Auf Nachfrage gab Herr W. zu, an einer „lästigen Grippe“ zu leiden. Insbesondere hustete er seit mehreren Monaten immer wieder und war in letzter Zeit zunehmend kurzatmig geworden. Er war zuvor bei guter Gesundheit gewesen und hatte einen unproduktiven Husten entwickelt, ohne dass es dafür einen eindeutigen Auslöser gab. Als seine Symptome anhielten, wurde er von seinem Hausarzt mit einer oralen Trimethoprim/
Sulfamethoxazol-Therapie behandelt. Trotz dieser Therapie entwickelte er ein leichtes Fieber und Myalgien und wurde auf orales Cefuroxim umgestellt. Es schien ihm besser zu gehen, aber der Husten kehrte zurück, zusammen mit Kurzatmigkeit, vor allem bei Anstrengung. Die Symptome traten sowohl tagsüber als auch nachts auf.

Herr W. probierte den Albuterol-Inhalator seines Sohnes aus, ohne dass dies offensichtlich half. Bei einer Nachuntersuchung hörte der Arzt keine Keuchgeräusche, wohl aber Knistern. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigte beidseitige, fleckige Infiltrate. Herr W. erhielt ein Rezept für Erythromycin, das er zwei Wochen lang zusammen mit einem schleimlösenden Mittel einnahm. Es schien ihm besser zu gehen, aber als die Symptome zurückkehrten und er Schwierigkeiten bei der Arbeit hatte, stimmte Herr W. widerwillig zu, seinen Sohn zu begleiten und weitere Untersuchungen durchführen zu lassen.

Die Anamnese von Herrn W. war negativ für Asthma, belastungsinduzierten Bronchospasmus, Heuschnupfen und Sinusitis, obwohl er sich daran erinnerte, in seiner Kindheit einmal eine Lungenentzündung gehabt zu haben. Er rauchte nicht und hatte keine Grippeimpfung erhalten. Die meiste Zeit arbeitete er im Freien und in einem Stall mit Pferden und Heu. Im Haus hatte er jedoch keinen Kontakt zu Tieren und schlief nicht mit einem Federkissen oder einer Daunendecke. In seinem Haus gab es weder einen Holzofen noch einen Verdunstungskühler oder einen Luftbefeuchter. Zu seinen Hobbys gehörten Reiten und Holzarbeiten. Er berichtete über keinen Gewichtsverlust, keine Sputumproduktion, Hämoptysen, Arthralgien oder geschwollene Lymphknoten.

Bei der Untersuchung erschien Herr W. in recht guter Verfassung. Er war afebril mit normalen Vitalzeichen und einer Sauerstoffsättigung von 96 % bei Raumluft. Es waren bibasilare Knistergeräusche zu hören, aber ansonsten war seine Untersuchung unauffällig. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigte beidseitige, fleckige Infiltrate, vor allem in den Unterlappen. Die Lungenfunktionsprüfung ergab eine Verringerung der forcierten Vitalkapazität (FVC) und des forcierten Ausatmungsvolumens in einer Sekunde (FEV1) bei einem normalen FEV1/FVC-Verhältnis, verringerte Lungenvolumina und eine Diffusionskapazität, die auf einen restriktiven Prozess hindeutet. Ein Laufbandtest löste Husten und Dyspnoe zusammen mit einer Sauerstoffentsättigung aus.

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Auf Grund seiner Anamnese, der Lungenfunktionstests und der radiologischen Befunde vermuteten wir, dass Herr W. einen ziemlich klassischen Fall von Farmerlunge hatte, der durch den Kontakt mit schimmeligem Heu in der Scheune verursacht wurde. Diese Form der Hypersensitivitätspneumonitis wird durch das Einatmen thermophiler Aktinomyceten verursacht. Zu unserer Überraschung war ein Hypersensitivitätspanel, bei dem Serumpräzipitine gemessen wurden, negativ für die vermuteten Antigene, aber stark positiv für Taubenantigene. Diese Ergebnisse wurden durch Wiederholungstests bestätigt. Auf weitere Nachfragen gab Herr W. an, dass sich seine Werkstatt in der Scheune befand und er sich daran erinnerte, bei seinen Holzarbeiten gelegentlich eine Taube gesehen zu haben. Bei einer Inspektion der Scheune durch seinen Sohn wurden mehrere Tauben festgestellt, die in den Dachsparren nisteten; im offenen Werkstattbereich befanden sich Kothaufen und Federn.

ANALYSE

Die Überempfindlichkeitspneumonitis oder extrinsische allergische Alveolitis wird durch das Einatmen einer Reihe von organischen Stäuben verursacht, die die distalen Atemwege angreifen. Dieses Syndrom kann in verschiedenen Formen auftreten, abhängig von der Menge und Dauer der Exposition gegenüber dem schädigenden Antigen und der immunologischen Reaktion des Patienten. Die am häufigsten auftretenden Organismen sind die thermophilen Aktinomyceten, die die Farmerlunge verursachen. Die „Bird-fancier’s disease“, auch als „Taubenzüchterkrankheit“ bekannt, ist nach der Farmerlunge die zweithäufigste Ursache für eine Überempfindlichkeitspneumonitis. Sittiche und Tauben sind die am häufigsten verantwortlichen Vögel.

Die meisten Patienten haben intensiven Kontakt mit Vögeln und deren Kot, obwohl in einer Reihe von Fällen nur ein einzelner Vogel betroffen war. Die häufigsten Antigene sind im Vogelkot, im Serum und in den Federn enthalten.

Die Pathophysiologie der Hypersensitivitätspneumonitis ist komplex und noch immer nicht ganz geklärt; es gibt Hinweise sowohl auf Immunkomplex- als auch auf verzögerte Überempfindlichkeitsreaktionen. Zytotoxische und suppressorische CD8+ T-Zellen sind die primären Zellen, die in der bronchoalveolären Lavageflüssigkeit gefunden werden; die Histologie zeigt eine Dominanz mononukleärer Zellen und granulomatöse Reaktionen. Das Serum-Immunglobulin E ist nicht erhöht, und Atopie ist kein Risikofaktor.

Die Überempfindlichkeitspneumonitis kann als akute, subakute oder chronische Erkrankung auftreten. Akute Symptome treten vier bis acht Stunden nach dem Kontakt mit dem Antigen auf. Die Patienten präsentieren sich mit Husten und Dyspnoe sowie Fieber, Schüttelfrost und Unwohlsein und können ihre Symptome mit einer Lungenentzündung oder einer grippeähnlichen Erkrankung verwechseln. Der körperliche Befund kann bei der Vorstellung normal sein oder Fieber, Tachypnoe, Knistern oder Rasselgeräusche umfassen, die möglicherweise zu Atemversagen führen. Keuchen ist nicht typisch. Die Symptome klingen ab, wenn die Antigenquelle entfernt wird.

Der subakute Verlauf kann schleichender sein, wobei sich Husten, Belastungsdyspnoe, Unwohlsein, Müdigkeit und Gewichtsverlust im Laufe von Tagen oder Wochen entwickeln. Diffuse Rasselgeräusche sind der wichtigste körperliche Befund. Eine chronische Erkrankung geht in der Regel mit einer niedrigen Dosis des Antigens einher und kann sich erst Monate oder sogar Jahre nach der ersten Exposition bemerkbar machen. Diese Patienten können irreversible Lungenschäden mit Atemversagen entwickeln.

Die Anzahl der weißen Blutkörperchen und die Erythrozytensedimentationsrate sind im akuten Prozess typischerweise erhöht. Bei symptomatischen Patienten zeigen die arteriellen Blutgase in der Regel eine Hypoxämie, die durch körperliche Anstrengung noch verschlimmert wird. Die Röntgenaufnahmen des Brustkorbs können normal sein, zeigen aber meist ein diffuses retikulonoduläres Muster oder fleckige Infiltrate. Bei chronischen Erkrankungen kann die Röntgenaufnahme des Brustkorbs eine diffuse interstitielle Fibrose zeigen. CT-Scans können die alveoläre Beteiligung weiter definieren, die Befunde sind jedoch nicht spezifisch für eine Hypersensitivitätspneumonitis. Lungenfunktionstests zeigen typischerweise ein restriktives Muster mit einer Abnahme von FVC und FEV1 und einem normalen FEV1/FVC-Verhältnis. Die Lungenvolumina sind reduziert, und die Diffusionskapazität kann ebenfalls niedrig sein, insbesondere bei Belastung.

Ungefähr sechs Stunden nach der Exposition haben die Patienten in der Regel eine Abnahme ihrer Lungenfunktion, die sich parallel zu ihrer klinischen Verbesserung erholt. Das Vorhandensein von Serumpräzipitinen, die durch Gel-Diffusion oder Enzymimmunoassay gemessen werden, ist suggestiv, aber nicht diagnostisch, da sie auch bei asymptomatischen Personen vorhanden sein können. Die Diagnose basiert auf einer Expositionsanamnese zusammen mit dem Nachweis von Serumpräzipitinen bei einem symptomatischen Patienten.

Bei der Untersuchung von Patienten auf Überempfindlichkeitspneumonitis sollten verschiedene andere Syndrome in Betracht gezogen werden. Befeuchterfieber tritt auf, wenn rezirkuliertes Wasser zur Befeuchtung oder Kühlung mit Endotoxin produzierenden gramnegativen Organismen kontaminiert wird. Die Patienten können vier bis acht Stunden nach dem Kontakt mit dem Erreger Fieber, Unwohlsein und einen leichten Husten mit Engegefühl in der Brust entwickeln. Röntgenaufnahmen des Brustkorbs sind normal, und Lungenfunktionstests sind entweder normal oder zeigen eine leichte Obstruktion der Atemwege ohne Beeinträchtigung des Gastransports. Die Symptome klingen innerhalb weniger Stunden vollständig ab.

Getreidefieber, das auf das Einatmen von Getreidestaub und die Exposition gegenüber Stäuben in Tieranlagen zurückzuführen ist, kann ähnliche Symptome verursachen. Chronische Exposition gegenüber Baumwollstaub verursacht die chronisch obstruktive Lungenerkrankung Byssinose. Das Endotoxin im Baumwollstaub trägt wahrscheinlich zu den akuten Symptomen bei, die als „Montagmorgenfieber“ bezeichnet werden. Eine starke Exposition gegenüber Schimmelpilzsporen, wie sie bei der Arbeit in einem Silo auftreten kann, kann eine akute Lungenentzündung verursachen, die als Mykotoxikose“ bezeichnet wird. Das Sick-Building-Syndrom kann auf eine erhöhte Konzentration von Luftschadstoffen wie flüchtigen organischen Verbindungen und Bioaerosolen bei unzureichender Belüftung zurückzuführen sein. Die Patienten klagen über Schleimhautreizungen, Atembeschwerden, Kopfschmerzen und Konzentrationsprobleme. Die Differentialdiagnose der Hypersensitivitätspneumonitis sollte andere Erkrankungen einschließen, die eine interstitielle Lungenerkrankung (ILD) verursachen können.

Um eine fortschreitende Lungenschädigung zu verhindern, ist es in der Regel erforderlich, die Exposition gegenüber dem schädigenden Antigen vollständig zu vermeiden. Obwohl Patienten mit der akuten Form der Hypersensitivitätspneumonitis gut auf Vermeidung und Kortikosteroide ansprechen, kehrt die Lungenfunktion bei Patienten mit chronischer Exposition weniger schnell zurück, was höchstwahrscheinlich auf irreversible strukturelle Schäden zurückzuführen ist. Eine frühzeitige Diagnose sowie die Identifizierung und anschließende Vermeidung des auslösenden Antigens sind daher für eine wirksame Behandlung von entscheidender Bedeutung.

An eine Überempfindlichkeitspneumonitis sollte bei Patienten mit intermittierenden pulmonalen und systemischen Symptomen sowie bei Patienten mit progressiven unerklärlichen pulmonalen Symptomen und ILD gedacht werden. Eine gründliche Anamnese, bei der nach einem zeitlichen Zusammenhang zwischen dem Auftreten der Symptome und Expositionen im Haushalt, bei der Arbeit oder, wie bei diesem Patienten, durch ein Hobby gesucht wird, kann die Ursache der „nagenden“ Symptome aufdecken. Der Husten, die Atemnot und die Infiltrate auf dem Röntgenbild der Brust von Herrn W. klangen ab, und seine Lungenfunktion normalisierte sich, nachdem er eine längere Prednisonbehandlung erhalten hatte. Während seiner Behandlung wurde der Stall aufgeräumt und die Tauben wurden vertrieben.

Dr. Boguniewicz ist außerordentlicher Professor für Pädiatrie am University of Colorado Health Sciences Center, Denver, und Personalarzt in der Abteilung für pädiatrische Allergie-Immunologie am National Jewish Medical and Research Center, Denver.

Aus der Ausgabe vom 01. März 2003 des Clinical Advisor