概要小児期の低血圧症は、中枢および末梢運動神経系のいずれかの部位に影響を及ぼす障害によって続発することがあります。 中枢性低緊張症は、下位運動ニューロンのレベルより上位に位置することを意味する。 低酸素性虚血性脳症が先天性筋緊張低下症の主な原因であるが，鑑別診断は幅広く，500以上の遺伝性疾患が含まれる。 診断には論理的で段階的なアプローチが不可欠である。 これらの疾患のほとんどに治療法はなく、予後は様々である。

キーポイント

– 低緊張は受動動作範囲の緊張または抵抗の減少であり、弱さの程度はさまざまであるが発生する可能性はある。

– 低血圧症の子供の評価における最初のステップは、中枢または末梢神経系（または両方）への局在です。

– 中枢性低血圧は軸方向に顕著で、正常な強さと過剰反応から正常な深い腱反射がみられます。

-中枢性低血圧症によく見られる他の特徴として、異形顔貌、巨頭または小頭症、発達遅延（全体、運動、言語または認知）、発作、他臓器の奇形、意識レベルの変化、異常眼球運動、異常呼吸様式または中枢神経系機能障害の他の徴候がある。

– 病歴と身体検査が診断の重要な手がかりとなるが、神経画像、遺伝子検査、その他の検査室評価も評価の重要な部分である。

史料と専門用語

60年代以降の文献には発達性トーンと運動制御に対する脳の影響について記述されている。 1960年代後半のVictor Dubowitzによるモノグラフ「The Floppy Infant」は，低緊張症の子供の診断と分類に対する実践的なアプローチを提供した(Dubowitz 1969)。 (1) 「これは偶発的な筋緊張低下のある麻痺のある子供なのか」、および

(2) 「これは著しい筋力低下のない筋緊張低下のある子供なのか」という2つの主要な質問を強調している。”

“偶発的 “低緊張症で筋力低下を伴う低緊張症児の麻痺状態を分類したところ、下部運動ニューロン疾患：近位脊髄性筋萎縮症、先天性ミオパシー、その他の神経筋疾患が最も多いことが分かった。 非麻痺性疾患で、顕著な脱力感のない低身長症の乳児には、中枢神経系の障害、結合組織障害、代謝・栄養・内分泌障害、急性疾患、本態性（または良性）低身長症が含まれていた。 この中枢性低血圧症対末梢性低血圧症という細分化は、依然として臨床的に有用であり、現代の診断アルゴリズムの出発点となっている（Lisi and Cohn 2011）。

現在、新生児中枢性低血圧症は、新生児脳症、すなわち「中枢神経機能の障害に特徴づけられる新生児の行動変化」という広い範囲の一部として認識されているかもしれません（Inder and Volpe 2018）。 ほとんどの新生児低血圧症は周産期低酸素性虚血性脳症に起因しているが（Darras and Volpe 2018）、残りの症例は引き続き幅広い障害のスペクトルを表している。 ますます洗練された遺伝学的、生化学的、および画像研究により、これらの症例におけるますます具体的な病因診断が可能になっている（Prasad and Prasad 2011; Sparks 2015; Ahmed et al 2016）。

時とともに、個人の病因および臨床経過が明らかになると、（病因ではなく）追加の機能診断標識が適用されることがある。 発達中の脳の早期非進行性損傷または奇形に起因する持続的な運動または姿勢の障害を持つ患者は、脳性麻痺の診断に該当する。 脳性麻痺の運動障害は、痙性、運動障害、失調・低血圧、混合型に分類され、運動障害、失調・低血圧、混合型では持続的な中枢性低血圧（特に軸性）がよくみられ、運動障害、失調・低血圧、混合型は、運動障害、失調・低血圧、混合型は、運動障害、失調・低血圧、混合型は、運動障害、失調・低血圧、混合型は、運動障害に分類される。 運動障害が少ない場合には、発達性協調運動障害（DSM-V）または運動機能の特異的発達障害（ICD-9）の診断が適用されることがある。 集団ベースの予後データは不足しており、「良性先天性低身長症」のような過去のレッテルをいつ自信を持って適用できるかは不明である

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