はじめに

胸腹部双胎の出産8時間後に右双胎が循環不全となり、左双胎を救うために緊急分離を余儀なくされました。 双子は共通の心膜腔に肝臓と心臓が結合しており、心室レベルの癒合はないように思われた。 双胎は腹側を上にして配置し，腹側は乳臼間距離の大きい側であった。 胸部に移動すると、2つの横隔膜は結合し、2つの心臓は共通の心膜腔にあった。 右の双子の心臓は明らかに低形成であったが、収縮力は良好であった。 術前の心エコー図では、この双子の心臓は機能的に単心室形態であることが示されていた。 左の双子の心臓は心エコー図では正常サイズの4室心臓であり，手術時も同様と思われた． 大動脈と肺静脈の接続はそれぞれの心臓で別々であり、正常であった。 心房レベルでは心筋の短い管状の橋が2つの心房塊をつないでいた。 心室レベルでは接続されていなかったので、心房ブリッジを単純に分割することで心臓を分離することができた。 こうして心臓は完全に分離された。 その後、胸壁と腹壁の層を通して背側に切開し、双子の完全な分離を行った。 フレイルチェストや腹部コンパートメント症候群の可能性を制限するために、結合した胸部と腹部のできるだけ多くを健常双生児に託すよう注意した。

結果予想通り、右の双子の心臓は十分な心拍出量を維持できず、分離後すぐに死亡した。 健常な双子は術後も血行動態が安定し、強心剤の投与なしに十分な組織灌流が維持された。 しかし、呼吸機能は最適でないまま、徐々に悪化し、術後8日目に死亡するまで難治性呼吸不全に陥った

Comment

英国、米国、南アフリカからの3つの報告は、30～40年にわたる胸腹部双胎の結合心分離の最大の外科的経験を示す。 我々の限られた経験は、これらの報告とよく一致する：現在の時代において、胸腹部双生児の結合心臓の外科的分離の成功は、ほとんど達成されていない。 肺低形成は、表向きは結合した体腔の半分の胸郭容積の中で肺を発達させなければならないことに起因している。 さらに、術後のフレイルチェスト、気胸、制限的な胸壁、呼吸器感染による換気力学の障害はすべて、呼吸不全を一見成功した外科的分離後の生存の重要な交絡因子とする原因となっている。 Heart. 2006;92(3):382-387.

  • Thomas Collins R 2nd, Weinberg PM, Gruber PJ, St John Sutton MG.（トーマス・コリンズRセカンド、ワインバーグPM、グルーバーPJ、セントジョンサットンMG）。 胸腹部双生児における結合心臓。 小児心臓病。 2012;33(2):252-257.
  • Rode H, Fieggen AG, Brown RA, et al. Four decades of conjoined twins at Red Cross Children’s Hospital–lessons learned.赤十字小児病院における結合双生児に関する40年間の研究。 S Afr Med J. 2006;96(9 Pt 2):931-940.

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