DISCUSSION

Hydatide disease is een zoönose die wordt gekenmerkt door het cystestadium van aantasting door de larven van de lintworm Echinococcus granulosus. De mens is de tussengastheer en krijgt de ziekte door het eten van groenten en water die besmet zijn met uitwerpselen van de hond die Echinococcus-eieren bevatten. De embryo’s komen uit in de twaalfvingerige darm en migreren naar de wand van de dunne darm om in de mesenteriale circulatie terecht te komen en worden gefilterd in de lever of de longen of de nieren, waar het embryo uitgroeit tot een klein blaasje met een binnenste kiemepitheel, gelamelleerd membraan genaamd, dat secundaire of dochterbroedcysten produceert die scolices bevatten. Hydatide cystevorming is een sluipend proces en er kunnen vele jaren voorbijgaan voordat een significante omvang wordt bereikt. Uit de afscheidingen van de kiemlaag van de endocyste zelf ontwikkelt zich een buitenste, niet-gekernende ectocyste laag van ontelbare fijne lamellen. In oude cysten vormt zich, als gevolg van de ontstekingsreactie van het omringende gastheerweefsel, een derde laag met fibroblasten, reuscellen en mononucleaire en eosinofiele infiltraten, die een dik fibreus kapsel vormt en pericyst wordt genoemd. In een zeer vroeg stadium kan een hydatide cyste dus heldere transudaatvloeistof bevatten, die later vervuild wordt met differentiërende gelamineerde membranen, uitlopende dochtercysten en vervellende scolices.

Hydatide cysten kunnen in vrijwel elk orgaan van het lichaam worden gezien; ze komen echter voornamelijk (ongeveer 90%) voor in de lever en de longen. Nierhydatide cysten zijn zeldzaam en maken slechts 2%-3% uit van alle gevallen van hydatide ziekte. Deze cysten in de nier worden als gesloten beschouwd als alle drie de lagen van de cyste intact zijn. Als de cyste niet langer wordt beschermd door de derde laag, de pericyste, of door de bekleding van het verzamelsysteem, wordt hij beschouwd als een blootliggende cyste. Als alle drie de lagen van de cyste zijn gescheurd, waardoor vrije communicatie met de kelken en het bekken is ontstaan, wordt gesproken van een open of communicerende cyste. Net als gewone niercysten blijft een renale hydatide cyste vele jaren asymptomatisch, tenzij hij groot genoeg is om het nierkapsel uit te rekken. Een open of vergrote cyste presenteert zich met chronische doffe pijn in de flank, terwijl een gescheurde, gedissemineerde of communicerende cyste zich kan presenteren met hydatidurie en acute koliek of obstructie, maar dit is zeldzaam (in slechts 10%-20% van de renale hydatidose) en meestal microscopisch van aard. Serologische tests bij primaire renale hydatidose zijn meestal negatief en beeldvormingstechnieken blijven de steunpilaar van de diagnose. De sonografische bevinding die in de meeste gevallen wordt waargenomen is een cyste met meerdere lokalisaties, met interne drijvende echo’s en kromlijnige interne septa. Evenzo omvatten typische CT-bevindingen voor renale hydatidose een cyste met een dikke of verkalkte wand of een uniloculaire cyste met een losgemaakt membraan of een multiloculaire cyste met gemengde interne dichtheid als gevolg van dochtercysten met een lagere dichtheid dan de maternale matrix. Bovendien zijn er soms problemen bij het onderscheiden van dergelijke laesies van cysteuze niertumoren en andere gecompliceerde niercysten en -abcessen, zowel met sonografie als CT-scan. Het diagnostische dilemma houdt hier echter niet op. In een vroeg stadium, voor de ontwikkeling van dochtercysten, kan een hydatide cyste zich presenteren als eenvoudige anechoïsche laesies, en zelfs als de wanden van parasitaire cysten iets dikker zijn dan die van eenvoudige sereuze cysten, kan een prospectieve diagnose van hydatide niercyste moeilijk zijn wanneer een volledig anechoïsche laesie wordt gedetecteerd, zoals in het onderhavige geval is gebeurd. De beeldvormingskenmerken van magnetische resonantie (MR) zijn ook vergelijkbaar met die van eenvoudige cysten, waaronder hypointensiteit op T1-gewogen beelden en duidelijke hyperintensiteit op T2-gewogen beelden. Een rand met lage signaalintensiteit (“rim sign”), die duidelijker zichtbaar is op T2-gewogen MR-beelden en de parasitaire membranen en pericysten weergeeft, is beschreven als kenmerkend voor hydatidose in tegenstelling tot niet-parasitaire cysten. Dit kan echter ook bij abcessen worden gezien. Omgekeerd kunnen dunne septa en verkalkingen van de wand ook worden aangetroffen in eenvoudige sereuze niercysten. Een aanwijzing ligt in dergelijke gevallen in een dubbelcontour dikke wand die beter afgelijnd wordt met contrast-verrijkte CT vergeleken met sonografie of in de aanwezigheid van “vallende sneeuwvlokken” die ontstaan door verspreiding van het hydatide zand, door de patiënt te rollen tijdens sonografische evaluatie. Om dit te bereiken is een hoge verdenkingsindex vereist als de patiënt in een endemische zone woont of als meerdere kleine eenvoudige cysten worden gezien op verschillende locaties bij dezelfde patiënt. Het huidige geval is uniek omdat het een solitaire grote eenvoudige niercyste betrof en de mogelijkheid van een hydatide cyste nooit werd vermoed.

Door de verscheidenheid van radiologische presentatie werden hydatide cysten geclassificeerd door Gharbi et al. in 1981 en later doorPolat et al. in 2002. Hoewel er geen aparte classificatie voor renale hydatidose bestaat, bespraken Turgut et al. een grondige aanpassing van Gharbi’s classificatie in de context van renale hydatide cysten. Klassieke hydatide cysten zijn meestal type 2 en type 3 multiloculaire cysten die een racemose of spoke wheal patroon hebben als gevolg van drijvende membranen en dochtercystes. In dit geval ging het om een hydatide cyste van type 1 volgens beide classificaties.

Renale cysten worden verder gekarakteriseerd op basis van de Bosniak classificatie met betrekking tot het risico op maligniteit of andere effecten op de nier. Laparoscopische cyste decorticatie is een gevestigde behandeling voor grote symptomatische eenvoudige cysten, die zeer doeltreffend is met minimale morbiditeit. Het scenario verandert echter als zo’n eenvoudige cyste een hydatide cyste blijkt te zijn. Twee belangrijke uitdagingen voor laparoscopie in dergelijke omstandigheden zijn het vermijden van morsen van de inhoud en het minimaliseren van de incisie voor het afleveren van het specimen. Het risico op morsen is het meest problematisch en kan leiden tot een anafylactische shock en verhoogt het risico op een recidief. Een ander probleem bij de laparoscopische behandeling van hydatide cysten is de moeilijkheid om de partikelinhoud van de cyste, dochtercysten en gelamineerde membranen te evacueren omdat zij de afzuigcanule kunnen blokkeren, wat in het onderhavige geval is gebeurd. Een afgeschuinde canule met dubbel lumen of een Palanivelu hydatide trocar cannula systeem (HTCS) is beschreven om dit probleem op te lossen. Dit voorkomt niet alleen het morsen van hydatide vloeistof, maar helpt ook bij de volledige evacuatie van de cyste inhoud en maakt het mogelijk om de cyste inhoud intracystisch vergroot te visualiseren om te controleren of de scolices volledig verwijderd zijn. Bovendien wordt de voorkeur gegeven aan een retroperitoneale benadering boven een transperitoneale benadering om morsen of besmetting van de maagdelijke buikholte te voorkomen. In dit geval waren we niet klaar of voorbereid voor laparoscopische aspiratie en excisie van een hydatide cyste, omdat we volledig werden misleid door het radiologische karakter van de cyste, die eruit zag als een eenvoudige niercyste. Daarom werd snel overgegaan tot open chirurgie en pericystectomie na aspiratie van de cyste. Ook hier waren de meest gebruikte scolicidalen zoals 20% hypertone zoutoplossing, chloorhexidine, 80% ethanol, 0,5% cetrimide, 3% H2O2, of 0,5% zilvernitraat niet beschikbaar in OT in afwachting van een hydatide cyste; toch slaagden we erin met het voorzichtige gebruik van povidon-jodium en 3% hypertone zoutoplossing.