Het maag-darmkanaal (GI) is de meest voorkomende plaats van primair extra-nodaal lymfoom, waarbij de overgrote meerderheid non-Hodgkin lymfomen zijn. De laatste jaren is er een toename in de incidentie van primair GI non-Hodgkin lymfoom. In een retrograde studie uit 2008 in Alberta, Canada, werd de incidentie van primair GI non-Hodgkin lymfoom bepaald over een periode van 10 jaar, van januari 1999 tot januari 2009, met een totale studiepopulatie van 1.285.972. In de studie werden in totaal 149 gevallen van primair GI NHL geïdentificeerd tijdens de studieperiode. Voor leeftijd en geslacht gecorrigeerde jaarlijkse incidentiecijfers varieerden van 0,13 per 100.000 in 1999 tot 2,39 per 100.000 in 2007. Diffuus groot B-cel lymfoom was het meest voorkomende histologische subtype. Meer bepaald was de maag de meest voorkomende plaats van betrokkenheid bij het maag-darmkanaal en omvatte 47% van de diffuus groot B-cel lymfoom (DLBCL). De dikke darm was de primaire locatie in 17% van de gevallen. De studie concludeerde dat in alle gevallen, met uitzondering van de slokdarm, waar slechts één geval in 10 jaar werd gevonden, de jaarlijkse incidentiecijfers van GI NHL volgens de plaats in de tijd toenamen.

Een retrograde studie die werd uitgevoerd in Mashhad, Iran, op de afdeling Radiation Oncology van het Omid Hospital beoordeelde de klinische presentatie van primair GI lymfoom eveneens. De studie omvatte een totaal aantal van 30 gevallen met primair GI-lymfoom, allen geïdentificeerd als non-Hodgkin-lymfoom, over een periode van vijf jaar van 2006-2011. De klinische presentatie van deze gevallen met een gemiddelde leeftijd van de patiënten was 50 ± 16,9 jaar (range: 15-79 jaar). De meest voorkomende presenterende symptomen waren dyspepsie en obstructie. B-symptomen waren aanwezig bij 27 patiënten (90%). Lactaatdehydrogenase (LDH), een belangrijke prognostische factor bij non-Hodgkin-lymfoom, was verhoogd bij negen patiënten (32,1%). Anemie was aanwezig bij 20 patiënten (66,6%). Bij de meeste patiënten waren andere laboratoriumtests zoals bloedplaatjes, aantal witte bloedcellen en leverenzymen normaal.

Het colon is een zeldzame locatie voor GI-lymfoom, dat slechts 3% van alle gevallen vertegenwoordigt , waarbij het cecum de meest voorkomende locatie is en het meest voorkomende subtype van primair colorectaal lymfoom diffuus groot B-cel lymfoom is. Er zijn geen specifieke risicofactoren vastgesteld voor diffuus groot B-cel lymfoom van de dikke darm en het rectum. De aandoening kan echter in verband worden gebracht met auto-immuunziekten, inflammatoire darmziekten (IBD), hoge leeftijd en immunodeficiëntie (infectie met het humane immunodeficiëntievirus (HIV), orgaantransplantatie, enzovoort). De symptomen kunnen uiteenlopend zijn, zoals buikpijn, obstructie van de dikke darm, diarree, bloedingen in de lage darm, koorts, nachtelijk zweten, gewichtsverlies en, in zeldzame gevallen, perforatie van de dikke darm. De diagnose wordt vaak gesteld na biopsie tijdens colonoscopie of na pathologische analyse van het colon na colectomie of hemicolectomie uitgevoerd in gevallen van colonperforatie.

DLBCL staging omvat een CT of magnetic resonance imaging (MRI) scan, positron emissie tomografie (CT-PET) scan, en/of beenmergbiopsie in het geval van gevorderde stadia om beenmergbetrokkenheid vast te stellen. Indien neurologische symptomen aanwezig zijn en betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel wordt vermoed, kunnen ook beeldvorming van de hersenen en een lumbaalpunctie worden overwogen. Recente vooruitgang op het gebied van genexpressieprofilering en immunohistochemische (IHC) analyse op weefselbiopsie hebben ons in staat gesteld de subtypes van DLBCL te onderscheiden en de behandeling op elk type af te stemmen. Patiënten met het subtype geactiveerde B-cel (ABC) zullen bijvoorbeeld minder goed reageren op regimes op basis van cyclofosfamide, doxorubicine, vincristine en prednison (CHOP) dan patiënten met germinale centrum-B-cel (GCB). De belangrijkste behandelingsopties omvatten chemotherapie, bestralingstherapie, chirurgie, beenmergtransplantatie of stamceltransplantatie, waarbij de laatste twee opties worden toegepast als de respons op de behandeling niet volledig is of als de kans op herval groot is, en bestralingstherapie de minst geprefereerde is vanwege een hoog risico op complicaties in de dunne en dikke darm. In het huidige tijdperk van target- en immunotherapie wijst een groeiende hoeveelheid bewijsmateriaal erop dat beide opties levensvatbaar zijn bij de behandeling van sommige gevallen. Meerdere retrospectieve studies hebben aangetoond dat behandeling met rituximab, in aanvulling op chemotherapie, de klinische resultaten kan verbeteren. Ondanks de vooruitgang in de behandelingsmogelijkheden blijft primaire DLBCL van het colon een agressieve ziekte met een slechte prognose.

In ons literatuuroverzicht vonden we meerdere gerapporteerde gevallen en gevalseries, maar we hebben alleen die geciteerd die cruciaal waren voor de doeleinden van dit rapport. Wij zullen een korte bespreking geven van de epidemiologie, de presentatie en de behandelingsmogelijkheden van deze gevallen. De man-vrouw verhouding van de gerapporteerde gevallen was 2,2:1, met 13 mannelijke patiënten en zes vrouwelijke patiënten. De gemiddelde leeftijd was 68 jaar. Van de 19 gevallen noemden 18 de locatie van het lymfoom als volgt: sigmoïd 44%, cecum 39%, en het ascenderend colon 17%. De presenterende symptomen omvatten abdominale pijn, gewichtsverlies, diarree, constipatie, lagere GI bloedingen, vesicocolische fistels en veranderde mentale status. De meest voorkomende symptomen waren darmobstructie en abdominale pijn, aanwezig in 40% van de 15 gevallen. Drie patiënten hadden een colonperforatie tijdens de opname, wat ongeveer 16% van de patiëntenpopulatie vertegenwoordigt. Achtenzestig procent van de patiënten onderging colectomie of hemicolectomie als onderdeel van hun behandeling met CHOP als voornaamste chemotherapeutisch regime op basis van de International Prognostic Index (IPI). De IPI is een algemeen prognostisch scoringssysteem dat wordt gebruikt voor DLCBL, en het is ook nuttig voor primaire DLCBL van het colon .