Chapter Information
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定義、病因トップ
4型腎尿細管性アシドーシス（RTA）は、高カリウム血症のRTAとも呼ばれる。 この疾患の特徴は、高カリウム血症および非常に軽度の高クロル血症性代謝性アシドーシスによって示される低アルドステロン症であり、通常はアルドステロン欠乏またはアルドステロンに対する尿細管抵抗性に起因している。 4型RTAの病因の選択：表9.8-3.
診断トップ
高カリウム血症と軽度高尿酸血症は4型RTAの主要な症状である。 慢性腎臓病やカリウム補給剤の使用など、他の高カリウム血症の病因がなく、これらの所見が持続する患者には、4型RTAの診断を検討する必要がある。
病歴と投薬リストを注意深く調べ、患者がいかなる薬も服用していないこと、あるいは4型RTAを引き起こすことが知られている未診断の疾患を有していないことを確認することである。
診断検査
血漿レニン活性（PRA）、血清アルドステロンおよびコルチゾール濃度の測定により、様々な病因を鑑別することが可能である。 これらの検査は、健常者においてレニンおよびアルドステロンの放出を増加させることが知られているループ利尿薬の投与後または3時間の直立姿勢の後に行うべきである。
これらの値の慎重な評価は、根本的な病因を解明するために行うべきである。 レニンとアルドステロンの濃度は病因によって異なる。 表9.8-3.
尿検査結果に基づくRTAの一般的な考え方。 表9.8-4.治療法トップ
他のRTAと異なり、アシドーシスが軽度であるため、重炭酸塩補充療法は必要ない。
4型RTAの管理は基礎疾患に依存し、可能であれば治療する必要がある。 低レニン血症低アルドステロン症は、副腎不全に用いる用量よりもかなり高い用量のフルドロコルチゾンで治療することができる。 しかし、これらの患者のほとんどは高血圧と浮腫を有しており、ミネラルコルチコイドの補充により悪化する可能性がある。 このような場合には、低カリウム食とループ利尿薬またはサイアザイド系利尿薬を併用することで、高カリウム血症を抑制することができる。 原発性副腎機能不全の患者には、グルココルチコイドとミネラルコルチコイドの補充を行うべきである。 4型尿細管性アシドーシスの病因
アルドステロン不足
レニン低値
-全身疾患： 糖尿病腎症、a HIV、CIN
-薬物。 NSAIDs、カルシニューリン阻害剤
レニン値正常～高
– 全身性疾患：原発性副腎不全、重症重症
– 薬を飲むことです。 ACEI、ARB、UFH、直接レニン阻害薬、ケトコナゾール
アルドステロン抵抗性
– 全身性疾患：鎌形細胞病、SLE、閉塞性尿毒症
– 薬剤。 potassium-sparing diureticsa（アルドステロン拮抗薬、アミロライドやトリアムテレンなどのENaC阻害薬）、抗生物質（トリメトプリム、ペンタミジン、カルシニューリン阻害薬）
a 最も多い原因です。
ACEI, angiotensin-converting enzyme inhibitor; ARB, angiotensin receptor blocker; CIN, chronic interstitial nephritis; ENaC, epithelial sodium channel; HIV, human immunodeficiency virus; SLE, systemic lupus efthematosus; UFH, unfractionated heparin.など。
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特徴 |
dRTA（1型RTA） |
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アシドーシスの程度 |
Mild |
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Minimal urine pH (during acidosis) |
<5.5 |
>5.5 |
<5.5 |
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血清HCO3-が正常な場合の分数HCO3-排泄量（FEHCO3-）（NaHCO3負荷後） |
>15% |
<3%-のとき。5% |
<3%-15% |
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Nephrocalcinosis |
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dRTA.Ne(ネブロ カルキ) 遠位尿細管性アシドーシス。 pRTAは近位尿細管性アシドーシス、RTAは腎尿細管性アシドーシス。 |
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する。
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