Retinal telangiectasis verwijst naar een vasculaire ontwikkelingsstoornis van het netvlies die gekenmerkt wordt door ectasieën van capillairen van het netvlies, waarbij onregelmatige capillaire dilatatie en incompetentie voorkomen in de retinale periferie of bij de macula. Als alleen de haarvaten van de foveale… betrokken zijn, wordt het parafoveale telangiëctasie genoemd, een aandoening van micro-aneurysmale en sacculaire verwijding en capillaire non-perfusie van de parafoveale haarvaten. Rechthoekige granules die het telangiectatische capillaire bed draineren kunnen ook worden gezien.

Parafoveale telangiectasie kan worden beschouwd als hebbende twee basisvormen:

  1. Een ontwikkelings- of aangeboren vaatafwijking, die deel kan uitmaken van het grootste spectrum van Coats Disease.
  2. Een vermoedelijk verworven vorm die wordt aangetroffen bij patiënten van middelbare leeftijd en ouder.

1 a) Congenitale Parafoveale Telangiectasie

Patiënten met een unilaterale congenitale parafoveale telangiectasie zijn meestal mannen bij wie de ziekte gemiddeld 40 jaar oud is en begint. De telangiectase is meestal unilateraal beperkt tot de tempelhelft van de macula, voorkomend in een gebied van één tot twee schijfdiameters met gelijke gebieden superieur en inferieur aan de horizontale raphe. In een beperkt aantal gevallen is de gezichtsscherpte verbeterd na behandeling van het gebied met laserfotocoagulatie. Spontane resolutie is ook voorgekomen.

1 b) Unilaterale Idiopathische Parafoveale Telangiectasie

Unilaterale idiopathische parafoveale telangiectasie wordt gevonden bij mannen van middelbare leeftijd die een zeer klein gebied van capillaire telangiectasie hebben dat beperkt is tot één klokuur aan de rand van de foveale avasculaire zone. Dit kan al dan niet gepaard gaan met harde exsudaten. Zelden vertoont het gebied van telangiëctasie veel lekkage in fluoresceïne-angiografie. De gezichtsscherpte is zelden minder dan 20/25. Dit is de werkelijke gezichtsscherpte, en de nauwe nabijheid van de telangiectase tot het centrum van de foveal is waarschijnlijk niet raadzaam om dergelijke laesies te fotocoaguleren.

2 a) Bilaterale Acquired Parafoveal Telangiectasias

Dit is de meest voorkomende groep van alle patiënten met parafoveale telangiectasias. Deze patiënten worden meestal gediagnosticeerd in hun 5e en 6e levensdecennium. Beide geslachten kunnen worden getroffen, bekende incidenten zijn ook gemeld. Gewoonlijk is de telangiëctasie symmetrisch, bilateraal, en betreft het een gebied van minder dan één schijfdiameter. Dit betreft vaak het gebied temporaal van de fovea, of het kan het gehele parafoveale capillaire netwerk betreffen. Rechthoekige retinale venulen worden vaak gezien in deze groep van patiënten met parafoveale telangiëctasie, en zij lijken bij stereopsis de buitenste retinale capillaire plexus af te tappen. Een karakteristiek kenmerk van deze groep is uiteindelijk de ontwikkeling van hyperplasie van het retinale pigment epitheel langs deze rechte hoek venulen.

2 b) Bilaterale Idiopathische Parafoveale Telangiectasis en Capillaire Obliteratie

Dit is een zeldzame vorm en komt voor in het vijfde decennium van het leven met verlies van het centrale gezichtsvermogen tot aan blindheid bilateraal secundair aan telangiectasis en progressieve obliteratie van de vaten vergroting van de foveale avasculaire zone. Gewoonlijk is er geen fluoresceïne lekkage uit deze telangiectatische vaten. Bijkomende klinische kenmerken zijn palor van de optische schijf, hyperactieve diepe peesknie reflexen en veranderingen van de macula schijf, vergelijkbaar met die van sikkelcel retinopathie.

Een lichte grijstint in het retinale gebied kan worden waargenomen met milde tot matige verwijding. Uiteindelijk zal de ontwikkeling van hyperplasie van retinaal pigment epitheel worden waargenomen. Sommige patiënten hebben laesies met een geel centrum, die op fluoresceïne-angiografie lekkage vertonen. Deze gele laesies worden gemakkelijk verward met vitelliforme foveomaculaire dystrofie bij volwassenen of de ziekte van Best. (Het ontbreken van retinale afwijkingen helpt om deze twee aandoeningen te onderscheiden.) Verlies van het centrale gezichtsvermogen treedt geleidelijk op in de loop der jaren met progressieve atrofie van de centrale fovea. Laser photocoagulatie is NIET aan te raden bij deze categorie. Kleine gedocumenteerde case studies hebben geen voordelen van laser behandelingen aangetoond.

Parafoveale telangiectasis is duidelijk verschillend van secundaire telangiectasis, die het gevolg kan zijn van andere ziekten. Een bekende veel voorkomende aandoening is vertakkingsaderobstructie. Deze kan worden onderscheiden van parafoveale telangiectasis door het gebied van betrokkenheid in de vertakking van de retinale vene occlusie effect op het gehele capillaire bed. Stralingsretinopathie kan het gevolg zijn van telangiëctasieën. De opvallende veranderingen bij bestralingsretinopathie zijn abnormale retinale gebieden met wattenvlekjes en neovascularisatie van het netvlies. De bestralingsgeschiedenis van het oog zal helpen deze ziekte te onderscheiden van parafoveale telangiectase. Leeftijdsgebonden maculaire degeneratie is een andere, waarvoor parafoveale telangiectase kan worden aangezien, maar die kan worden onderscheiden door fluoresceïne-angiografie van goede kwaliteit.