Der Gastrointestinaltrakt ist der häufigste Ort für primäre extra-nodale Lymphome, wobei es sich in der überwiegenden Mehrzahl um Non-Hodgkin-Lymphome handelt. In den letzten Jahren ist die Inzidenz der primären Non-Hodgkin-Lymphome des Gastrointestinaltrakts gestiegen. In einer retrograden Studie, die 2008 in Alberta, Kanada, durchgeführt wurde, wurde die Inzidenz des primären Non-Hodgkin-Lymphoms im Magen-Darm-Trakt über einen Zeitraum von zehn Jahren (Januar 1999 bis Januar 2009) bei einer Studienpopulation von insgesamt 1 285 972 Personen ermittelt. In der Studie wurden insgesamt 149 Fälle von primärem Non-Hodgkin-Lymphom im Magen-Darm-Trakt während des Studienzeitraums festgestellt. Die alters- und geschlechtsbereinigten jährlichen Inzidenzraten reichten von 0,13 pro 100.000 im Jahr 1999 bis 2,39 pro 100.000 im Jahr 2007. Das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom war der häufigste histologische Subtyp. Der Magen war die häufigste Stelle, an der ein Befall des Magen-Darm-Trakts auftrat, und machte 47 % der diffusen großzelligen B-Zell-Lymphome (DLBCL) aus. Der Dickdarm war in 17 % der Fälle der primäre Ort. Die Studie kam zu dem Schluss, dass in allen Fällen, mit Ausnahme der Speiseröhre, in der nur ein Fall in 10 Jahren gefunden wurde, die jährlichen Inzidenzraten von GI-Lymphomen je nach Lokalisation im Laufe der Zeit zunahmen.

In einer retrograden Studie, die in Mashhad, Iran, in der Abteilung für Strahlenonkologie des Omid-Krankenhauses durchgeführt wurde, wurde auch die klinische Präsentation von primären GI-Lymphomen bewertet. Die Studie umfasste insgesamt 30 Fälle mit primärem GI-Lymphom, die alle als Non-Hodgkin-Lymphom identifiziert wurden, über einen Zeitraum von fünf Jahren (2006-2011). Das Durchschnittsalter der Patienten lag bei 50 ± 16,9 Jahren (Spanne: 15-79 Jahre). Die am häufigsten auftretenden Symptome waren Dyspepsie und Obstruktion. B-Symptome waren bei 27 Patienten (90 %) vorhanden. Die Laktatdehydrogenase (LDH), ein wichtiger prognostischer Faktor beim Non-Hodgkin-Lymphom, war bei neun Patienten (32,1 %) erhöht. Eine Anämie lag bei 20 Patienten (66,6 %) vor. Bei den meisten Patienten waren andere Labortests wie Blutplättchen, Anzahl der weißen Blutkörperchen und Leberenzyme normal.

Der Dickdarm ist eine seltene Lokalisation für GI-Lymphome, die nur 3 % aller Fälle ausmachen, wobei das Zökum die häufigste Lokalisation ist und der häufigste Subtyp des primären kolorektalen Lymphoms das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom ist. Für das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom des Kolons und des Rektums wurden keine spezifischen Risikofaktoren ermittelt. Die Erkrankung kann jedoch mit Autoimmunerkrankungen, entzündlichen Darmerkrankungen (IBD), fortgeschrittenem Alter und Immunschwäche (Infektion mit dem Humanen Immundefizienz-Virus (HIV), Organtransplantation usw.) in Verbindung gebracht werden. Die Symptome können vielfältig sein und umfassen Bauchschmerzen, Kolonobstruktion, Durchfall, Blutungen im unteren Teil des Verdauungstrakts, Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust und in seltenen Fällen eine Kolonperforation. Die Diagnose wird häufig nach einer Biopsie im Rahmen einer Koloskopie oder nach einer pathologischen Analyse des Dickdarms nach einer Kolektomie oder Hemikolektomie im Falle einer Kolonperforation gestellt.

Die Stadieneinteilung des LDLBCL umfasst eine CT- oder Magnetresonanztomographie (MRT), eine Positronen-Emissions-Tomographie (CT-PET) und/oder bei fortgeschrittenen Stadien eine Knochenmarksbiopsie, um eine Beteiligung des Knochenmarks festzustellen. Liegen neurologische Symptome vor und besteht der Verdacht auf eine Beteiligung des zentralen Nervensystems, können auch eine Bildgebung des Gehirns und eine Lumbalpunktion in Betracht gezogen werden. Jüngste Fortschritte bei der Erstellung von Genexpressionsprofilen und der immunhistochemischen Analyse (IHC) von Gewebebiopsien haben es uns ermöglicht, die Subtypen des DLBCL zu unterscheiden und die Behandlung auf die einzelnen Typen abzustimmen. So sprechen Patienten mit dem Subtyp der aktivierten B-Zellen (ABC) mit geringerer Wahrscheinlichkeit auf Therapien auf der Basis von Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin und Prednison (CHOP) an als Patienten mit B-Zellen aus dem Keimzentrum (GCB). Zu den wichtigsten Behandlungsoptionen gehören Chemotherapie, Strahlentherapie, Operation, Knochenmarktransplantation oder Stammzelltransplantation, wobei die beiden letztgenannten Optionen eingesetzt werden, wenn das Ansprechen auf die Behandlung nicht vollständig ist oder wenn die Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls hoch ist, wobei die Strahlentherapie aufgrund des hohen Risikos von Komplikationen im Dünn- und Dickdarm die am wenigsten bevorzugte ist. In der gegenwärtigen Ära der Target- und Immuntherapie gibt es immer mehr Hinweise darauf, dass beide Optionen für die Behandlung einiger Fälle in Frage kommen. In mehreren retrospektiven Studien wurde festgestellt, dass eine Rituximab-Behandlung zusätzlich zur Chemotherapie die klinischen Ergebnisse verbessern kann. Trotz der Fortschritte bei den Behandlungsmöglichkeiten ist das primäre DLBCL des Dickdarms nach wie vor eine aggressive Erkrankung mit einer schlechten Prognose.

Bei der Durchsicht der Literatur haben wir mehrere Fälle und Fallserien gefunden, aber wir haben nur diejenigen zitiert, die für die Zwecke dieses Berichts entscheidend waren. Wir werden eine kurze Diskussion über die Epidemiologie, die Präsentation und die Behandlungsmöglichkeiten dieser Fälle geben. Das Verhältnis zwischen Männern und Frauen bei den gemeldeten Fällen betrug 2,2:1, mit 13 männlichen Patienten und sechs weiblichen Patienten. Das Durchschnittsalter lag bei 68 Jahren. Von den 19 Fällen gaben 18 die Lokalisation des Lymphoms wie folgt an: Sigma 44 %, Zökum 39 % und der aufsteigende Dickdarm 17 %. Zu den vorstellbaren Symptomen gehörten Bauchschmerzen, Gewichtsverlust, Durchfall, Verstopfung, Blutungen im unteren Teil des Magen-Darm-Trakts, vesikokolische Fisteln und ein veränderter mentaler Status. Die häufigsten Symptome waren Darmverschluss und Unterleibsschmerzen, die in 40 % der 15 Fälle auftraten. Drei Patienten hatten bei der Einlieferung eine Kolonperforation, was etwa 16 % der Patientenpopulation entspricht. Achtundsechzig Prozent der Patienten hatten eine Kolektomie oder Hemikolektomie als Teil ihrer Behandlung mit CHOP als wichtigstem Chemotherapieschema auf der Grundlage des Internationalen Prognostischen Index (IPI). Der IPI ist ein gängiges prognostisches Bewertungssystem für DLCBL, das auch für primäre DLCBL des Dickdarms nützlich ist.