DISCUSSION

中隔形成術（1）において起こりうる合併症や副作用は様々であるが、その中でも術後の出血は最も一般的なものの1つである。 出血は通常軽度で、最初の1週間以内、多くは最初の2～3日で起こるが、10日目まで遅くなることも報告されている。 基礎疾患がなければ、遅発性出血はまれである(5-7)。 文献上、早期出血の発生率は一般に様々な研究で2％から3.6％と報告されています（8-13）。 遅発性出血を調査した詳細な研究は見つかりませんでした。 文献上、晩発性出血は通常、凝固障害に起因することが分かっており、その発生率は約1％となっています。 4336>

アセチルサリチル酸の使用、von Willebrand病（VWD）の存在、血友病、第XIII因子欠損症、第XI因子欠損症、原発性線溶は、さまざまな研究で確認された出血の原因のひとつです（6,8,9,12）。 80％から85％の出血は原因が不明である。 Faberら（8）は、268例中9例（3.4％）の出血を報告し、2例ではVon Willebrand因子（VWF）欠損を原因とし、残りの7例では出血の原因が不明であることを明らかにしました。 また、デスモプレシンは術中・術後の出血を抑えるのにかなり有効であると報告している(8)。 Karabulutら（6）は術後4日目に第XIII因子欠乏症による出血を再発させたと報告している。 Goldwyn（9）は第XIII因子欠乏症とアセチルサリチル酸による出血を2例に、Seligsohn and Man（12）は一次線維素溶解による大出血とショックを報告しました。 術後の凝固検査も正常範囲内であった。 ルーチンの走査検査として行われた凝固検査と、その他の詳細を表1に示します。 ただし、PT、PTTなどルーチンの凝固検査結果が正常である凝固異常症もあるので注意が必要です。 関連する疾患としては、第XIII因子欠損症、α2-アンチプラスミン欠損症、プラスミノーゲンアクチベーターインヒビター-1欠損症、VWD、遺伝性出血性毛細血管拡張症、エーラスダンロス症候群、Marfan症候群などが挙げられます。 出血が再発した場合には、これらの疾患の可能性を検討する必要があります。 凝固検査におけるさまざまなシナリオとその原因を表2に示します（16）。 我々の患者には、上記のような疾患は検出されなかった。 同様に、ニンニク、イチョウ、朝鮮人参、ブルーベリー、唐辛子、マロニエ、亜麻仁、緑茶、セージ茶、サフラン根、ショウガ、ブラックシード、エキナセアなどの出血リスクを高めることが知られている漢方薬も、本研究ではどの患者にも使用されていなかった。 術後出血がある場合、ハーブ療法の使用は疑うべきである(17)。

TABLE 1

ルーチンスキャン検査で使用する凝固検査といくつかの特徴

低フィブリノーゲン血症、ヘパリン療法

検査 指標 関与する因子 影響する障害
プロトロンビン時間……………………………. 外因性凝固経路障害 FI、FVII、FX、FV、FII 経口抗凝固薬、ビタミンK不足、肝臓疾患
活性化部分トロンボプラスチン時間 外因性凝固経路障害 FI． FII、FV、FVII、FIX、FX、FXI、FXII 血友病A・B、フォンウィルブランド病
トロンビン時間 フィブリノーゲン→フィブリン変換 FI フィブリノーゲン血症 フィブリン分解物、フィブリノゲン異常症

TABLE 2

凝固検査結果の異なるシナリオと考えられる理由

Normal PT.Number? aPTTとTT 血小板数・機能障害、フォンウィルブランド病、遺伝性出血性毛細血管拡張症、エーラスダンロス症候群、マルファン症候群、XIII欠損症、α2-アンチプラスミン欠損症、プラスミノーゲン活性化阻害因子1欠損症
PTが延長した場合。 aPTT正常 ビタミンK欠乏症、肝疾患、経口抗凝固薬、FVII欠乏症、FVII阻害剤
aPTT延長、PT正常 ループス抗凝固薬、ヘパリン、血友病A・B、FVIII・IX阻害剤。 von Willebrand病、先天性FXIまたはFXII欠損症
PT延長、aPTT延長 FII-V-X 欠損症、低フィブリノゲン血症、フィブリノゲン異常症、肝臓疾患、ビタミンK 欠損、経口抗凝固薬、DIC。 後天性FX欠乏症
長引くTT 低フィブリノゲン血症、フィブリン分解産物の増加、トロンビン阻害剤、ヘパリン様抗凝固剤

aPTT活性部分トロンボプラスチンの時間です。 prothrombin time; DIC Disseminated intravascular coagulation; F Factor; PT Prothrombin time; TT Thrombin time

Fibrinolysis is believed to be possible the cause of bleeding in our patients.私たちの患者さんでは、線維素溶解が出血の原因であった可能性があると考えられています。 線維素溶解は最初の1週間後に中隔の血栓を溶解し始め、組織化された血栓の線維素溶解からなるフィブリン分解産物が近隣の血栓の線維素溶解を活性化するため、この部分の血管に影響を与え出血につながる可能性がある。

我々の患者では、すべての出血はシリコンスプリント使用後に観察された。 シリコンスプリントは支持を与えるが、空間充填効果は限定的である。 そのため、剥離した中隔粘膜を十分な圧力で押し付けることができず、デッドスペースが形成され、この血栓の溶解が出血の原因となる。 このタンポンは十分な圧力で粘膜を互いに押し付け合うため、デッドスペースがなくなる。 死腔がなければ、血液の蓄積、凝固、血栓溶解、出血は起こりません。 タンポンを外した後、どの患者も出血を繰り返さなかった。

シリコンスプリントが使用される前、ポリビニルアルコールスポンジタンポンが使用されたどの患者でも出血は観察されなかった。 中隔形成術を受けた患者では粘膜の破裂がしばしば起こり、排液を可能にし、術後の中隔血腫の形成を防ぐことができる。 ドレナージのために片側だけ穿刺した無傷の中隔粘膜の患者には遅発性出血は認められなかった。 文献的には、血栓洗浄、タンポン装着、縫合、前エトモイ動脈結紮、デスモプレシン、新鮮凍結血漿、クリオプレシピテート、第XIII因子濃縮液の使用など出血原因に応じて多くの異なる治療法が報告されています（4、6、8、9、12、13). さらに、一部の患者には輸血が必要であった。 我々のアプローチは、血栓を洗浄し、アドレナリンとトラネキサム酸を染み込ませたポリビニルアルコール製スポンジタンポンを置くことであった。 また、線維素溶解による出血の治療に用いられる抗線溶薬であるトラネキサム酸250mgを含む等張食塩液を、様々な状況下で患者に静脈内投与した（14,15）。 これらの治療薬の投与により、全例で出血が止まり、出血の再発は認められませんでした。 トラネキサム酸の投与により出血が反応したことは、線維素溶解により出血が起こったという仮説を支持するものである。 また，輸血を必要とした症例はなかった

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