Injuries to the spinal accessory nerve

Omwille van de aard van zijn anatomie is de spinale accessoire zenuw gevoelig voor letsels. Beschadiging van de zenuw anterior van de musculus sternocleido-mastoideus veroorzaakt verlamming van de spier en ook van de trapezius. De trapezius alleen is verlamd wanneer het niveau van de laesie diep ligt, of posterieur van het sternocleidomastoideus. Het sternocleidomastoideus trekt het hoofd naar de ipsilaterale schouder en roteert het. Wanneer de linker- en rechterspieren samenwerken, wordt het hoofd in de nek gebogen. De trapezius is de belangrijkste ophangspier van de schoudergordel,1 en houdt het scapulohumerale ritme in stand.2 De bovenste vezels heffen de scapula op en roteren de laterale hoek naar boven. Het tussenliggende deel adduceert en retracteert de scapula, en het inferieure gebied drukt en roteert de scapula naar beneden. Verlamming van de trapezius leidt tot depressie en laterale verplaatsing van de scapula, klassiek beschreven als winging, waarbij de scapula naar beneden valt en weg van de wervelkolom en de achterste borstwand. Het schouderblad wordt gedestabiliseerd door het gewicht van het lidmaat en wordt naar voren getrokken door de serratus anterior die geen tegenwicht biedt. Dit leidt tot verlies van glenohumerale abductie, aangezien de humeruskop niet tegen het glenoid kan bewegen. De inferieure scapulohumerale hoek is vernauwd in actieve en passieve beweging.3 Het resultaat is ernstige invaliditeit, meestal gepaard gaande met pijn.

De mate van innervatie van de trapezius door takken van de cervicale plexus en de thoracale spinale zenuwen, en de functie van alle zenuwen die deze spier voeden, blijven controversieel. Gewoonlijk wordt de spinale accessoire zenuw beschreven als een somatische efferente zenuw, waarbij de bovenste cervicale zenuwen enkele motorvezels en alle spierafferenten doorgeven.4 Grote aantallen kleine (< 2 μm) niet gemyeliniseerde vezels werden echter gevonden door Bremner-Smith, Unwin en Williams.5 Veel hiervan zijn C-vezel polymodale nociceptoren; anderen kunnen post-ganglionaire sympathische efferente vezels zijn.

Williams et al6 verklaarden dat “Letsel aan de accessoire zenuw resulteert in een karakteristieke groep symptomen en tekens – verminderde schouderabductie, hangende schouder, en pijn. Herstel van de zenuw verbetert de symptomen in de meeste gevallen. Een goede beheersing van de chirurgische anatomie, samen met het gebruik van een zenuwstimulator, zou deze ernstige complicatie van chirurgie aan de hals moeten voorkomen”. Ondanks deze opmerkingen komt beschadiging van de spinale accessoire zenuw nog steeds voor, typisch tijdens chirurgie aan de hals, vooral tijdens lymfeklierbiopsie,6,7 maar er blijkt een onaanvaardbare vertraging te zijn in het diagnosticeren van dit letsel en het starten van de behandeling.6

De in deze studie geëvalueerde elementen omvatten de oorzaak van het letsel, het interval tussen letsel en diagnose, het interval tussen letsel en behandeling, pijn en schouderfunctie voor en na operatie aan de beschadigde zenuw en het beloop en de functie van de zenuw.

Patiënten en Methoden

We bekeken de medische dossiers van alle 111 patiënten die tussen juni 1984 en oktober 2007 naar onze instelling werden verwezen met letsels aan de nervus spinalis accessivus. Hiervan waren tien patiënten eerder opgenomen in de studie van Williams et al.6 De groep omvatte 56 mannen en 55 vrouwen met een gemiddelde leeftijd van 37,1 jaar (2 tot 75); 80 waren rechtshandig. Er werden gegevens verzameld over de oorzaak van het letsel, de discipline en rang van de chirurg die in eerste instantie betrokken was, het interval tot diagnose van zenuwletsel en tot verwijzing voor verdere behandeling, de resultaten van neurofysiologisch onderzoek, de mate van actieve en passieve bewegingen van de schouder en de positie van de scapula; de mate van pijn en gebruikte medicatie, details van de definitieve behandeling van het zenuwletsel met de datum en bevindingen bij de operatie en het postoperatieve niveau van functie, bewegingen, pijn en analgesie. Voor de meeste patiënten werden de gegevens prospectief verzameld, waarbij de gegevens in het dossier werden opgenomen op het moment dat de patiënt voor het eerst werd bezocht. De patiënten werden vervolgens prospectief gevolgd en de gegevens werden waar nodig ingevoerd. Hoofdchirurgen van de afdeling waren samen met de auteurs verantwoordelijk voor de eindbeoordeling. Waar nodig werden de gegevens geanalyseerd met behulp van het Statistical Package for the Social Sciences (SPSS Inc, Chicago, Illinois).

Twee systemen werden gebruikt om pijn te meten: de perifeer zenuwletsel pijnscore,8 die pijn classificeert als 1 = geen; 2 = controleerbaar (dagelijkse activiteiten mogelijk, slaap ongestoord); 3 = ernstig (werk onderbroken, slaap moeilijk waarvoor medicatie nodig is); 4 = oncontroleerbaar (slaap regelmatig verstoord, werk onmogelijk); en een visuele analoge schaal (VAS), die pijn meet op een numerieke schaal van 0 tot 10 (waarbij 0 = geen pijn en 10 = ergst mogelijke pijn). Beide systemen vertonen een sterke overeenstemming met elkaar.8 De schouderfunctie werd beoordeeld door het meten van scapulaire depressie en laterale verplaatsing, zowel in rust als in elevatie. De actieve en passieve inferieure scapulohumerale hoek tussen de longitudinale as van het opperarmbeen en de laterale rand van de scapula werd ook genoteerd.3 Als uitkomstmaat werd een categorische schaal voor functie toegepast.

De spinale accessieve zenuw werd als volgt verkend. De zenuw werd blootgelegd door de oorspronkelijke incisie of wond uit te breiden om het voorste gezicht van het sternocleidomastoideus te tonen. De n. cervicalis transversus en de n. auricularis major werden dan bepaald. Waar de zenuw was teruggetrokken in of diep in de spieren lag, werd een zenuwstimulator gebruikt om de takken naar het sternocleidomastoideus te identificeren. De distale stomp van de spinale accessoire zenuw bleek vaak moeilijker te identificeren. Hij zat meestal vast aan de binnenzijde van de trapezius, liep schuin en verticaal naar beneden, en sloot aan op takken van de cervicale plexus net boven het sleutelbeen. Indien moeilijkheden met de identificatie werden ondervonden, werd het inferieure deel van de incisie distaal verlengd tot in onbeschadigde weefselvlakken. De nervus spinalis accessivus werd dan gelokaliseerd, vastgehecht aan de monnikskapspier, gemarkeerd door de aangrenzende longitudinale vaten. Een zenuwstimulator werd in alle gevallen gebruikt om de geleiding over de laesie te beoordelen. Deze werd proximaal van de laesie geplaatst, en spiercontractie werd waargenomen. Geleiding distaal van de laesie werd op dezelfde wijze geëvalueerd. Verdere intra-operatieve neurofysiologische studies, zoals somatosensorische evoked potentials, werden niet routinematig geregistreerd. Indien nodig werd de voorkeur gegeven aan een transplantatie van de mediale cutane zenuw van de onderarm boven een supra-claviculaire zenuw. Zenuwtransplantatie, indien geïndiceerd, werd uitgevoerd met een standaard techniek, gebruikmakend van de laterale pectorale zenuw.9

Resultaten

Karakteristieken van het letsel.

Lesies bij de 111 patiënten waren gelijk verdeeld over de twee zijden. De meeste (n = 89) waren iatropatische letsels in de loop van een medische behandeling, waarvan 61 (55%) zich voordeden tijdens lymfeklierbiopsie of excisie voor goedaardige aandoeningen (Tabel I). In 38 van de iatropathische gevallen werd de zenuw beschadigd door algemene chirurgen, en in nog eens 29 door otorhinolaryngologische chirurgen. In acht gevallen werd schade veroorzaakt door andere disciplines, waarvan twee in de algemene praktijk. De rang van de opererend chirurg was in 56 gevallen bekend (consultant 38; registrar 14; stafrang 4).

De diagnose van letsel aan de nervus spinalis werd slechts in 14 van de 111 gevallen door de opererend chirurg gesteld, in 59 door orthopedisch chirurgen en in 25 door neurologen, naar wie de patiënt was doorverwezen. Bij de overige patiënten werden de diagnose en de verwijzing door andere disciplines gesteld, meestal door huisartsen, in tien gevallen op aandringen van de advocaat van de patiënt. De tijd tot de diagnose varieerde sterk, maar was over het algemeen langer in de iatropathische groep. De gemiddelde tijd vanaf de beschadiging tot de diagnose van het zenuwletsel was 384,9 dagen (0 tot 9163) in de iatropathische groep, vergeleken met 167,5 dagen (0 tot 881) bij de ongevallen/aanrandingen patiënten.

Operatie aan de zenuw werd in 31 gevallen niet aanbevolen, hetzij omdat de zenuw herstellende was (n = 18), hetzij wegens de algemene medische toestand van de patiënt of ernstige littekenvorming in de hals door radiotherapie of sepsis (n = 13).

Pijn.

Pijn bij de eerste opname in onze eenheid was ernstig bij 65 patiënten (63%) en aanzienlijk bij nog eens 26 (25%). Bij de meesten begon de pijn onmiddellijk na de eerste ingreep of na een accidentele beschadiging van de zenuw. Bij 89 patiënten (80%) werd de pijn verzacht met niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID’s), opiaten, anticonvulsiva of calcium-ionkanaalblokkers, maar geen enkel middel was bijzonder doeltreffend. De specifieke bestanddelen van de pijn van elke patiënt, namelijk de neuropathische – versus mechanische elementen, werden niet geëvalueerd, noch correleerden zij met de tijd tot verwijzing.

Functie.

Bij presentatie op onze afdeling vertoonden de patiënten de karakteristieke kenmerken van letsel aan de nervus spinalis accessivus (Fig. 1) met verspilling van de trapezius, neerwaartse en laterale verplaatsing van de scapula en vernauwing van de inferieure scapulohumerale hoek (ISHA). In de meeste gevallen waren de actieve en passieve abductie en de ISHA verminderd (gemiddelde ISHA: actief 46,4° (20° tot 100°), passief 53,6° (20° tot 170°); gemiddelde abductie: actief 63,5° (20° tot 130°), passief 135,1° (30° tot 180°)). Patiënten die direct na traumatisch of iatropathisch letsel werden beoordeeld, vertoonden de typische houding van de scapula. Reductie van de ISHA leek ook vroeg voor te komen, hoewel correlatie hiervan met tijd tot doorverwijzing en definitieve behandeling niet formeel werd geëvalueerd. Winging met protrusie van de mediale rand van de scapula en de scapula die lateraal wordt getrokken door de actie van de niet-aangedane serratus anterior kwamen vaak voor. Bij drie patiënten van atletische lichaamsbouw was de scapula verhoogd. Bij deze patiënten was de levator scapulae bijzonder goed ontwikkeld (Fig. 2). Hoewel typisch gemeld door de patiënt om aanwezig te zijn vanaf het begin, werd zwakte van de schoudergordel, en het daaruit voortvloeiende verlies van schouderfunctie, vaak niet aangepakt totdat de patiënt werd onderzocht door een orthopedisch chirurg of neuroloog.

Neurofysiologische onderzoeken.

De resultaten van neurofysiologische onderzoeken waren vaak misleidend. Pre-operatief onderzoek dat geleiding langs de zenuw suggereerde (n= 16) en elektromyografische bevindingen van polyfasie (n = 55) werden gerapporteerd bij patiënten bij wie de zenuw werd doorgesneden en de stompjes geheel werden gescheiden.

Verkenningen bij operatie.

Waar de zenuw werd onderzocht, werd deze consequent gezien als één stam, uitkomend vanuit het sternocleidomastoideus ongeveer 5 mm cephalad naar de n. auricularis major (Fig. 3, Tabel II). Bij twee patiënten werd een slanke slurf gezien die naast de hoofdzenuw liep. Een fijne tak verliet meestal de hoofdstam van de nervus spinalis binnen 1 cm van het sternocleidomastoideus en ging naar het bovenste deel van de trapezius. Wanneer deze intact was, was het functieverlies minder ernstig. Een tak van de cervicale plexus was een consistente relatie, doorgaand naar de spinale accessoire zenuw net boven het sleutelbeen. Bij 26 patiënten werd deze tak gestimuleerd. Zwakke spiercontractie werd opgewekt in slechts twee met geen reactie in 24, illustrerend dat motorvezels zeldzaam waren in de cervicale bijdrage.

De meeste verdeelde zenuwen werden geënt (Tabel II), met een gemiddelde tussenruimte van 2,9 cm (1 tot 10). Externe neurolyse alleen werd uitgevoerd bij tien patiënten bij wie de zenuw door een hechting was gegrepen, of bij wie intra-operatieve geleiding over de laesie was vastgesteld met behulp van de zenuwstimulator. Zenuwtransplantatie met behulp van de laterale borstzenuw werd uitgevoerd bij vijf patiënten omdat de proximale stomp niet veilig kon worden getoond en daarom zenuwherstel of -transplantatie niet mogelijk was.

Pijnreactie.

Een snelle verlichting van de pijn was gebruikelijk, lang voor herstel van de spierfunctie (Fig. 4), maar bij drie patiënten werd verlichting van de pijn niet gevolgd door nuttig herstel van de spier. De verlichting van de pijn was niet zo bevredigend na zenuwtransplantatie als na zenuwherstel of -transplantatie. Meer dan de helft van de geopereerde patiënten staakte hun medicatie.

Herstel van functie na hechten of enten van de zenuw, en zenuwtransfer.

Bij 49 patiënten (70%) (Tabel III) was het functioneel herstel uitstekend of goed. Het herstel was niet gerelateerd aan de tijd voor de reparatie (Fig. 5 en 6). Bij tien patiënten was de opening 5 cm of groter, en bij zeven van hen waren de resultaten goed. Vijf van de goede resultaten waren bij patiënten die binnen een jaar een zenuwherstel ondergingen. Alle geopereerde patiënten met een slecht resultaat hadden een transplantatie ondergaan.

Discussie

Bonney10 merkte op: “Als er een incisie is over de lijn van een hoofdzenuw en als er na de operatie een volledige verlamming is (inclusief vasomotorische en sudomotorische verlamming) in de distributie van die zenuw, is speculatie onnodig: de zenuw is doorgesneden, en er zal geen herstel zijn tenzij hij onderzocht en hersteld wordt.”

Iatropathisch letsel aan de spinale accessoire zenuw blijft een probleem.6,7 De vertraging in diagnose en verwijzing voor verdere behandeling lijkt inderdaad toe te nemen. In het rapport van Williams et al,6 was de gemiddelde vertraging 11,3 maanden, wat in deze studie is opgelopen tot 12,6 maanden. Weinig van de aanvankelijk opererende chirurgen, overwegend algemene of otorinolaryngologische chirurgen, herkenden de resulterende spinale accessoire zenuwlaesie. Wij vonden dat een orthopedisch chirurg vaak de diagnose stelde nadat de patiënt was doorverwezen met een schouderklacht. De achteruitgang van het anatomisch onderwijs in de medische scholen is één factor,11 en veranderingen in de chirurgische opleiding zijn een andere. In 1996 merkte Raftery12 op dat “chirurgische vaardigheden zijn gebaseerd op anatomische kennis, waarvan de studie en het onderzoek niet mogen worden teruggebracht tot een niveau waarop het schadelijk is voor de zorg voor de patiënten”. Dit advies is van toepassing op operaties in de hals.

Het lijkt erop dat discontinuïteit in de zorg ook een factor van belang is geweest. De meeste patiënten werden na hun operatie niet meer gezien door de opererend chirurg. Of hun letsels in de lokale audit naar voren kwamen, blijft onbekend. Een soortgelijk probleem werd onlangs door Cannon13 aan de orde gesteld in verband met de kwaliteit van de electieve chirurgie in behandelingscentra, en het ontbreken van een vergelijkende audit. Het niet herkennen van de complicatie van spinale accessoire zenuwletsels en het niet uitvoeren van een urgente passende behandeling verlengt de duur van de pijn van de patiënt en verergert de disfunctie van de bovenste ledematen.

De klinische diagnose van een spinale accessoire zenuwletsel is duidelijk, met duidelijke fysieke tekenen en een tijdsverband tussen de operatie en het letsel in de regio van de zenuw.

Verlamming van de serratus anterior daarentegen leidt tot een mediale en opwaartse verplaatsing van de scapula. De mediale rand van de scapula wordt prominent bij voorwaartse flexie van de schouder. De diagnose van immuun plexus brachialis neuropathie (neuralgische amytrofie) moet alleen worden overwogen wanneer er een vertraging is tussen de operatie en het begin van de symptomen, en wanneer andere spieren zijn aangedaan. Als een patiënt klaagt over de typische symptomen van een laesie van de spinale accessoire zenuw in de onmiddellijke postoperatieve periode, dan is het waarschijnlijk dat de zenuw is doorgesneden.

In onze studie had de spinale accessoire zenuw een constant verloop, wat de herkenning vergemakkelijkt en letsel zou moeten voorkomen. De stappen nodig voor definitieve identificatie van de zenuw zijn het bepalen van de posterieure grens van het sternocleido-mastoideus op de top van de posterieure driehoek en het identificeren van de transversale cervicale en de grote auriculaire zenuwen, waar zij rond de posterieure rand van het sternocleido-mastoideus kronkelen. De nervus spinalis accessivus ligt 5 tot 10 mm cephalad van de n. auricularis major. Een zenuwstimulator is essentieel voor identificatie. Geleiding naar spiervezels in de monnikskapspier door de constante tak vanuit C3 en C4 was zeldzaam.

Neurofysiologisch onderzoek was soms onbetrouwbaar, wat te wijten kan zijn aan de moeilijkheden van elektromyografie in de dunne atrofische spier, waar motorische potentialen van aangrenzende normale spieren kunnen worden gedetecteerd.

De pijn geassocieerd met een laesie van de spinale accessoire zenuw is snel in aanvang en vaak ernstig, wat wijst op een neuropathische oorsprong. Mechanische pijn in een dergelijke setting heeft de neiging geleidelijk op te treden, en verlicht te worden door ondersteuning van het lidmaat en morfine-gebaseerde analgesie. De vroege verlichting van pijn na zenuwherstel of transplantatie, lang voordat spierherstel optreedt, ondersteunt een neuropathische oorsprong. In verwaarloosde gevallen kan de pijn ook veroorzaakt worden door secundaire beknelling van de suprascapularis zenuw, glenohumerale capsulitis, en/of door tractie op de cervicale wervelkolom en plexus brachialis. Deze mechanismen zouden kunnen bijdragen tot een aantal van de slechte en redelijke resultaten.

De capaciteit van de zenuw om te regenereren na uitgestelde herstelling is verrassend, met goede resultaten na herstelling zo lang als drie en een half jaar na het letsel. De kritische tijdslimiet voor uitstel voorafgaand aan herstel van de beschadigde spinale accessoire zenuw is onbekend, maar herstel, door transplantatie of zenuwtransplantatie, biedt definitieve pijnbestrijding14 en de kans op een goed of uitstekend functioneel herstel. Pijnbestrijding was minder effectief bij het kleine aantal patiënten bij wie zenuwoverdracht de voorkeur had boven herstel of transplantatie. Erkend wordt dat zenuwtransplantatie alleen moet worden uitgevoerd als herstel of transplantatie niet mogelijk is.9 Patiënten vonden de snelle verlichting van de pijn meestal bevredigend, en het latere herstel van zelfs beperkte functie heilzaam. Spiertransfers als reactie op een letsel van de nervus spinalis accessory bleken de functie te verbeteren.15,16 Omdat echter goede resultaten met betrekking tot verlichting van pijn en functie van de schoudergordel kunnen worden bereikt met zenuwtransplantatie of -transplantatie, zelfs drieëneenhalf jaar na een letsel van de zenuw, worden in deze eenheid geen spiertransplantaties meer overwogen.17,18

Samenvattend, de anatomie van de spinale accessoire zenuw in de achterste driehoek van de nek is constant, en identificatie van de zenuw met behulp van een stimulator blijft essentieel bij het uitvoeren van elke operatie in dit gebied, hoe klein ook. Het typische interval tussen letsel en de diagnose en behandeling van letsel aan deze zenuw is vele maanden. Letsel moet worden vermoed als een patiënt zich postoperatief presenteert met neuropathische pijn, karakteristieke scapulaire verplaatsing en beperkte schouderfunctie. Exploratie, al dan niet met herstel van de zenuw, ondanks langdurige vertraging, geeft maximale kans op verlichting van pijn en herstel van functie.

De auteurs zijn de andere chirurgen van de Peripheral Nerve Injury Unit dankbaar, wier patiënten in de studie zijn opgenomen.

Er zijn of worden geen voordelen in welke vorm dan ook ontvangen van een commerciële partij die direct of indirect aan het onderwerp van dit artikel is gerelateerd.