解説

十二指腸腺癌の既往のある68歳アフリカ系アメリカ人男性に、両側の掌底皺に沿って無数の1mm角化の陥凹を認めた（図1⇓-3）。 患者は幼少時からこのような病変があったことを報告している。 また、彼の曾祖父に遡る家系の男性全員が同様の掌蹠角化症であったことを指摘した。 彼は、幼少期に掌蹠角化症（KPPC）と診断され、レチノイドクリームや軟膏などの外用療法に反応しなかったと述べている。 図1

両側の掌皺に限局した無数の角化性陥凹

図2

左掌面に角化性陥凹をさらに示す。

図3

左掌部拡大写真

KPPC は良性の疾患で、掌皺に沿って無数の鋭い縁取りと角化した1-5mmの陥没を特徴とします。 1 遺伝は常染色体優性遺伝と考えられているが，散発的な症例もある。 KPPCは、一般にデュプイトレン拘縮、ナックルパッド、線条体角皮症を伴うが、本症例はそのいずれにも該当しない。 治療には，サリチル酸やエモリエント剤などの角質溶解剤の外用がある。 KPPCは、手足の裏に1-2mmの孔が多数できる掌蹠角化症（KPPP）と混同しないように注意が必要である。 KPPCとは異なり、KPPPは大腸悪性腫瘍、アトピー、爪甲縦裂症との関連性が高い3。

学習ポイント

  • Keratosis punctata of the Palmar creases (KPPC) はアフリカ系アメリカ人に最も多く見られる良性疾患です（1.9-3.1.9～3.1%）で、掌皺に限局した1～5mmの鋭い角化性孔が多いのが特徴です。

  • 治療には、局所角化剤、軟膏、時には重症の場合の全身レチノイドがあります。 エトレチナートなどの全身用レチノイドは、肝毒性などの副作用を伴う危険性があります。

  • KPPC は、掌蹠角化症 (KPPP) と混同してはならない。これは、掌蹠角化症という、掌のしわとは対照的に掌の表面に点在するまれな疾患である。 KPPCは良性であるが、KPPPは大腸悪性腫瘍のリスクを伴う。