Chapter Information
Robertson GL. Diabetes insipidus: Differentialdiagnose und Management. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2016 Mar;30(2):205-18. doi: 10.1016/j.beem.2016.02.007. Epub 2016 Feb 18. Überprüfung. PubMed PMID: 27156759.
Bockenhauer D, Bichet DG. Pathophysiologie, Diagnose und Management des nephrogenen Diabetes insipidus. Nat Rev Nephrol. 2015 Oct;11(10):576-88. doi: 10.1038/nrneph.2015.89. Epub 2015 Jun 16. Überprüfung. PubMed PMID: 26077742.
Emma F, Nesterova G, Langman C, et al. Nephropathic cystinosis: an international consensus document. Nephrol Dial Transplant. 2014 Sep;29 Suppl 4:iv87-94. doi: 10.1093/ndt/gfu090. PubMed PMID: 25165189; PubMed Central PMCID: PMC4158338.
Both T, Zietse R, Hoorn EJ, et al. Everything you need to know about distal renal tubular acidosis in autoimmune disease. Rheumatol Int. 2014 Aug;34(8):1037-45. doi: 10.1007/s00296-014-2993-3. Epub 2014 Mar 29. Review. PubMed PMID: 24682397; PubMed Central PMCID: PMC4107275.
Haque SK, Ariceta G, Batlle D. Proximal renal tubular acidosis: a not so rare disorder of multiple etiologies. Nephrol Dial Transplant. 2012 Dec;27(12):4273-87. doi: 10.1093/ndt/gfs493. Review. PubMed PMID: 23235953; PubMed Central PMCID: PMC3616759.
Reddy P. Clinical approach to renal tubular acidosis in adult patients. Int J Clin Pract. 2011 Mar;65(3):350-60. doi: 10.1111/j.1742-1241.2009.02311.x. Review. PubMed PMID: 21314872.
Landau D. Potassium-related inherited tubulopathies. Cell Mol Life Sci. 2006 Sep;63(17):1962-8. Review. PubMed PMID: 16810456.
Rodríguez Soriano J. Renal tubular acidosis: the clinical entity. J Am Soc Nephrol. 2002 Aug;13(8):2160-70. Review. PubMed PMID: 12138150.
Shaer AJ. Vererbte primäre renale tubuläre hypokaliämische Alkalose: eine Übersicht über das Gitelman- und Bartter-Syndrom. Am J Med Sci. 2001 Dec;322(6):316-32. Review. PubMed PMID: 11780689.
Definition, ÄtiologieTop
Typ 4 der renalen tubulären Azidose (RTA) wird auch als hyperkaliämische RTA bezeichnet. Kennzeichnend für diese Erkrankung ist ein Hypoaldosteronismus, der sich durch eine Hyperkaliämie und eine sehr milde hyperchlorämische metabolische Azidose manifestiert, die in der Regel auf einen Aldosteronmangel oder eine tubuläre Resistenz gegen Aldosteron zurückzuführen ist.
Die Ursachen für eine RTA vom Typ 4 lassen sich in eine Aldosteronunterproduktion und eine Aldosteronresistenz unterteilen. Ausgewählte Ätiologien von Typ 4 RTA: Tabelle 9.8-3.
DiagnoseTop
Hyperkaliämie und eine leichte hyperchlorämische metabolische Azidose sind die Hauptmanifestationen von Typ 4 RTA. Die Diagnose einer RTA vom Typ 4 sollte bei jedem Patienten in Betracht gezogen werden, bei dem diese Befunde anhaltend auftreten, ohne dass andere Ursachen für die Hyperkaliämie vorliegen, wie z. B. eine chronische Nierenerkrankung oder die Einnahme von Kaliumpräparaten.
Eine sorgfältige Prüfung der Anamnese und der Medikamentenliste sollte durchgeführt werden, um sicherzustellen, dass der Patient keine Medikamente einnimmt oder an einer nicht diagnostizierten Störung leidet, die bekanntermaßen eine RTA vom Typ 4 verursachen kann.
Diagnostische Tests
Durch Messung der Plasma-Renin-Aktivität (PRA) und der Aldosteron- und Cortisol-Konzentrationen im Serum können verschiedene Ätiologien unterschieden werden. Diese Tests sollten nach der Verabreichung eines Schleifendiuretikums oder nach einer 3-stündigen aufrechten Körperhaltung durchgeführt werden, die bekanntermaßen die Renin- und Aldosteronausschüttung bei gesunden Personen erhöhen.
Die sorgfältige Bewertung dieser Werte sollte durchgeführt werden, um die zugrunde liegende Ätiologie zu klären. Die Renin- und Aldosteronkonzentrationen hängen von der Ätiologie ab: Tabelle 9.8-3.
Ein allgemeiner Ansatz für RTA auf der Grundlage der Ergebnisse von Urinuntersuchungen: Tabelle 9.8-4.
BehandlungTop
Im Gegensatz zu anderen RTAs ist keine Bikarbonat-Ersatztherapie erforderlich, da die Azidose nur leicht ist.
Die Behandlung von RTA Typ 4 hängt von der Grunderkrankung ab, die nach Möglichkeit behandelt werden sollte. Hyporeninämischer Hypoaldosteronismus kann mit Fludrocortison in deutlich höheren Dosen als bei der Nebenniereninsuffizienz behandelt werden. Die meisten dieser Patienten leiden jedoch an Bluthochdruck und Ödemen, die durch eine Mineralokortikoid-Substitution verschlimmert werden können. In solchen Fällen kann eine kaliumarme Diät in Kombination mit einem Schleifendiuretikum oder einem Diuretikum vom Thiazid-Typ zur Kontrolle der Hyperkaliämie eingesetzt werden. Patienten mit primärer Nebenniereninsuffizienz sollten eine Glukokortikoid- und Mineralokortikoid-Substitution erhalten.
TabellenTop
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Aldosteronmangel |
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Niedriger Reninspiegel |
– Systemische Erkrankungen: diabetische Nephropathie,a HIV, CIN – Medikamente: NSAIDs,a Calcineurin-Inhibitoren |
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Normale bis hohe Reninspiegel |
– Systemische Erkrankungen: primäre Nebenniereninsuffizienz, schwere kritische Erkrankung – Medikamente: ACEIs, ARBs, UFH, direkte Renininhibitoren, Ketoconazol |
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Aldosteronresistenz |
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– Systemische Erkrankungen: Sichelzellkrankheit, SLE, obstruktive Uropathie – Medikamente: Kaliumsparende Diuretikaa (Aldosteronantagonisten, ENaC-Hemmer wie Amilorid und Triamteren), Antibiotika (Trimethoprim, Pentamidin, Calcineurin-Hemmer) |
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a Die häufigsten Ursachen. |
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ACEI, Angiotensin-Converting-Enzym-Inhibitor; ARB, Angiotensin-Rezeptor-Blocker; CIN, chronische interstitielle Nephritis; ENaC, epithelialer Natriumkanal; HIV, humanes Immunschwächevirus; SLE, systemischer Lupus erythematodes; UFH, unfraktioniertes Heparin. |
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Merkmal |
pRTA (Typ 2 RTA) |
dRTA (Typ 1 RTA) |
Typ 4 RTA |
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Grad der Azidose |
Mäßig |
Schwer |
Mild |
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Minimaler Urin-pH-Wert (bei Azidose) |
<5.5 |
>5.5 |
<5.5 |
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Fraktionelle HCO3- Ausscheidung (FEHCO3-) bei normalem Serum HCO3- (nach NaHCO3-Belastung) |
>15% |
<3%-5% |
<3%-15% |
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Nephrocalcinose |
Selten |
Oft |
Nie |
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dRTA, distale renale tubuläre Azidose; pRTA, proximale renale tubuläre Azidose; RTA, renale tubuläre Azidose. |
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