ヘテロタクシー症候群は、子宮内での発育時に体軸が正しく回転しないことで起こる複雑な症候群です。

大動脈瘤の手術は、通常、胸部切開術で行われます。 胸部切開とは、背中の左上を切開することです。 大動脈は血液を下へ運ぶために体の後ろへ潜るので、胸の前面からとは対照的に、このアプローチから大動脈瘤にアクセスしやすくなっています。 時には、狭窄部が長い場合、胸部前面から修復することが必要になることもあります。 言い換えれば、体の片側はもう片側と全く同じに見えるということです。 しかし、内側はそうではありません。 しかし、体の内側はそうではありません。 例えば、右半身には左半身にはない臓器（例えば肝臓）があります。 同様に、左側には、右側にはない臓器（胃、脾臓など）があります。 左右それぞれ固有の形で形成されます。 異形成症候群は、体の片側が重複しているか、両側が正しい形で形成されていない疾患の集合体を指します。 652>

発生率

異所性症候群の発生率は、出生10,000人に1人で、男女比は2:1となっています。

心臓の異常

心臓はほとんどの場合、異所性症候群の症例に関与しています。 どのような異常が見つかるかは、異所性症候群のタイプ（例：両側の右側性または左側性）を含む多くの事柄に依存します。 以下に、異所性症候群に関連する最も一般的な心臓の異常を列挙します。

  • 心臓外反症（心臓が左側ではなく右側の胸にある）
  • 単一心房（心臓の上側の部屋が1つ）
  • 単一心室（心臓の下の部屋が1つ）
  • 大動脈の転位（心臓が左側ではなく右側の胸にある）

    • 左心室（心臓の上の部屋が1つ）

  • 左心室（心臓が左側ではなく右側の胸にある）
  • 大動脈の転位（心臓が右側ではなく右側の胸にある 大動脈と肺動脈の位置が入れ替わっている）
  • 肺静脈還流異常（肺静脈が誤った位置から心臓に入る）
  • 房室管欠損（心臓の中心に大きな穴が開いており、1つの共通の 大動脈の狭窄）
  • 肺動脈閉鎖症（肺動脈がない）
  • 肺動脈狭窄症（肺動脈が狭い）
  • 右心室二出（心臓の両方の主動脈が発生する）
  • 右心室二出（心臓の主動脈がない）

    • 右心室二出（右心室がある。

  • 完全房室ブロック（心臓の上の部屋からの電気信号が下の部屋に届かないため、心拍数が遅くなる）
  • 多発性洞結節または洞結節がない（洞結節はインパルスを出すところである）。

Physiology

異所性症候群は、子宮内で成長する際に体の軸が正しく回転しない場合に起こる複雑な症候群である。 このため、多くの臓器系が影響を受ける可能性があり、また、異所性症候群の個体はそれぞれ異なることを意味する。 肺や腎臓などの対になる臓器は、通常ある右と左という固有の特徴を持たず、互いに鏡像であることが多いのです。 右側が重複している人は「右心房異形成」、左側が重複している人は「左心房異形成」と呼ばれる。 先天性心疾患は、多くの人がさまざまな重症先天性心疾患を抱えていますが、軽症の人や全く抱えていない人も少なくありません。 肺の合併症がある人もいれば、胃腸や免疫系が心配な人もいます。

生理機能は、一般的に心臓の欠陥の種類によって決まります。 肺への血流低下に関連するこれらの欠陥は、しばしばチアノーゼ、すなわち血液中の酸素レベルの低下によって引き起こされる皮膚の青い変色を呈する。 652>

Associated defects

胃、腸、肝臓および肺のような器官は、胸部および腹部の異常な場所にあることがあります。 腸は、腸の輪が正しく並ばず、閉塞しやすくなる奇形があるかもしれません。 多くの子どもたちは、この状態を改善するために、比較的簡単な腹部の手術を必要とします。 また、骨格や中枢神経系、尿路に異常がある場合もあります。 脾臓は正しく機能しないか、完全に欠損している可能性があります。 脾臓が欠損していたり、正しく機能していない場合、患者さんは感染症にかかりやすくなる可能性があります。 また、脾臓は機能していても、いくつかの小さな脾臓に分かれている場合もあります（多脾症）。

治療

右心房異形成のほぼすべての患者さんと、左心房異形成の一部の患者さんは、一連の大きな心臓手術が必要になります。 外科医は心臓と循環器系を再構成し、心臓が2つの心室の代わりに1つの心室で機能するようにします。 これはフォンタン循環と呼ばれる。

予後

修正手術なしでは、異所性症候群と重大な心臓の問題を持つほとんどの子供は、人生の最初の年を超えて生き残ることはありません。 心臓の障害の程度はさまざまなので、グループ全体としての予後を決定することは困難です。 幸いなことに、過去20年間の医療技術の進歩により、生存率は著しく向上しています。 予後不良の最も深刻な危険因子は完全心ブロックの存在で、特に出生前に診断された場合です。 生後数カ月で助かった患者さんは、長期的には生活の質もよく、制限もほとんどなく、それなりにうまくいくことが多いようです

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