アレルギー性気管支肺アスペルギルス症
アレルギー性気管支肺アスペルギルス症(ABPA)は、アスペルギルス・フミガータスに対するアレルギー反応で起こる過敏性肺疾患の1つで、日本におけるアレルギー性気管支肺症候群の代表例です。 アスペルギルスは、耐熱性の胞子形成菌として環境中に遍在しており、天井や堆肥場、家庭の野菜やパンなどの湿気の多い場所に生息しています。
250種あるアスペルギルスのうち、A. fumigatusは一般に感染の90%までを占めます。 肺疾患のパターンは、曝露歴、菌の病原性、ヒトの免疫反応のレベルに依存し、侵襲性肺アスペルギルス症、アスペルギローマ、アレルギー性または過敏性反応など、幅広い臨床疾患のバリエーションを引き起こします。
ABPA は喘息患者または嚢胞性線維症患者で特徴的に見られ、その臨床、X線撮影、検査結果に基づいて診断されます。 共通の特徴として、喘息、中枢性気管支拡張、再発性肺浸潤、末梢好酸球増多、A. fumigatus に対する血清免疫グロブリン (Ig) E、IgM および IgA 抗体の上昇、アスペルギルスに対する即時皮膚反応の存在が挙げられます。
患者は、画像診断で気管支拡張症や再発性の肺浸潤を認めながら、新たにステロイド依存、倦怠感、発熱、多量の喀痰を伴う慢性喘息症状の悪化を訴えることが多い。 治療は、数カ月にわたる全身性コルチコステロイドへの反応に基づくが、抗真菌薬の効果もある。
ABPAの病態は、アスペルギルスへの反復暴露と免疫反応の変化に依存している。 アスペルギルスの芽胞を吸入すると、気管支の粘膜で菌糸が伸長する。 菌糸のタンパク質分解酵素は、粘膜繊毛のクリアランスを変え、気道上皮細胞を傷つけ、局所炎症性サイトカインおよびケモカインの抗原性活性化を促す。 Tヘルパー細胞2型(Th2)分化クラスタ4(CD4+)T細胞反応が顕著に誘導され、その結果、アスペルギルスに対するIgEおよびIgG抗体が産生される。 好酸球を介した組織損傷と局所サイトカインおよびケモカインの組み合わせにより、慢性気道炎症および気管支拡張リモデリングが生じる。
喘息患者のABPAは、5段階に分けることができる。
– I期は急性期であり、胸部X線上の浸潤、血清総IgEの上昇、好酸球の増加で認められる。
– II期は寛解期と呼ばれ、少なくとも6カ月間、胸部X線の浸潤やプレドニンを必要としない患者を指す。
– III期は、画像所見や血清IgEの上昇により認められる再発増悪を指す。
– IV期はステロイド依存性で、胸部X線所見がある/ない。
– V期は、肺機能の不可逆的障害とプレドニゾン療法への反応不良に加えて、胸部X線または胸部CTで線維性疾患が見られる場合である。
ABPAは喘息患者や嚢胞性線維症患者に特徴的にみられ、臨床的、X線的、検査的特徴によって診断される。 画像診断での気管支拡張の有無により、患者を細分化することができる。 気管支拡張を伴わないものは血清陽性のABPAとみなされます。 診断にはすべての基準が必要なわけではありません。
1. 喘息(必須)…


