DISCUSSION
ヒダチド病は、条虫Echinococcus granulosusの幼虫の侵入による嚢胞期を特徴とする人獣共通感染症である。 ヒトは中間宿主であり、エキノコックスの卵を含む犬の排泄物に汚染された野菜や水を摂取することで感染する。 胚は十二指腸で孵化し、小腸壁に移動して腸間膜循環に入り、肝臓や肺、腎臓でろ過され、ラメラ膜という内胚葉上皮を持つ小胞となり、スコリスを含む二次子嚢や娘子嚢を生産する。 水腫性嚢胞の形成は狡猾なプロセスであり、かなりの大きさに達するまでに何年も経過することがある。 内嚢自体の生殖層の分泌物から、無数の繊細な層からなる外側の無核の外嚢層が発達する。 古い嚢胞では、周囲の宿主組織からの炎症反応により、線維芽細胞、巨大細胞、単核および好酸球浸潤を含む第3層が厚い線維性カプセルを形成し、嚢胞周囲と呼ばれる。
Hydatid cystはほぼ全身の臓器に見られるが、大部分(約90%)は肝臓と肺に見られる。 腎臓のヒダチド嚢胞はまれで、ヒダチド病の全症例の2~3%を占めるに過ぎない。 腎臓の嚢胞は、嚢胞の3つの層がすべて無傷であれば、閉鎖しているとみなされます。 嚢胞が第3の層、すなわち嚢胞周囲、または集合系の内膜によってもはや保護されていない場合、それは露出した嚢胞とみなされる。 嚢胞の3層すべてが破裂し、頚骨および骨盤と自由に連通している場合、開放性嚢胞または連通性嚢胞と呼ばれる。 単純性腎嚢胞と同様に、腎嚢胞が大きくならない限り、腎水腫は長年無症状を保ちます。 腎嚢胞の露出や増大は慢性の鈍い脇腹痛を呈し、破裂、播種、連絡嚢胞は水腫尿や急性疝痛、閉塞を呈するが、これはまれであり(腎水腫症の10〜20%にすぎない)、通常は微小なものである。 原発性腎ヒダチド症における血清検査は通常陰性であり、画像診断が依然として診断の主軸である。 多くの症例で認められる超音波所見は、内部に浮遊エコーを含む多房性の嚢胞性外観と、曲線状の内部隔壁である。 同様に、腎ヒダチド症の典型的なCT所見としては、厚い壁や石灰化を伴う嚢胞や膜が剥離した単眼嚢胞、母体マトリックスより密度の低い娘嚢胞による内部密度の混在した多嚢胞性嚢胞が挙げられる。 また、そのため、時には超音波検査、CT検査ともに嚢胞性腎腫瘍や他の複雑な腎嚢胞・膿瘍との鑑別に問題が生じることもある。 しかし、診断のジレンマはここで終わらない。 寄生虫嚢胞の壁が単純な漿液性嚢胞よりやや厚い場合でも、娘嚢胞が発生する前の初期には、単純な無響性病変として現れることがあり、本症例のように完全な無響性病変を検出した場合には、ヒダチド腎嚢胞の前方診断が困難なことがある。 磁気共鳴画像(MR)でも,T1強調画像で低輝度,T2強調画像で顕著な高輝度など,単純性嚢胞と同様の特徴が認められる。 T2強調画像で顕著な低信号強度のリム(rim sign)は、寄生膜と嚢胞周囲を表し、非寄生性嚢胞とは対照的にヒダチド症に特徴的であると言われている。 しかし、これは膿瘍でも見られる。 逆に、単純な漿液性腎嚢胞でも薄い隔壁や壁の石灰化がみられることがある。 このような症例では、超音波検査よりも造影CT検査で描出しやすい厚い壁の二重輪郭や、超音波検査中に患者を転がすことでヒダチの砂が分散してできる「落雪」の存在が手がかりとなる。 そのためには、患者が風土病地帯に住んでいる場合や、同一患者で複数の小さな単純嚢胞が異なる場所に見られる場合は、高い疑い指数が必要である。
Hydatid cystの分類は、放射線像の多様性から1981年にGharbiらによって、その後2002年にPolatらによって分類された。 腎臓水腫症の分類はないが、TurgutらはGharbiの分類を腎臓水腫症に徹底して適応することを論じている。 古典的なヒダチド嚢胞は,浮遊膜と娘嚢胞によるラセモ状あるいはスポーク状の膨疹パターンを有する2型および3型の多嚢胞性嚢胞がほとんどである。
腎嚢胞は、腎臓への悪性腫瘍やその他の影響のリスクに関して、Bosniak分類に基づいてさらに特徴づけられている。 腹腔鏡下嚢胞摘出術は、症状のある大きな単純性嚢胞に対する確立された治療法であり、非常に有効で罹患率も低い。 しかし、そのような単純性嚢胞がヒダチド嚢胞であると判明した場合、シナリオは変わります。 このような状態での腹腔鏡手術の課題は、内容物の流出を防ぐことと、検体採取のための切開を最小限に抑えることの二つです。 内容物が流出するとアナフィラキシーショックを起こし、再発の危険性が高くなるため、流出のリスクは最も問題である。 腹腔鏡下ヒダチ症治療におけるもう一つの問題は、ヒダチ症嚢胞の粒子状内容物、子嚢胞、積層膜が吸引カニューレを塞いでしまい、吸引が困難であることであり、本症例ではそれが起こってしまった。 このような問題に対処するために、水腫液の流出を防ぐだけでなく、嚢胞内容物の完全な排出を助け、嚢胞内を拡大してスコリスの完全除去を確認できるダブルルーメンベベルドカニューレやパラニベル水腫トロッカーカニューレシステム(HTCS)が記載されている。 さらに、処女膜腔への流出や汚染を避けるために、経腹膜的アプローチよりも後腹膜的アプローチが好まれる。 本症例では、腹腔鏡下での吸引・切除の準備もできておらず、単なる腎嚢胞と思われるそのX線的特徴に完全に騙された。 そこで、急遽開腹手術となり、嚢胞を吸引した後に嚢胞周囲を切除した。 このときも、20%高張食塩水、クロルヘキシジン、80%エタノール、0.5%セトリミド、3%H2O2、0.5%硝酸銀など、一般的に使用される消毒薬はヒダチス嚢胞を想定してOTでは使用できなかったが、ポビドンヨードと3%高張食塩水を慎重に用いて対処した
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