Susac syndrome

Susac syndromeは、脳、網膜、蝸牛を侵し、脳症、網膜血管閉塞症、感音性難聴の症状を引き起こす細動脈血管症であり、その症状は、蝸牛が脳症、網膜血管閉塞症、感音性難聴を引き起こす。 Susac症候群は、1979年にSusacによって報告され、この三徴候を有する若い女性の2例について報告されました。 また、3対1の割合で女性に多くみられます。 Susac症候群の病態はまだよく分かっていませんが、脳、網膜血管および蝸牛の微小血管系に影響を及ぼす免疫介在性内皮障害であると考えられています2。 1 筋生検では、内皮細胞の壊死と小動脈の閉塞も確認されています。3

この患者のように、Susac症候群の診断は困難な場合があります。 三徴候が同時に現れないこともあり、脳症患者において視覚・聴覚障害を発見することが困難な場合もある。 Susac症候群の鑑別診断は広範で、多発性硬化症や急性脱髄性脳脊髄炎（ADEM）などの脱髄疾患、CNS血管炎、血栓塞栓症、ベーチェット病、全身性エリテマトーデスなどが含まれます。 眼科的検査では、拡張眼底鏡検査や蛍光眼底造影検査が網膜血管の閉塞部位や活動性の網膜血管炎の特定に有用です4。 病変は通常T2高強度であり、造影剤で増強する場合としない場合があり、白質と灰白質の両方に散在していることがあります。 これらの所見は、Susac症候群と多発性硬化症などの脱髄疾患との鑑別に役立つと考えられます。 Susac症候群の臨床経過は自己限定的であり、発症後6ヶ月から5年で症状が消失するとの報告がある。

Susac症候群の治療は、高用量ステロイド静注とシクロホスファミド、免疫グロブリン静注、リツキシマブなどの免疫抑制剤による免疫抑制です3、4また、高気圧酸素療法の使用による治療の成功例も報告されています6。 7 抗凝固療法が治療法の一つとして提案されていますが、凝固促進状態を裏付けるような臨床検査や病理組織学的検査は行われていません。 様々な治療法の中で、全身性ステロイドはSusac症候群の症状や徴候の改善と関連しています。 脳症や網膜血管炎などの活動性炎症の症状は免疫抑制により改善しますが、梗塞の既往のある部位では、認知、視力、聴力に永久的な障害が残る可能性があります。 診断が遅れると、微小血管障害性疾患過程の永続的な後遺症につながる可能性があります。 ステロイドの漸減により症状が再発する患者もおり、疾患の増悪を防ぐために免疫抑制の期間を延長する必要がある場合もある

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