Toen hij werd ondervraagd, gaf de heer W toe dat hij een “knagende griep” had. Hij hoestte al een aantal maanden aan een stuk door en was de laatste tijd steeds kortademiger geworden. Voorheen was hij gezond, maar hij had een niet-productieve hoest ontwikkeld zonder een duidelijke aanleiding. Toen zijn symptomen aanhielden, werd hij door zijn huisarts behandeld met een orale trimethoprim/
sulfamethoxazol-kuur. Ondanks deze therapie ontwikkelde hij lage koorts en myalgieën en werd overgeschakeld op orale cefuroxime. Hij leek beter te worden, maar de hoest keerde terug, samen met kortademigheid, voornamelijk bij inspanning. De symptomen traden zowel overdag als ’s nachts op.

De heer W probeerde de albuterol-inhalator van zijn zoon zonder duidelijk voordeel. Bij een vervolgbezoek hoorde zijn arts geen piepen maar wel kraken. Röntgenfoto’s van de borst toonden bilaterale vlekkerige infiltraten. Meneer W. kreeg een recept voor erytromycine, dat hij twee weken lang innam, samen met een slijmoplossend middel. Hij leek beter te worden, maar toen de symptomen terugkeerden en hij moeite had met werken, stemde de heer W er met tegenzin mee in om zijn zoon te vergezellen en zich verder te laten onderzoeken.

De medische voorgeschiedenis van de heer W was negatief voor astma, bronchospasme door inspanning, hooikoorts en sinusitis, hoewel hij zich herinnerde dat hij in zijn jeugd een keer een longontsteking had gehad. Hij rookte niet en had geen griepvaccin gehad. Hij werkte meestal buiten en in een stal met paarden en hooi. Hij werd echter niet blootgesteld aan dieren in huis en sliep niet met een donzen kussen of dekbed. In zijn huis werd geen houtkachel, verdampingskoeler of luchtbevochtiger gebruikt. Zijn hobby’s waren paardrijden en houtbewerking. Hij meldde geen gewichtsverlies, sputumproductie, hemoptoë, arthralgieën of gezwollen lymfeklieren.

Bij onderzoek leek Mr. W redelijk comfortabel. Hij was afebrile met normale vitale functies en zuurstofverzadiging door pulse oximetrie van 96 procent op kamer lucht. Er waren bibasilaire knisperen te horen, maar zijn onderzoek was verder onopvallend. Een röntgenfoto van de borst toonde bilaterale fragmentarische infiltraten, overwegend in de onderste lobben. Longfunctie testen toonden reducties in geforceerde vitale capaciteit (FVC) en geforceerd expiratoir volume in één seconde (FEV1), met een normale FEV1/FVC ratio; verminderde longvolumes; en diffusiecapaciteit consistent met een restrictief proces. Een loopbandtest veroorzaakte hoest en dyspneu samen met zuurstofdesaturatie.

Continue Reading

Op basis van zijn voorgeschiedenis, longfunctietests en radiologische bevindingen, vermoedden we dat de heer W een vrij klassiek geval van boerenlong had als gevolg van blootstelling aan beschimmeld hooi in de schuur. Deze vorm van overgevoeligheidspneumonitis wordt veroorzaakt door het inademen van thermofiele actinomyceten. Tot onze verrassing was een overgevoeligheidspanel dat serumprecipitinen meet negatief voor de verdachte antigenen, maar sterk positief voor duivenantigenen. Deze resultaten werden bevestigd door herhaalde tests. Bij verdere ondervraging zei de heer W. dat zijn werkplaats zich in de schuur bevond en dat hij zich herinnerde af en toe een duif te hebben gezien tijdens het houtbewerken. Een inspectie van de schuur door zijn zoon bracht een aantal duiven aan het licht die in de dakspanten nestelden; er lagen uitwerpselen en veren in het open ateliergedeelte.

ANALYSE

Hypersensitiviteitspneumonitis, of extrinsieke allergische alveolitis, wordt veroorzaakt door het inademen van een aantal organische stofsoorten die de distale luchtwegen aantasten. Dit syndroom kan verschillende vormen aannemen, afhankelijk van de hoeveelheid en de duur van de blootstelling aan het beledigende antigeen en de immunologische reactie van de patiënt. De organismen die er het vaakst bij betrokken zijn, zijn de thermofiele actinomyceten die boerenlong veroorzaken. “De ziekte van de vogelliefhebber, ook bekend als de ziekte van de duivenfokker, komt op de tweede plaats na de boerenlong als oorzaak van overgevoeligheidspneumonitis. Parkieten en duiven zijn de vogels die het vaakst verantwoordelijk zijn.

De meeste patiënten hebben intensief contact met vogels en hun uitwerpselen, hoewel in een aantal gevallen slechts sprake is geweest van blootstelling aan één enkele vogel. De antigenen in de uitwerpselen, het serum en de veren zijn vaak debet aan de ziekte.

De pathofysiologie van overgevoeligheidspneumonitis is complex en nog steeds niet goed begrepen; er zijn aanwijzingen voor zowel immuun-complexe als vertraagde overgevoeligheidsreacties. Cytotoxische en suppressor CD8+ T-cellen zijn de primaire cellen die gevonden worden in bronchoalveolaire lavage vloeistof; histologie toont een predominantie van mononucleaire cellen en granulomateuze reacties. Serum immunoglobuline E is niet verhoogd, en atopie is geen risicofactor.

Hypersensitiviteitspneumonitis kan zich presenteren als een acute, subacute of chronische ziekte. Acute symptomen ontwikkelen zich vier tot acht uur na blootstelling aan antigeen. Patiënten presenteren zich met hoest en dyspneu, evenals koorts, koude rillingen, en malaise, en kunnen hun symptomen verwarren met een longontsteking of een flulachtige ziekte. De lichamelijke bevindingen bij de presentatie kunnen normaal zijn of koorts, tachypneu, crackles of rales omvatten, mogelijk uitmondend in ademhalingsstilstand. Piepen is niet typisch. De symptomen verdwijnen als de antigeenbron wordt verwijderd.

De subacute presentatie kan meer sluipend zijn, met hoest, inspanningsdyspneu, malaise, vermoeidheid, en gewichtsverlies dat zich in de loop van dagen of weken ontwikkelt. Diffuse rales zijn de voornaamste lichamelijke bevindingen. Chronische ziekte wordt gewoonlijk geassocieerd met blootstelling aan lage doses antigeen en kan zich pas maanden of zelfs jaren na de eerste blootstelling manifesteren. Deze patiënten kunnen onomkeerbare longschade ontwikkelen met ademhalingsfalen.

Het aantal WBC en de erytrocytenbezinkingssnelheid zijn gewoonlijk verhoogd in het acute proces. Bij de symptomatische patiënt tonen arteriële bloedgassen over het algemeen hypoxemie aan, die wordt geaccentueerd door inspanning. Röntgenfoto’s van de borstkas kunnen normaal zijn, maar tonen meestal een diffuus reticulonodulair patroon of fragmentarische infiltraten. Bij chronische ziekte kunnen röntgenfoto’s van de borst diffuse interstitiële fibrose aantonen. CT scans kunnen de alveolaire betrokkenheid verder definiëren, maar de bevindingen zijn niet specifiek voor overgevoeligheidspneumonitis. Longfunctieonderzoek laat meestal een restrictief patroon zien, met een afname in FVC en FEV1 en een normale FEV1/FVC ratio. De longvolumes zijn verminderd, en de diffusiecapaciteit kan ook laag zijn, vooral tijdens inspanning.

Ongeveer zes uur na de blootstelling vertonen de patiënten klassiek een afname van hun longfunctie, die zich parallel met hun klinische verbetering herstelt. De aanwezigheid van serum precipitinen gemeten door gel diffusie of enzyme-linked immunosorbent assay is suggestief maar niet diagnostisch omdat ze ook aanwezig kunnen zijn bij asymptomatische personen. De diagnose is gebaseerd op een geschiedenis van blootstelling samen met het vinden van serum precipitinen bij een symptomatische patiënt.

Bij de evaluatie van patiënten voor overgevoeligheidspneumonitis moeten verschillende andere syndromen in overweging worden genomen. Bevochtigerskoorts treedt op wanneer gerecirculeerd water voor bevochtiging of koeling besmet raakt met endotoxineproducerende gram-negatieve organismen. Patiënten kunnen koorts, malaise en een lichte hoest met benauwdheid ontwikkelen vier tot acht uur na blootstelling aan de veroorzaker van de infectie. Röntgenfoto’s van de borstkas zijn normaal en longfunctietests zijn normaal of tonen een lichte luchtwegobstructie zonder belemmering van de gasoverdracht. De symptomen verdwijnen volledig in een paar uur.

Graankoorts, die het gevolg is van het inademen van graanstof en blootstelling aan stof in dierverblijven, kan soortgelijke symptomen veroorzaken. Chronische blootstelling aan katoenstof veroorzaakt de chronische obstructieve longaandoening byssinose. Endotoxine in het katoenstof draagt waarschijnlijk bij tot de acute symptomen die “maandagochtendkoorts” worden genoemd. Zware blootstelling aan schimmelsporen, die kan optreden tijdens het werken in een silo, kan een acute pneumonitis veroorzaken die “mycotoxicosis” wordt genoemd. Het sick building syndroom kan te wijten zijn aan verhoogde niveaus van luchtverontreinigende stoffen, zoals vluchtige organische verbindingen en bioaerosolen, met onvoldoende ventilatie. Patiënten klagen over irritatie van de slijmvliezen, ademhalingsproblemen, hoofdpijn en concentratieproblemen. De differentiële diagnose van overgevoeligheidspneumonitis moet andere aandoeningen omvatten die interstitiële longaandoeningen (ILD) kunnen veroorzaken.

Volledige vermijding van blootstelling aan het beledigende antigeen is gewoonlijk noodzakelijk om progressieve longschade te voorkomen. Hoewel patiënten met de acute vorm van overgevoeligheidspneumonitis goed reageren op vermijding en corticosteroïden, keren de longfuncties van patiënten met chronische blootstelling minder goed terug, waarschijnlijk als gevolg van onomkeerbare structurele schade. Een vroege diagnose, samen met identificatie en daaropvolgende vermijding van het beledigende antigeen, is daarom van cruciaal belang voor een effectieve behandeling.

Hypersensitiviteitspneumonitis moet worden overwogen bij patiënten met intermitterende pulmonale en systemische symptomen en bij patiënten met progressieve onverklaarde pulmonale symptomen en ILD. Een grondige anamnese waarbij wordt gezocht naar een tijdsrelatie tussen het begin van de symptomen en blootstellingen thuis, op het werk, of, zoals bij deze patiënt, via een hobby, kan de oorzaak van de “zeurende” symptomen aan het licht brengen. Mr. W’s hoest, dyspneu en infiltraten op röntgenfoto’s van de borst verdwenen, en zijn longfunctie normaliseerde zich nadat hij een uitgebreide prednisonkuur had gekregen. Terwijl hij onder behandeling was, werd de schuur opgeruimd, en de duiven werden uitgezet.

Dr. Boguniewicz is universitair hoofddocent Kindergeneeskunde, University of Colorado Health Sciences Center, Denver, en stafarts in de afdeling Kinderallergie-Immunologie, National Jewish Medical and Research Center, Denver.

Van de uitgave van 1 maart 2003 van Clinical Advisor