Einführung

Acht Stunden nach der Geburt von thorakopagalen Zwillingen entwickelte der rechte Zwilling ein Kreislaufversagen, das eine Notfalltrennung erzwang, um den linken Zwilling zu retten. Die Zwillinge hatten eine gemeinsame Leber und ein gemeinsames Herz in einer gemeinsamen Herzbeutelhöhle, und sie schienen keine Fusion auf Ventrikelebene zu haben.

Verfahren

Die Operation wurde am zweiten Lebenstag unter Vollnarkose und vollständiger invasiver Überwachung durchgeführt. Die Zwillinge wurden mit der ventralen Seite nach oben platziert, wobei die ventrale Seite die Seite mit dem größeren interareolaren Abstand ist. Nach der Vorbereitung der Haut und dem Abdecken wurde ein Schnitt entlang der Linie der somatischen Verschmelzung vorgenommen und der Bauchraum betreten, um die miteinander verbundenen Lebern und Därme zu trennen.

Bei der Untersuchung des Brustkorbs waren die beiden Zwerchfelle miteinander verbunden und die beiden Herzen befanden sich in einer gemeinsamen Perikardhöhle. Das Herz des rechten Zwillings war deutlich hypoplastisch, hatte aber eine gute Kontraktilität. Das präoperative Echokardiogramm hatte gezeigt, dass das Herz dieses Zwillings eine funktionell einkammerige Morphologie aufwies. Der linke Zwilling wies im Echokardiogramm ein normal großes Vierkammerherz auf, und dies schien auch bei der Operation der Fall zu sein. Die kavalen und pulmonalen Venenverbindungen waren bei beiden Herzen getrennt und normal. Auf der Vorhofebene verband eine kurze röhrenförmige Myokardbrücke die beiden Vorhofmassen. Auf ventrikulärer Ebene gab es keine Verbindung, so dass die Herzen durch einfache Durchtrennung der Vorhofbrücke getrennt werden konnten. Die Herzen wurden somit vollständig getrennt. Anschließend wurde der chirurgische Schnitt dorsal durch die Schichten der Brust- und Bauchwand geführt, um die vollständige Trennung der Zwillinge zu erreichen. Es wurde darauf geachtet, dem gesunden Zwilling so viel wie möglich von der zusammengewachsenen Brust und dem Bauchraum zu überlassen, um die Gefahr eines Flatterbrust- und Bauchraumsyndroms zu begrenzen.

Die Brustwand des gesunden Zwillings wurde mit einem Netz rekonstruiert, wie im Video gezeigt. Das Abdomen wurde primär spannungsfrei verschlossen.

Ergebnis

Wie erwartet, konnte das Herz des rechten Zwillings keine ausreichende Herzleistung erbringen, und der Tod trat kurz nach der Trennung ein. Der augenscheinlich gesunde Zwilling blieb postoperativ hämodynamisch stabil und erhielt eine ausreichende Gewebeperfusion ohne inotrope Unterstützung aufrecht. Ihre Atemfunktion blieb jedoch suboptimal und verschlechterte sich allmählich zu einem refraktären Atemversagen bis zu ihrem Tod am achten postoperativen Tag.

Kommentar

Drei Berichte aus dem Vereinigten Königreich, den USA und Südafrika stellen die größte chirurgische Erfahrung mit der Trennung von siamesischen Herzen bei thorakopagalen Zwillingen dar, die in drei bis vier Jahrzehnten gesammelt wurde. Unsere begrenzte Erfahrung deckt sich ziemlich gut mit diesen Berichten: In der heutigen Zeit ist die erfolgreiche chirurgische Trennung von Doppelherzen bei thorakopagalen Zwillingen noch immer schwer zu erreichen. Die pulmonale Hypoplasie resultiert angeblich daraus, dass sich die Lungen innerhalb des Thoraxvolumens einer halben gemeinsamen Körperhöhle entwickeln müssen. Darüber hinaus tragen eine gestörte Beatmungsmechanik infolge eines postoperativen Flatterbruchs, Pneumothoraces, einer restriktiven Brustwand und Atemwegsinfektionen dazu bei, dass die respiratorische Insuffizienz ein wichtiger Faktor für das Überleben nach einer scheinbar erfolgreichen chirurgischen Trennung ist.

  1. Andrews RE, McMahon CJ, Yates RW, et al. Echocardiographic assessment of conjoined twins. Heart. 2006;92(3):382-387.
  2. Thomas Collins R 2nd, Weinberg PM, Gruber PJ, St John Sutton MG. Conjoined hearts in thoracopagus twins. Pediatr Cardiol. 2012;33(2):252-257.
  3. Rode H, Fieggen AG, Brown RA, et al. Four decades of conjoined twins at Red Cross Children’s Hospital–lessons learned. S Afr Med J. 2006;96(9 Pt 2):931-940.