W さんは問い詰めると、”しつこい風邪 “であることを認めました。 具体的には、数カ月前から咳が止まらなくなり、最近では息切れがひどくなってきたという。 以前は健康であったが、明確な原因もなく、非生産的な咳をするようになった。 症状が持続したため，かかりつけの医師からトリメトプリム/
スルファメトキサゾールの経口投与による治療が行われた． この治療にもかかわらず，微熱と筋肉痛が出現したため，セフロキシムの経口投与に切り替えた． しかし，咳が再発し，主に労作時の息切れが出現した． W氏は息子のアルブテロール吸入器を試したが、明らかな効果はなかった。 経過観察中、主治医は喘鳴を聞かなかったが、クラックル音を聞いた。 胸部X線では両側の斑状浸潤を認めた。 W氏はエリスロマイシンを処方され、去痰剤とともに2週間服用した。 W氏の病歴は喘息，運動誘発性気管支痙攣，花粉症，副鼻腔炎は否定的であったが，小児期に肺炎にかかったことがあることを記憶していた． 喫煙はなく，インフルエンザワクチンも未接種であった。 彼は、ほとんどの場合、屋外と馬と干し草のある納屋で仕事をしていた。 しかし、家庭内で動物に触れることはなく、羽毛枕や羽毛布団で寝ることはなかった。 薪ストーブ、蒸発式クーラー、加湿器も使っていない。 趣味は乗馬と木工。 体重減少、喀痰、喀血、関節痛、リンパ節の腫脹はなかった。

診察の結果，W氏はかなり快適そうであった。 無熱でバイタルサインは正常、パルスオキシメトリーによる酸素飽和度は室温で96％であった。 胸骨のクラック音は聞こえるが、それ以外は異常がない。 胸部X線では，下葉を中心とした両側の斑状浸潤を認めた． 肺機能検査では，強制換気量（FVC）と強制呼気1秒量（FEV1）が減少し，FEV1/FVC比は正常，肺活量減少，拘束性プロセスと一致する拡散能の低下が認められた． トレッドミル負荷により咳嗽と呼吸困難が生じ、酸素飽和度が低下した。

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病歴、肺機能検査、および放射線所見から、W氏は納屋のかび臭い干し草への暴露による農夫肺の極めて古典的なケースであると疑った。 この過敏性肺炎は，好熱性放線菌の吸入によって引き起こされる。 驚いたことに、血清沈殿物を測定する過敏性パネルでは、疑われる抗原は陰性であったが、ハトの抗原には強陽性であった。 この結果は、再検査で確認された。 W氏は、納屋に仕事場があり、木工をしているときに時々鳩を見かけるという。 彼の息子が納屋を調べたところ、多数の鳩が垂木に巣を作り、開いた作業場には糞と羽が落ちていた。

ANALYSIS

過敏性肺炎、または外因性アレルギー性肺胞炎は、遠位気道に影響を与える多くの有機粉塵の吸入によって引き起こされます。 この症候群は、原因となる抗原への曝露量と曝露時間、および患者の免疫学的反応によって、いくつかの型に分類されることがある。 最も頻繁に関与する菌は、農夫肺の原因となる好熱性放線菌である。 「鳥飼病は鳩ブリーダー病とも呼ばれ、過敏性肺炎の原因としては農夫肺に次ぐものである。

患者の大部分は鳥およびその糞に激しく接触しているが、1羽の鳥にのみ接触している症例も少なくない。 鳥の糞、血清、羽毛に含まれる抗原が関与することが多い。

過敏性肺炎の病態生理は複雑で、まだよく分かっていない；免疫複合体反応と遅延型過敏性反応の両方を示す証拠がある。 気管支肺胞洗浄液では、細胞障害性CD8+T細胞と抑制性CD8+T細胞が主な細胞として認められ、組織学的には単核球と肉芽腫性反応が主体であることが示される。 血清免疫グロブリンEは上昇せず、アトピーは危険因子とはならない。

過敏性肺炎は、急性、亜急性、または慢性の疾患として現れることがある。 急性症状は、抗原に曝露してから4～8時間後に発症する。 咳、呼吸困難、発熱、悪寒、倦怠感などの症状を呈し、肺炎や風邪のような病気と間違われることもある。 身体所見は正常の場合もあれば、発熱、頻呼吸、クラックル、ラ音などを伴い、呼吸不全に移行する場合もあります。 喘鳴は典型的ではありません。 抗原が除去されると、症状は消失します。

亜急性期の症状はより緩やかで、咳、労作性呼吸困難、倦怠感、疲労、体重減少が数日から数週間の経過で発症することがある。 身体所見としては、びまん性のラ音が主である。 慢性疾患は通常、抗原への低用量曝露に関連しており、最初の曝露から数ヵ月または数年後に明らかになることもあります。 これらの患者は、呼吸不全を伴う不可逆的な肺障害を発症することがあります。

急性期には、WBC数および赤血球沈降速度が一般に上昇する。 症状のある患者では、動脈血ガスが一般に低酸素血症を示し、これは運動によって強調される。 胸部X線は正常であることもあるが、通常はびまん性の網状結節パターンまたは斑状の浸潤を示す。 慢性疾患では、胸部X線はびまん性の間質性線維化を示すことがある。 CTスキャンは肺胞への浸潤をさらに明確にすることができるが、過敏性肺炎に特異的な所見ではない。 肺機能検査では、FVC および FEV1 が低下し、FEV1/FVC 比が正常である拘束性パターンが典型的に示されます。 肺活量は減少し、拡散能も、特に運動時に低下することがあります。

暴露後約6時間で、患者は典型的に肺機能の低下を認め、それは臨床的な改善と並行して回復する。 ゲル拡散法または酵素免疫吸着法で測定した血清沈殿物の存在は示唆的であるが、無症状者にも存在する可能性があるため、診断的なものではない。

過敏性肺炎の患者を評価する際には、他のいくつかの症候群を考慮する必要がある。 加湿器熱は、加湿または冷却のための再循環水がエンドトキシン産生グラム陰性菌に汚染された場合に発生する。 患者は、原因物質への曝露後 4 ～ 8 時間で、発熱、倦怠感、および胸部圧迫感を伴う軽度の咳を発症することがあります。 胸部 X 線は正常であり、肺機能検査は正常か、またはガス移動の障害を伴わない軽度の気道閉塞を示す。 症状は数時間で完全に消失する。

穀物熱は、穀物の粉塵の吸入や動物施設での粉塵への暴露が原因で、同様の症状を引き起こすことがある。 綿ぼこりに慢性的にさらされると、慢性閉塞性肺疾患であるビシノーシスを引き起こす。 綿ぼこりに含まれるエンドトキシンは、おそらく “月曜日の朝熱 “と呼ばれる急性症状に寄与している。 サイロでの作業中にカビの胞子に大量に暴露されると、”マイコトキシコーシス “と呼ばれる急性肺炎を起こすことがある。 シックハウス症候群は、換気が不十分で、揮発性有機化合物やバイオエアロゾルなどの空気汚染物質が増加することが原因である可能性があります。 患者は、粘膜の炎症、呼吸器症状、頭痛、集中力の欠如を訴えます。 過敏性肺炎の鑑別診断には、間質性肺疾患（ILD）を引き起こす可能性のある他の疾患も含める必要があります。

肺障害の進行を防ぐには、原因となる抗原への曝露を完全に避けることが通常必要である。 過敏性肺炎の急性型の患者は、回避と副腎皮質ステロイドによく反応するが、慢性暴露の患者は、不可逆的な構造的損傷のためと思われるが、肺機能の回復があまり見られない。

過敏性肺炎は、断続的な肺症状や全身症状がある患者、進行性の原因不明の肺症状やILDを持つ患者において検討されるべきである。 家庭や職場，あるいはこの患者のように趣味を通じての曝露と症状の発現との時間的関係を調べる徹底的な病歴聴取が，「しつこい」症状の原因を明らかにする可能性がある。 Wさんの咳、呼吸困難、胸部X線上の浸潤は、プレドニゾンの長期投与で消失し、肺機能も正常化した。 治療中、牛舎を掃除し、鳩を追い出した。

Boguniewicz博士は、デンバーのコロラド大学健康科学センター小児科准教授、デンバーの国立ユダヤ医療研究センター小児アレルギー免疫科のスタッフ医師です。

クリニカルアドバイザー

2003/03/01号より