Was ist eine primäre Immundefizienz (PIDD)?

Primäre Immundefizienz bezieht sich auf eine Gruppe von mehr als 100 Erkrankungen, die einen oder mehrere Teile des Immunsystems betreffen. Die primäre Immundefizienz wird auch als primäre Immundefizienzkrankheit oder -störung (oder PIDD) bezeichnet. Sie verhindern, dass das Immunsystem richtig funktioniert. Sie machen Sie anfälliger für Infektionen und bestimmte Krankheiten.

PIDD resultiert aus genetischen Mutationen (Veränderungen), die in der Regel innerhalb von Familien vererbt oder weitergegeben werden. Die Behandlung konzentriert sich auf die Vorbeugung und Bewältigung von Infektionen und den Ersatz fehlender oder defekter Bestandteile des Immunsystems.

Wer hat wahrscheinlich eine primäre Immunschwächekrankheit (PIDD)?

Jeder kann eine PIDD entwickeln. In den meisten Fällen entwickelt sich die primäre Immunschwäche vor dem 20. Lebensjahr. Lebensjahr. PIDD tritt häufiger bei Männern auf.

Was verursacht eine primäre Immunschwächekrankheit (PIDD)?

PIDD entsteht durch genetische Mutationen, die eine oder mehrere Komponenten des Immunsystems, einschließlich Zellen und Proteine, betreffen. Diese Mutationen können dazu führen, dass Teile des Immunsystems:

  • in geringerer Menge als normal vorhanden sind.
  • defekt sind.
  • ganz fehlen.

In 50-60 Prozent der Fälle bezieht sich PIDD auf Defekte in B-Lymphozyten (B-Zellen). Diese Zellen des Immunsystems stellen Antikörper her, spezifische Proteine im Körper. Das Immunsystem verwendet Antikörper, um Krankheitserreger wie Bakterien oder Viren zu zerstören.

Welche Symptome treten bei der primären Immunschwäche auf?

Wiederholte oder ungewöhnliche Infektionen, die schwer zu behandeln sind, sind für viele Menschen die ersten Anzeichen einer PIDD. Andere Anzeichen, die auf eine primäre Immunschwäche hindeuten, können sein:

  • Vergrößerte Milz oder geschwollene Lymphknoten
  • Gewichtsverlust oder schlechtes Wachstum
  • Mehrere Antibiotikagaben zur Überwindung von Infektionen erforderlich
  • Familiengeschichte primäre Immundefizienz
  • Probleme nach Erhalt eines Lebendimpfstoffs
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