DISKUSSION

Die Hydatiden-Krankheit ist eine Zoonose, die durch das zystische Stadium des Befalls mit den Larven des Bandwurms Echinococcus granulosus gekennzeichnet ist. Der Mensch ist der Zwischenwirt und bekommt die Krankheit durch die Aufnahme von Gemüse und Wasser, das durch die Echinococcus-Eier enthaltenden Ausscheidungen des Hundes kontaminiert ist. Die Embryonen schlüpfen im Zwölffingerdarm und wandern in die Dünndarmwand, um in den mesenterialen Kreislauf zu gelangen und in der Leber, der Lunge oder der Niere gefiltert zu werden, wo sich der Embryo zu einem kleinen Bläschen mit einem inneren Keimepithel, der so genannten Lamellenmembran, entwickelt, das Sekundär- oder Tochterbrutzysten mit Skolices produziert. Die Bildung von Hydatidenzysten ist ein schleichender Prozess, und es können viele Jahre vergehen, bevor eine signifikante Größe erreicht wird. Aus den Sekreten der Keimschicht der Endozyste selbst entwickelt sich eine äußere, kernlose Ektozystenschicht mit unzähligen feinen Laminierungen. In alten Zysten bildet sich aufgrund der Entzündungsreaktion des umgebenden Wirtsgewebes eine dritte Schicht, die Fibroblasten, Riesenzellen sowie mononukleäre und eosinophile Infiltrate enthält, eine dicke faserige Kapsel und wird als Perizyste bezeichnet. Daher kann eine Hydatidenzyste in einem sehr frühen Stadium eine klare Transudatflüssigkeit enthalten, die später mit differenzierten laminierten Membranen, sprießenden Tochterzysten und abfallenden Skolices verunreinigt ist.

Hydatidenzysten können in praktisch jedem Organ des Körpers vorkommen; sie werden jedoch überwiegend (zu etwa 90 %) in Leber und Lunge gefunden. Nierenhydatidenzysten sind selten und machen nur 2 bis 3 % aller Fälle von Hydatidenerkrankungen aus. Diese Zysten in der Niere gelten als geschlossen, wenn alle drei Schichten der Zyste intakt sind. Wenn die Zyste nicht mehr durch die dritte Schicht, d. h. die Perizyste, oder durch die Auskleidung des Sammelsystems geschützt ist, gilt sie als offene Zyste. Sind alle drei Schichten der Zyste gerissen, so dass eine freie Verbindung zu den Nierenkelchen und dem Becken besteht, spricht man von einer offenen oder kommunizierenden Zyste. Wie einfache Nierenzysten bleiben auch Nierenhydatidenzysten viele Jahre lang asymptomatisch, es sei denn, sie sind groß genug, um die Nierenkapsel zu dehnen. Eine freiliegende oder vergrößerte Zyste macht sich durch chronische, dumpfe Flankenschmerzen bemerkbar, während eine gerissene, disseminierte oder kommunizierende Zyste mit Hydatidurie und akuter Kolik oder Obstruktion einhergehen kann. Dies ist jedoch selten (in nur 10-20 % der Nierenhydatidosen) und in der Regel mikroskopischer Natur. Serologische Tests bei primärer Nierenhydatidose sind in der Regel negativ, und bildgebende Verfahren bleiben die Hauptstütze der Diagnose. Der sonografische Befund, der in den meisten Fällen zu beobachten ist, ist ein multilokuläres zystisches Erscheinungsbild, das interne Schwebeechos und gekrümmte interne Septen enthält. In ähnlicher Weise gehören zu den typischen CT-Befunden bei Nierenhydatidose eine Zyste mit einer dicken oder verkalkten Wand oder eine unilokuläre Zyste mit einer abgelösten Membran oder eine multilokuläre Zyste mit gemischter innerer Dichte aufgrund von Tochterzysten mit geringerer Dichte als die Muttermatrix. Darüber hinaus gibt es manchmal Probleme bei der Unterscheidung solcher Läsionen von zystischen Nierentumoren und anderen komplizierten Nierenzysten und -abszessen, sowohl bei der Sonographie als auch bei der CT-Untersuchung. Das diagnostische Dilemma ist damit jedoch noch nicht beendet. In den frühen Stadien, vor der Entwicklung von Tochterzysten, kann sich eine Hydatidenzyste als einfache echolose Läsion darstellen, und selbst wenn die Wände parasitärer Zysten etwas dicker sind als die einfacher seröser Zysten, kann eine prospektive Diagnose einer Hydatidennierenzyste schwierig sein, wenn eine vollständig echolose Läsion entdeckt wird, wie es im vorliegenden Fall der Fall war. Die Merkmale der Magnetresonanztomographie (MR) ähneln ebenfalls denen einfacher Zysten, einschließlich Hypointensität auf T1-gewichteten Bildern und ausgeprägter Hyperintensität auf T2-gewichteten Bildern. Ein Randsaum mit geringer Signalintensität („Randsaumzeichen“), der auf T2-gewichteten MR-Bildern deutlicher zu erkennen ist und die parasitären Membranen und die Perizyste repräsentiert, wurde als charakteristisch für Hydatidose im Gegensatz zu nichtparasitären Zysten beschrieben. Dies kann jedoch auch bei Abszessen beobachtet werden. Umgekehrt können dünne Septen und Verkalkungen der Wand auch bei einfachen serösen Nierenzysten vorkommen. Aufschlussreich ist in solchen Fällen eine doppelkonturige dicke Wand, die sich mit der kontrastverstärkten CT besser abgrenzen lässt als mit der Sonografie, oder das Vorhandensein von „fallenden Schneeflocken“, die durch die Streuung des Hydatidsandes entstehen, wenn der Patient während der sonografischen Untersuchung gerollt wird. Um dies zu erreichen, ist ein hoher Verdachtsindex erforderlich, wenn der Patient in einer endemischen Zone lebt oder mehrere kleine einfache Zysten an verschiedenen Stellen desselben Patienten auftreten. Der vorliegende Fall ist einzigartig, da es sich um eine einzelne große einfache Nierenzyste handelte und die Möglichkeit, dass es sich um eine Hydatidenzyste handelt, nie vermutet wurde.

Aufgrund der Vielfalt der radiologischen Erscheinungsformen wurden Hydatidenzysten 1981 von Gharbi et al. und später von Polat et al. 2002 klassifiziert. Obwohl es keine separate Klassifikation für Nierenhydatidose gibt, haben Turgut et al. eine gründliche Anpassung der Klassifikation von Gharbi im Zusammenhang mit Nierenhydatidenzysten diskutiert. Bei den klassischen Hydatidenzysten handelt es sich meist um multilokulierte Zysten des Typs 2 und 3, die aufgrund von schwimmenden Membranen und Tochterzysten ein rasselndes oder speichenförmiges Quaddelmuster aufweisen. Im vorliegenden Fall handelte es sich nach beiden Klassifikationen um eine Hydatidenzyste vom Typ 1.

Nierenzysten werden anhand der Bosniak-Klassifikation im Hinblick auf das Risiko einer bösartigen Erkrankung oder anderer Auswirkungen auf die Niere weiter charakterisiert. Die laparoskopische Zystendekortikation ist eine etablierte Behandlung für große symptomatische einfache Zysten, die hochwirksam ist und nur eine geringe Morbidität aufweist. Das Szenario ändert sich jedoch, wenn sich herausstellt, dass es sich bei einer solchen einfachen Zyste um eine Hydatidenzyste handelt. Die beiden größten Herausforderungen bei der Laparoskopie in einem solchen Fall sind die Vermeidung des Verschüttens von Inhalt und die Minimierung der Inzision für die Entnahme der Probe. Am problematischsten ist das Risiko des Verschüttens, das zu einem anaphylaktischen Schock führen kann und das Risiko eines Rezidivs erhöht. Ein weiteres Problem bei der laparoskopischen Behandlung von Hydatidenzysten ist die Schwierigkeit, den partikulären Inhalt der Zyste, Tochterzysten und laminierte Membranen zu entfernen, da sie die Absaugkanüle blockieren können, was im vorliegenden Fall der Fall war. Zur Lösung dieses Problems wurde eine doppellumige, abgeschrägte Kanüle oder ein Palanivelu-Hydatid-Trokar-Kanülen-System (HTCS) beschrieben, das nicht nur das Austreten von Hydatidenflüssigkeit verhindert, sondern auch die vollständige Evakuierung des Zysteninhalts unterstützt und eine intrazystische Vergrößerungsvisualisierung ermöglicht, um die vollständige Entfernung der Skolices zu überprüfen. Darüber hinaus ist ein retroperitonealer Zugang einem transperitonealen vorzuziehen, um ein Verschütten oder eine Kontamination der jungfräulichen Peritonealhöhle zu vermeiden. Im vorliegenden Fall waren wir weder bereit noch vorbereitet für die laparoskopische Aspiration und Exzision einer Hydatidenzyste, da wir durch ihre radiologische Beschaffenheit, die wie eine einfache Nierenzyste aussah, völlig geblufft wurden. Daher wurde die Zyste nach ihrer Aspiration rasch offen operiert und eine Perizystektomie durchgeführt. Auch hier waren die gebräuchlichsten Skolizide wie 20%ige hypertonische Kochsalzlösung, Chlorhexidin, 80%iges Ethanol, 0,5%iges Cetrimid, 3%iges H2O2 oder 0,5%iges Silbernitrat in Erwartung einer Hydatidenzyste im OP nicht verfügbar; dennoch gelang uns die umsichtige Verwendung von Povidon-Iod und 3%iger hypertonischer Kochsalzlösung.