Leslie Russek PT, DPT, PhD, OCS and Jane Simmonds Prof D, MA, MCSP, MMACP, SFHEA

はじめに

理学療法/フィジオセラピーは、関節可動域過剰症候群/エーラスダンロス症候群（JHS/hEDS）の管理のカギを握っています。 しかし、多くの臨床家（理学療法士を含む）は、この疾患がどのように診断されるのか、一般的な徴候や症状、あるいは最善の治療アプローチについて熟知しているわけではない。 この文書では、現在の最高品質の研究および専門家の意見によって最もよく支持されている理学療法アプローチについて、知られていることを要約する。

全般的関節可動域拡大（GJH）は、Beightonスコアという9つのテストのセットを使用して測定されるが、人を可動域拡大とみなすための正確なカットオフ値は数十年間論争が続いている。 Beightonスコアを含むJHS/hEDSの診断基準は、関連論文で紹介している（Malfait, et al. 2017の要約を参照）

小児と成人のJHS/hEDSの症状はかなりよく似ている。 痛みは最も一般的な問題であり，関節の不安定性，筋骨格系構造（筋肉，腱，靭帯，関節）の過負荷，または異常な運動パターンにより存在する；痛みは局所的である場合もあれば，広範囲である場合もある。 JHS/HEDSの患者はまた、疼痛刺激に対して過敏であるように見える。つまり、同じ入力に対して、非ハイパーモビリティの人よりも痛みを感じる。これは、敏感な中枢神経系が痛みを違った形で処理するためと考えられる。

JHS/hEDS 患者は運動に対する耐性が低下するが、それは運動によってしばしば痛みが増大することが一因と考えられる。 そのため、運動量が少なくなり、その結果、体力や有酸素運動能力が低下する。 小児の過可動性は、「フロッピーインファント」症候群として現れることもあります。 JHS/HEDSの子供も大人も、健康な人に比べて協調性がなく、身体認識力やバランス感覚が低下し、不器用だと感じたり転んだりすることが多い傾向があります。 小児では、粗大運動制御の低下により、歩けるようになる時期が遅くなるなど、発達の遅れにつながる可能性があります。 同様に、微細運動制御の低下は、手書きの困難さにつながります。

JHS/HEDSでは、痛みだけが訴えの原因ではありません。 疲労もまた一般的であり、時には痛みよりも障害となることがある。 うつ病、不安神経症、パニック障害などの精神的症状もよくみられます。 自律神経系に問題が生じると、血圧が低下したり、心拍数が過度に速くなったりします。 消化器系では、便秘や下痢、逆流、腹痛などがあります。 尿失禁は、子供にも大人にもよく見られます。

痛み、疲労、協調性の低下、その他の全身症状が重なると、最終的には家庭、学校、職場で通常の日常業務を遂行する能力が低下することになります。 821>

評価と治療の原則

理学療法士は、骨形成不全症（「もろい骨」病）、マルファン、ロイズ-ディーツ、または他の形態のエーラス-ダンロス症候群など、関節の過可動性が存在する可能性のある他の重症結合組織疾患を除外するために、徹底した初期評価を行うことが大切である。 これらの病気が疑われる場合は、リウマチ専門医に紹介する必要があります。 また、心拍数の増加、低血圧、胃腸、膀胱の問題など、多臓器の問題が生活に大きな影響を与える場合は、適切な専門医に紹介する必要があります。 JHS/HEDSの患者におけるこれらの関連事項については、他のガイドライン論文を参照されたい。 理学療法は、これらの他の問題、特に血圧や心拍数の管理にしばしば役立つ。

理学療法士は、関節を保護し症状を管理する方法についてJHS/HEDS患者に教育する必要がある。 運動は治療の基本であり、その根拠となる質の高い研究試験が、子供と大人の両方でいくつか実施されています。 これまでの研究では、主に膝の強化、身体認識、バランストレーニングに焦点が当てられてきましたが、他の研究では、体幹の安定と持久力のための運動も痛みの軽減と機能改善に有効であることが実証されています。 興味深いことに、膝痛とJHS/hEDSの子どもを対象とした研究では、子どもが過可動域を含む全可動域で運動した場合、「正常」域のみで運動した場合と比較して、自尊心を含む心理・社会的機能が向上したと保護者が報告したことが分かっています。 821>

専門家である臨床家の中には、症状を管理するために、手技療法（さまざまな手を使ったテクニック）、サポートや身体認識のフィードバックのためのテーピング、プールでの運動、リラクゼーションテクニックなどを推奨する人もいます。 しかし、これらの治療法がJHS/HEDSの人に効果的であることは、研究によって証明されていません。 また、専門家は、治療は個人に合わせて行い、動作の制御を学ぶことに重点を置くべきであると推奨しています。 また、症状の再燃を避けるため、アメリカスポーツ医学会のガイドラインに基づき、有酸素運動と筋力強化運動を注意深く指導し、段階を踏んで行う必要があります。 治療研究試験に参加した子供の親へのインタビューによると、親が監督し、家族の活動の一部となった場合、子供はより良いエクササイズを続けることができました。

臨床ガイドラインでは、柔軟性のある偏平足や痛み、体重をかける動作に問題がある子どもは、装具を使用したり、履き心地のよい靴を履くことが推奨されています。 履き心地の良い靴とは、靴やサンダルが快適で、特にヒールカップ周辺をサポートするもので、靴底はクッション性の高いものであるべきである。 小規模な研究試験の予備的な結果では、装具の使用は、GJHや発達性協調運動障害を持つ子どもの歩行力学を改善する可能性が示唆されています

スプリントやブレースは、関節を保護するために使われることがあり、症状の悪化後や初期のリハビリに役立つことがあります。 現在、手や手首のスプリントの長期的な使用を支持する研究証拠は限られている。 杖/ステッキ、松葉杖、車椅子などの移動補助器具は、多職種チームと慎重に話し合い、その使用に関する教育を行った上で、慎重に処方されなければならない。 リハビリテーションの目的は、運動とライフスタイルの選択によって、できるだけ自立した身体と能力を身につけることであるため、JHS/HEDS患者はこれらの移動補助具を過度に使用しないようにすべきである

理学療法士が最も有効な治療法を決定できるように、より多くの研究が必要である。 また、JHS/HEDSの管理に関する理学療法士の教育を充実させることで、この疾患を持つ人々に最新のケアプログラムが提供されるようになるであろう。 関節可動域過多症候群／エーラス・ダンロス症候群と診断された小児、青年、成人に対する理学療法治療のエビデンスに基づく根拠」（The Evidence-based rationale for physical therapy of children, adolescents and adults diagnosed with joint hypermobility syndrome/hypermobile Ehlers Danlos Syndrome. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017;175(1):158-167. doi: 10.1002/ajmg.c.31545. http://bit.ly/2EN6heU

Malfait F, Francomano C, Byers P, Belmont J, Berglund B, Black J, Bloom L, Bowen JM, Brady AF, Burrows NP, Castori M, Cohen H, Colombi M, Demirdas S, De Backer J, De Paepe A, Fournel-Gigleux S, Frank M, Ghali N, Giunta C, Grahame R, Hakim A, Jeunemaitre X, Johnson D, Juul-Kristensen B, Kapferer-Seebacher I, Kazkaz H, Kosho T, Lavallee ME, Levy H, Mendoza-Londono R, Pepin M, Pope FM, Reinstein E, Robert L, Rohrbach M, Sanders L, Sobey GJ, Van Damme T, Vandersteen A, van Mourik C, Voermans N, Wheeldon N, Zschocke J, Tinkle B.（以下、「TCM」）。 エーラスダンロス症候群の2017年国際分類。 Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017;175(1):8-26. doi: 10.1002/ajmg.c.31552. http://bit.ly/2Hro4a8