網膜毛細血管拡張症とは、網膜の毛細血管の外膜症が特徴で、網膜周辺部や黄斑部において不規則な毛細血管の拡張や欠損が起こる発達期の網膜血管障害のことを指します。 窩洞…の毛細血管のみが侵される場合は、窩洞傍毛細血管拡張症と呼ばれ、窩洞傍の毛細血管の微小動脈瘤や嚢状拡張、毛細血管非灌流が認められる状態であり、窩洞傍毛細血管拡張症は、窩洞傍の毛細血管が侵されることなく、窩洞傍の毛細血管が灌流不全となる。

Parafoveal Telangiectasisは2つの基本形を持つと考えられる。

  1. A developmental or congenital vascular anomaly, which may be part of the largest spectrum of Coats Disease.毛細血管拡張症は、毛細血管が拡張した状態を指す。
  2. 中年以降の患者に見られる、おそらく後天性のもの。

1 a) 先天性傍大脳毛細血管拡張症

片側の先天性傍大脳毛細血管拡張症の患者は、平均年齢と病気の発症が40歳の男性であることが一般的です。 毛細血管拡張は通常、黄斑の片側半分に限定され、1～2ディスク径の領域に発生し、水平疹の上下に同じ領域がある。 レーザー光凝固による治療で視力が改善した症例は限られている。

1 b)片側特発性眼窩傍毛細血管拡張症

中年男性で、眼窩無血管の端の1時方向に非常に小さな毛細血管拡張がみられます。 硬い滲出液を伴うこともあれば、伴わないこともある。 毛細血管拡張の領域がフルオレセイン血管造影で多くの漏出を示すことは稀である。 視力は20/25以下となることは稀である。

2 a) 両側後天性眼窩傍毛細血管拡張症

眼窩傍毛細血管拡張症の全患者の中で最も多いグループである。 後天性毛細血管拡張症は、後天的に発症することが多い。 男女とも発症することがあり、身近な症例も報告されている。 通常、毛細血管拡張は対称的で、両側性であり、ディスク径1mm未満の範囲に発生する。 毛細血管拡張は、窩洞の側頭部に発生することが多く、窩洞傍の毛細血管網全体に発生することもある。 眼窩傍毛細血管拡張症の患者群では、右上がりの網膜静脈がよく見られ、立体視では網膜外毛細血管叢から流出しているように見える。

2 b) 両側の特発性眼窩傍毛細血管拡張と毛細血管閉塞

これはまれな病型で、人生の5年目に起こり、毛細血管拡張と血管閉塞の進行により両側の中心視力が低下し、失明に至ることがある。 通常、毛細血管拡張部からの蛍光染料漏出は認められません。

網膜領域は軽度から中等度の拡張を伴い、わずかな白髪が認められることもあります。 やがて網膜色素上皮の過形成の発現が認められるようになります。 一部の患者さんでは、中心が黄色の病変があり、フルオレセイン血管造影で漏出が認められます。 このような黄色い病変は、成人の硝子体状黄斑ジストロフィーやBest病と容易に混同されます。 (中心窩の萎縮が進行し、視力低下が徐々に進行します。 この場合、レーザー光凝固は推奨されません。

Parafoveal Telangiectasisは、他の疾患から生じる二次性毛細血管拡張症とは明確に区別されます。 また、毛細血管閉塞は一般的な疾患です。 網膜静脈分枝閉塞症では、毛細血管層全体に影響が及ぶため、帯状毛細血管拡張症と区別することができます。 毛細血管拡張症に続いて放射線網膜症が発生することがあります。 放射線網膜症の顕著な変化は、綿毛斑を伴う網膜の異常領域と網膜新生血管である。 眼球への放射線照射歴があれば、この疾患と傍窩毛細血管拡張症を区別することができます。 加齢黄斑変性症も、眼窩毛細血管拡張症と間違われることがありますが、良質の蛍光血管造影で鑑別可能です

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