Retinale Telangiectasis bezeichnet eine entwicklungsbedingte Gefäßstörung der Netzhaut, die durch Ektasien der Kapillaren der Netzhaut gekennzeichnet ist, bei denen unregelmäßige Kapillardilatation und Inkompetenz in der Netzhautperipherie oder an der Makula auftreten. Wenn nur die Kapillaren der Fovea betroffen sind, spricht man von einer parafovealen Teleangiektasie, bei der es zu mikroaneurysmatischen und sackförmigen Dilatationen und kapillärer Nonperfusion der parafovealen Kapillaren kommt. Es können auch rechtwinklige Granula gesehen werden, die das telangiektatische Kapillarbett entwässern.

Die parafoveale Teleangiektasie kann in zwei Grundformen unterteilt werden:

  1. Eine entwicklungsbedingte oder angeborene vaskuläre Anomalie, die Teil des breiten Spektrums der Coats-Krankheit sein kann.
  2. Eine vermutlich erworbene Form, die bei Patienten im mittleren und höheren Alter auftritt.

1 a) Kongenitale parafoveale Teleangiektasie

Patienten mit einseitiger kongenitaler parafovealer Teleangiektasie sind typischerweise Männer, deren Durchschnittsalter und Beginn der Erkrankung bei 40 Jahren liegt. Die Teleangiektasie ist in der Regel einseitig auf die Schläfenhälfte der Makula beschränkt und tritt in einem Bereich von ein bis zwei Scheibendurchmessern auf, wobei die gleichen Bereiche superior und inferior der horizontalen Raphe liegen. In einer begrenzten Anzahl von Fällen hat sich die Sehschärfe nach Behandlung des Bereichs mit Laserphotokoagulation verbessert. Es ist auch zu einer spontanen Auflösung gekommen.

1 b) Einseitige idiopathische parafoveale Teleangiektasie

Die einseitige idiopathische parafoveale Teleangiektasie tritt bei Männern mittleren Alters auf, die einen sehr kleinen Bereich mit kapillarer Teleangiektasie haben, der auf eine Stunde am Rand der fovealen avaskulären Zone begrenzt ist. Dies kann von harten Exsudaten begleitet sein, muss es aber nicht. Selten weist der Bereich der Teleangiektasie in der Fluoreszeinangiographie eine große Leckage auf. Die Sehschärfe beträgt selten weniger als 20/25. Dies ist die tatsächliche Sehschärfe, und aufgrund der Nähe der Teleangiektasien zum Zentrum der Fovea ist es wahrscheinlich nicht ratsam, solche Läsionen zu photokoagulieren.

2 a) Bilaterale erworbene parafoveale Teleangiektasien

Dies ist die häufigste Gruppe aller Patienten mit parafovealen Teleangiektasien. Diese Patienten werden typischerweise im 5. und 6. Lebensjahrzehnt diagnostiziert. Beide Geschlechter können betroffen sein, auch über familiäre Fälle wurde berichtet. In der Regel sind die Teleangiektasien symmetrisch, bilateral und betreffen einen Bereich von weniger als einem Bandscheibendurchmesser. Oft ist der Bereich temporal der Fovea betroffen, oder es kann das gesamte parafoveale Kapillarnetz betroffen sein. Bei dieser Gruppe von Patienten mit parafovealer Teleangiektasie sind häufig rechtwinklige retinale Venolen zu sehen, die bei Stereobetrachtung den Eindruck erwecken, als würden sie den äußeren Kapillarplexus der Netzhaut entwässern. Ein charakteristisches Merkmal dieser Gruppe ist die Entwicklung einer Hyperplasie des retinalen Pigmentepithels entlang dieser rechtwinkligen Venolen.

2 b) Bilaterale idiopathische parafoveale Telangiektasie und Kapillarobliteration

Dies ist eine seltene Form und tritt im fünften Lebensjahrzehnt mit Verlust des zentralen Sehvermögens bis hin zur Erblindung auf, beidseitig sekundär zur Telangiektasie und fortschreitender Obliteration der Gefäße, die die foveale avaskuläre Zone vergrößern. In der Regel tritt aus diesen telangiektatischen Gefäßen kein Fluoreszein aus. Zu den weiteren klinischen Merkmalen gehören ein Palor des Sehnervenkopfes, hyperaktive tiefe Sehnen-Knie-Reflexe und Makulaveränderungen, die denen der Sichelzellen-Retinopathie ähneln.

Eine leichte Vergrauung im Netzhautbereich kann mit einer leichten bis mäßigen Dilatation festgestellt werden. Eventuell wird eine Hyperplasie des retinalen Pigmentepithels festgestellt. Einige Patienten haben gelb zentrierte Läsionen, die bei der Fluorescein-Angiographie eine Leckage aufweisen. Diese gelben Läsionen können leicht mit der vitelliformen foveomakulären Dystrophie bei Erwachsenen oder der Best-Krankheit verwechselt werden. (Das Fehlen von Netzhautanomalien hilft bei der Unterscheidung dieser beiden Erkrankungen.) Der Verlust des zentralen Sehvermögens tritt im Laufe der Jahre mit fortschreitender Atrophie der zentralen Fovea auf. Eine Laserphotokoagulation ist bei dieser Kategorie NICHT ratsam. Kleine dokumentierte Fallstudien haben keinen Nutzen von Laserbehandlungen gezeigt.

Die parafoveale Teleangiektasie unterscheidet sich deutlich von der sekundären Teleangiektasie, die durch andere Krankheiten entstehen kann. Eine besonders häufige Erkrankung ist die Obstruktion von Venenästen. Sie unterscheidet sich von der parafovealen Teleangiektasie durch die Auswirkung des Venenastverschlusses auf das gesamte Kapillarbett. Die Strahlenretinopathie kann sekundär zur Teleangiektasie auftreten. Die auffälligsten Veränderungen bei der Strahlenretinopathie sind abnorme Netzhautareale mit Watteflecken und retinale Neovaskularisationen. Die Vorgeschichte der Bestrahlung des Auges hilft, diese Erkrankung von der parafovealen Teleangiektasie zu unterscheiden. Eine weitere Erkrankung ist die altersbedingte Makuladegeneration, die mit der parafovealen Teleangiektasie verwechselt werden kann, aber durch eine qualitativ hochwertige Fluoreszeinangiographie differenziert werden kann.