ALSの治療薬として米国食品医薬品局から承認された唯一の処方薬であるリルゾール(リルテック®)は、2~3カ月延命しますが、症状を緩和するものではありません。 この薬剤は、運動ニューロンへの信号を伝達する神経伝達物質であるグルタミン酸の体内での自然な産生を減少させます。 科学者たちは、グルタミン酸が多すぎると運動ニューロンが傷つけられ、神経のシグナル伝達が阻害されると考えています
他の薬も症状を改善する可能性があります。 バクロフェン、チザニジン、ベンゾジアゼピン系などの筋弛緩薬は、痙縮を抑えることができます。 ボツリヌス毒素は、顎のけいれんや流涎(りゅういん)の治療に使われることがあります。 唾液過多は、アミトリプチリン、グリコピオレート、アトロピン、または唾液腺へのボツリヌス注射で治療することができます。 デキストロメトルファンとキニジンの組み合わせは、仮性球脊髄炎を軽減することが示されている。 抗けいれん薬や非ステロイド性抗炎症薬は痛みを和らげるのに役立ち、抗うつ薬はうつ病の治療に役立つことがある。 パニック発作は、ベンゾジアゼピン系薬剤で治療することができます。
理学療法、作業療法、リハビリテーションは、姿勢の改善、関節の不動性の防止、筋力低下と萎縮の抑制に有効であると考えられる。 ストレッチや筋力アップの運動は、痙縮を抑え、可動域を広げ、血行をよくするのに役立ちます。 言語障害、咀嚼障害、嚥下障害などに対して追加の治療が必要な方もいらっしゃいます。 温熱療法は、筋肉の痛みを和らげる効果があります。 支持具や装具、装具、音声合成装置、車椅子などの補助器具は、一部の人が自立を維持するのに役立つ。 咀嚼や嚥下ができない人は、栄養チューブの挿入が必要になることがある。 ALSでは、経皮的胃ろう造設術(栄養補給のためのチューブ)が必要になる前から、この小さな手術を受けられるほど体力がある場合には、しばしば実施されます。 夜間の非侵襲的換気は睡眠中の無呼吸を防ぐことができ、また日中の首、喉、胸の筋力低下により補助換気が必要になる人もいます。
予後はどうでしょうか
予後はMNDの種類と発症年齢により異なります。 PLSやケネディ病など一部のMNDは、致命的ではなく、ゆっくりと進行します。 SMAの人は、長い間安定しているように見えるかもしれませんが、改善は期待できません。 ALSやSMAのいくつかの型など、いくつかのMNDは致死的である。
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