Introduction

Acht uur na de bevalling van een thoracopagus tweeling, ontwikkelde de rechter tweeling circulatiestoornissen, waardoor een noodscheiding nodig was om de linker tweeling te redden. De tweeling had conjoined levers en conjoined harten in een gemeenschappelijke pericardiale holte, en ze bleken geen ventriculaire niveau fusie te hebben.

Procedure

De operatie werd uitgevoerd op de tweede dag van het leven met behulp van algehele anesthesie en volledige invasieve monitoring. De tweeling werd met de ventrale zijde naar boven geplaatst, waarbij de ventrale zijde de zijde met de grootste interareolaire afstand was. Na huidpreparatie en afdekken, werd een incisie gemaakt langs de lijn van somatische fusie, en de buik werd binnengegaan om de samengevoegde levers en darmen te scheiden.

Verplaatsend naar de borst, waren de twee diafragma’s samengevoegd en de twee harten bevonden zich in een gemeenschappelijke pericardiale holte. Het hart van de rechter tweeling was duidelijk hypoplastisch maar had een goede contractiliteit. Het preoperatieve echocardiogram toonde aan dat het hart van deze tweeling functioneel enkel ventrikel morfologie had. De linker tweeling had een normaal hart met vier kamers op echocardiogram, en dit bleek ook het geval te zijn bij de operatie. De cavale en pulmonale veneuze verbindingen waren gescheiden en normaal voor elk hart. Ter hoogte van de boezems verbond een korte buisvormige brug van myocardium de twee boezems met elkaar. Er was geen verbinding op ventriculair niveau, en dus konden de harten worden gescheiden door de atriale brug eenvoudig te splitsen. De harten werden dus volledig gescheiden. Vervolgens werd de chirurgische incisie dorsaal door de lagen van de borst- en buikwand uitgevoerd om een volledige scheiding van de tweeling te bewerkstelligen. Er werd voor gezorgd om zoveel mogelijk van de samengevoegde borstkas en buik aan de gezonde tweeling toe te vertrouwen om de kans op flail chest en abdominaal compartimentsyndroom te beperken.

De borstwand van de gezonde tweeling werd gereconstrueerd met een gaas zoals op de video te zien is. De buik werd in eerste instantie zonder spanning gesloten.

Uitkomst

Zoals verwacht kon het hart van de rechtertweeling geen adequate cardiale output ondersteunen, en de dood volgde kort na de scheiding. De ogenschijnlijk gezonde tweeling bleef hemodynamisch stabiel na de operatie en behield adequate weefselperfusie zonder inotropische ondersteuning. Haar ademhalingsfunctie bleef echter suboptimaal, en deze verslechterde geleidelijk in refractaire ademhalingsinsufficiëntie tot haar dood op de achtste postoperatieve dag.

Commentaar

Drie rapporten uit het Verenigd Koninkrijk , de Verenigde Staten , en Zuid-Afrika vertegenwoordigen de grootste chirurgische ervaring met scheiding van samengevoegde harten bij thoracopagus tweelingen verzameld over drie tot vier decennia. Onze beperkte ervaring sluit vrij goed aan bij deze rapporten: in het huidige tijdperk blijft een succesvolle chirurgische scheiding van samengevoegde harten bij thoracopagus tweelingen grotendeels ongrijpbaar. Pulmonale hypoplasie is vermoedelijk het gevolg van het feit dat de longen zich moeten ontwikkelen binnen het thoracale volume van een halve samengevoegde lichaamsholte. Bovendien dragen verminderde ventilatiemechanismen als gevolg van een postoperatieve flail chest, pneumothoraces, een restrictieve borstwand en respiratoire infecties ertoe bij dat respiratoire insufficiëntie een belangrijke belemmering vormt voor de overleving na een ogenschijnlijk succesvolle chirurgische scheiding.

  1. Andrews RE, McMahon CJ, Yates RW, et al. Echocardiographic assessment of conjoined twins. Heart. 2006;92(3):382-387.
  2. Thomas Collins R 2nd, Weinberg PM, Gruber PJ, St John Sutton MG. Conjoined hearts in thoracopagus twins. Pediatr Cardiol. 2012;33(2):252-257.
  3. Rode H, Fieggen AG, Brown RA, et al. Four decades of conjoined twins at Red Cross Children’s Hospital–lessons learned. S Afr Med J. 2006;96(9 Pt 2):931-940.