Abstract

骨肉腫（OS）の年間新規発症数は約70万人で、男性に多く、平均年齢は3、4歳が最も多い。 顎顔面領域への浸潤は稀であり、全OS症例の約6.0％である。 本研究の目的は、下顎骨に発生した骨肉腫の1例を報告し、その臨床的特徴、画像診断、病理組織学的特徴を説明することである。 患者は女性、20 歳、白斑症で、口腔顎顔面外科および外傷学の専門クリニックへの紹介を希望した。 下顎骨前方部の体積が増加し、3-4ヶ月の経過を示す以下の症例である。 手術による切除マージン確保がOSの主な治療法であり、局所再発は約60％で、通常は治療後1年以内に発生する。 5年後の生存率はOS gnathicで平均43％と報告されています。 OSは顎顔面領域における侵襲的で稀な癌であり、外科的切除が最良の治療法であるが、初年度に再発する確率が高いと結論づけている。

キーワード

骨肉腫、顎顔面、若年者

はじめに

骨肉腫（OS）は全肉腫の20％を占め、既存の骨異常、過去の外傷、骨形成不全などがあげられる。 新患の年間発生率は約70万人で、男性に多く、平均年齢は人生の3、4年目で最も高い発生率である。 さらに、OSの発生は、すべての悪性腫瘍の60％を占める大きな長骨であり、1：10万 の発生率である . 顎顔面領域の関与はまれであるため、OSの全症例の約6.0％です。

OSの転移は、肺または骨に最もよく観察されます。 口腔や顎への転移は1％程度と稀であり、THE口腔粘膜への転移を十分に証明した症例は2015年にはほとんど知られていません . しかし、ギャップ情報として、この状態の相対的な希少性のため、これらの腫瘍の明確に定義された証拠に基づく治療ガイドラインはありません。

顎のOSに関連する最も一般的な兆候や症状は、持続性の痛み、ボリューム増加、知覚異常です 。 OSは、X線で骨膜反応を伴う骨芽細胞性または溶骨性病変として示され、patológicosrevelamの所見は、悪性細胞の高密度で、腫瘍によって生成された骨質組織である。 組織型は、軟骨芽細胞（41％）、骨芽細胞（33％）、線維芽細胞（26％）であることが知られている。 いくつかのケースシリーズによると、顎のOSの50％はcondroblásticosであり、このタイプは他の組織型よりも予後が良好であるとされている。

Several authors say that the OS of the maxilla as a specific entity with different clinical behavior of other skeletal bones . 長骨のOSとは異なり、頭頸部は性別に偏ることなく、人生の30～40代に最もよく発生する。 OS の原因として危険因子が挙げられており、急速な骨の成長がその一つである。 また、頭蓋顔面照射の後遺症として、骨格のパジェット病、線維性異形成、骨を持つ高齢者にも関連する。

この研究の目的は、下顎の骨肉腫の症例を報告し、その臨床、画像、病理組織を記述することである。

症例報告

口腔顎顔面外科と外傷学の専門クリニックに紹介された白斑を有する20歳の女性患者である。 患者は3～4か月前から下顎前歯部のボリュームが増加していた。 当初，痛みはなかったが，初回手術後に疼痛，温熱部位，歯の動揺，部位の知覚異常，唾液過多，食欲不振と進展した。

口腔内検査では，42から35の部位に及ぶ硬い粘性の増量が見られ，部位の弓，前庭弓部および口腔底を巻き込んでいた． 32から33の変位領域にある歯に潰瘍性病変があると診断された（図1）。 パノラマX線写真では、不規則で不定形のエッジの混在する領域が確認された（図2）。 コンピュータ断層撮影では，歯槽部を侵襲する腫瘍塊が観察され，頬側および舌側の皮質骨の拡大，周辺部の骨破壊，不規則な高密度領域と低密度領域が認められる（図3，4）． A：骨肉腫の重症度を示す正面口腔外写真、B、C：下顎部の体積増加を示す口腔内写真で、両皮質の膨隆と潰瘍化を伴う

図2. A：下顎前歯部の不規則で不定形のエッジが混在するアスペクト領域を示すパノラマ画像、B、C：3D再構成

図3.下顎前歯部の体積増加

図3.下顎前歯部の不規則なエッジを示すパノラマ画像 損傷によって影響を受けた領域を詳細に示すトモグラフィーのスライス画像

図4. 間葉系細胞のフシギな乱れ、ミネラル骨基質ではなく、エステオイドと呼ばれる好酸性、オステオイド基質のミネラル化のため好塩基性領域を示す組織顕微鏡検査。 軟骨基質部も観察された

図5. 術後すぐに腓骨のグラフトで再建した下顎骨部分レセコンを示すトモグラフィスキャン

その後、切開生検を行い、採取したものを病理解析にまわした。 組織学的には，腫瘍はosteoid tissueとchondroidのびまん性産生を示した。 免疫組織化学的検査では，S-100蛋白，AML，Ki-67が陽性，CD34，デスミン，ミオゲニンが陰性であった。 この病変は軟骨芽細胞性OSと診断され、患者は腫瘍専門医に紹介された（図6）。 術後、操作した部位に、急速に増殖し、硬く、赤みがかった白斑のある広範な腫瘍が出現した。 それはその後、移植再建腓骨（図7）と下顎Recycção pacialを行った。

Discussion

例の約10％の頭頸部に影響を与えます。 この症例のように、顎と顎は最も頻繁に影響を受けるoslocaisであり、次いで副鼻腔である。

この傷害の20歳の出現は、人生の3番目と40番目に高い有病率を提示する文献に反しています。 しかし、より若い患者での症例も報告されている。 このため、骨の急激な成長もOSの危険因子であると考えられている。

本症例は、Paget病、放射線被曝歴、線維性異形成などの文献にある素因を持たなかったため、原発性病変と判断された。 そして臨床的には、この腫瘍は以前に報告された主なタイプであることが判明した。

放射線写真では、病変は標準的な骨形成と溶骨の混合を示し、その結果、新しい骨組織の微細で不規則な骨小胞が病変の外側に向かって発達し、いわゆる「太陽光線が見える」放射線パターンと説明された 。 組織学的に、骨組織の前駆体であるこれらの骨片は、このタイプの損傷の特徴として与えられている。

外科的切除による安全域は、OSの主な治療法で、約60%の患者が治療後最初の1年間に局所再発を起こす。 5年後の生存率は、OS gnathic .

Conclusion

OSは顎顔面領域の攻撃的で珍しい癌であり、その外科的切除は最良の治療であるが、最初の年に再発する可能性が高いと結論づけている。

利益相反

著者らは利益相反がないことを宣言する。

謝辞

この研究はUnipos – PostgraduateとUnorp – University Center North Paulista – São José do Rio Preto – SP, Brazilから財政的な援助を得た。 また、インタビューへの参加に同意してくれた患者さん、結果の作成と公表に貢献してくれたすべての方に感謝します。

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