大脳皮質基底核変性症。 (左）T1強調軸方向MRI、（右）T1強調矢状方向MRI。 両側の頭頂葉の顕著な萎縮と隣接する溝の拡がりに注意。 さらに、上前頭溝が拡大し、わずかに非対称であり、左側が右側よりわずかに大きいことに注意する。

この患者は大脳皮質基底核変性症(CBGD)であり、大脳皮質（通常は最も顕著に頭頂葉）が基底核とともに侵されるまれな変性疾患である。 大脳皮質（通常、最も顕著なのは頭頂葉）および大脳基底核が侵されるまれな変性疾患であり、患者はしばしば顕著な皮質感覚喪失および失行を呈する。 重症例では、手が体の他の部分から切り離されたように感じる「エイリアンハンド」症候群を呈します。 大脳基底核の機能障害では、緊張の高まり、徐脈、歩行障害など、パーキンソニズムの特徴が現れます。 しかし、パーキンソン病とは対照的に、レボドパや類似の薬剤は効果がない。

CBGDは、前頭側頭型認知症、原発性進行性失語症（PPA）、ピック病、進行性核上性麻痺（PSP）など、他のまれな神経変性疾患との重複が顕著である

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