Vijay Joshi, Anna Green und Jane Griffin
Zitiere diesen Artikel als: BJMP 2009:2(1) 44-45
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Abstract
Remittierende seronegative symmetrische Synovitis mit Lochfraßödem (RS3PE) ist ein seltenes klinisches Syndrom, das häufig bei älteren Patienten auftritt, die sich mit einem dorsalen Lochfraßödem an den Händen vorstellen und dramatisch auf Steroide ansprechen, was auf einen gutartigen Charakter hindeutet. Manchmal ist es mit anderen rheumatologischen Erkrankungen assoziiert, und ein mögliches malignes Grundleiden sollte ausgeschlossen werden, insbesondere bei schlechtem Ansprechen auf Steroide.
Schlüsselwörter;
Symmetrische Synovitis, seronegative Arthritis, PMR, paraneoplastische Arthritis
Ältere Patienten, die sich mit muskuloskelettalen Symptomen wie schmerzhaften, geschwollenen oder steifen Gelenken vorstellen, sind eine Herausforderung für Ärzte. Häufig handelt es sich dabei um Osteoarthritis, Kristallarthropathien, Spondyloarthropathien und selten um seropositive Arthritis. Die RS3PE weist auf eine andere entzündliche Erkrankung hin, die das Tenosynovium der Sehnen der Hände betrifft und ein charakteristisches Erscheinungsbild aufweist. Dieser Fall beschreibt ein solches Krankheitsbild und soll das Bewusstsein der Allgemeinmediziner schärfen.
Fallbericht:
Ein 83-jähriger Mann mit einer Vorgeschichte von chronischen Beingeschwüren und eingeschränkter Mobilität stellte sich nach einem Sturz zu Hause vor. Bei der Aufnahme klagte er auch über eine sechs- bis achtwöchige Schwellung an beiden Händen. Die Schwellung trat plötzlich auf, zunächst an der rechten Hand, und entwickelte sich allmählich bis zum Zeitpunkt der Aufnahme, als sie sich auf dem Dorsum beider Hände bemerkbar machte. Beide Hände waren anfangs empfindlich, aber in Ruhe schmerzfrei und aufgrund der Schwellung in der Bewegung eingeschränkt. Er hatte keine muskuloskelettale Vorgeschichte, keinen Hautausschlag und kein Trauma an den Händen.
Bei der Inspektion der Hände zeigte sich eine beidseitige, symmetrische Schwellung, die alle Finger betraf und auf dem Dorsum stärker ausgeprägt war. Bei der Palpation zeigte sich ein punktförmiges Ödem auf dem Dorsum ohne Anzeichen einer Synovitis oder einer Gelenkdeformität (Abbildung 1 und 2).
Bei der Bewegung waren die Beugung und die Opposition der Finger eingeschränkt, die Griffkraft war vermindert.
Eine Schwäche der Gürtelmuskulatur oder Schmerzen waren nicht vorhanden. An beiden Füßen traten Lochfraßödeme auf, die mit einem Kompressionsverband an der oberen Wade behandelt wurden. Es handelte sich um ein chronisches Ödem, das wahrscheinlich auf eine periphere Gefäßinsuffizienz zurückzuführen war.
Abb. 1: Geschwollene Hände
Abb. 2: Dorsales Lochfraßödem
Blutuntersuchungen bei dieser Einlieferung ergaben eine normozytäre Anämie mit niedrigen Vitamin-B12-Werten, aber normalem Ferritin. Die Erythrozytensedimentationsrate (ESR) war mit 100 mm/Stunde und das anfängliche C-reaktive Protein (CRP) mit 55 mg/l erhöht. Anti-Nuklear-Antikörper (ANA) und Rheumafaktor waren negativ. Die Röntgenaufnahmen der Hände zeigten eine leichte Osteoarthrose ohne Anzeichen von Knochenerosionen. Die Computertomographie (CT) des Brustkorbs und des Abdomens ergab keine Hinweise auf eine bösartige Erkrankung.
Angesichts des klinischen Bildes und der Seronegativität wurde die Diagnose einer peritendinösen rheumatoiden Arthritis in Betracht gezogen. Nach anfänglicher parenteraler Kortikosteroidgabe wurde mit niedrig dosierten oralen Steroiden begonnen. Nach der Verabreichung von Steroiden kam es innerhalb einer Woche zu einem dramatischen Rückgang der Schwellung der Hände (Abbildung 3),
Abbildung 3: Ansprechen auf Steroide
Fallbesprechung
Das Syndrom der seronegativen symmetrischen Synovitis mit Lochfraßödem (RS3PE) wurde erstmals 1985 von McCarty et al. beschrieben1 . Es wird in Europa auch als peritendinöse rheumatoide Arthritis bezeichnet.
Es betrifft vorwiegend ältere Männer, und obwohl es nicht außergewöhnlich selten ist, gibt es keine eindeutige Dokumentation über die Häufigkeit dieser Erkrankung (2).
Das Syndrom ist eine Untergruppe der symmetrischen Polyarthritis, die gekennzeichnet ist durch
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beidseitige Lochfraßödeme an beiden Händen
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plötzliches Auftreten der Polyarthritis (In einigen wenigen Fällen wird berichtet, dass die Patienten in der Lage waren, den Zeitpunkt auf die Stunde genau anzugeben, zu dem dies geschah.1)
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Alter >50 Jahre
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Abwesenheit von Rheumafaktor (Seronegativität).
Weitere Merkmale sind eine symmetrische distale Synovitis und eine Tenosynovitis, die die Synovialscheiden der Beuge- und Strecksehnen der Hände und/oder Füße ohne Anzeichen von Gelenkerosionen betreffen 2. Es spricht dramatisch auf Kortikosteroide an und ist nach deren Absetzen langfristig remittierbar, was auf eine gutartige Prognose hindeutet.
Obwohl man im Allgemeinen davon ausgeht, dass es sich um ein charakteristisches, gutartiges Syndrom mit guten Ergebnissen handelt, wurden mehrere Studien veröffentlicht, die RS3PE mit verschiedenen rheumatischen Erkrankungen wie Spondyloathropathien, Psoriasis (HLA-Assoziationen), Polymyalgia rheumatica und Arteriitis temporalis in Verbindung bringen. 3 Es kann sich auch um eine paraneoplastische Manifestation von hämatologischen oder soliden Malignomen 4 (z. B. Prostata-, Rektum-, Magen- und Ovarialtumoren) handeln, die mit der Synthese von Interleukin IL-6 zusammenhängt. Die Überprüfung dieser Fälle ergab, dass RS3PE in Verbindung mit einer Neoplasie mit einem schlechten Ansprechen auf eine Steroidbehandlung verbunden war. 4
Obwohl die MRT-Untersuchung das beste bildgebende Verfahren zur Diagnose dieser Erkrankung darstellt, ist RS3PE eine klinische Diagnose. Die Aufnahmen zeigen in der Regel die Tenosynovitis der Strecksehnen, von der angenommen wird, dass sie das für das Syndrom charakteristische Ödem verursacht.3 MRT-Untersuchungen sind nützlich, um andere knöcherne Pathologien wie Osteomyelitis auszuschließen. Ein alternatives bildgebendes Verfahren zur Identifizierung von Strecksehnenentzündungen ist die Ultraschalluntersuchung. 5
Die Behandlung besteht im Allgemeinen aus Steroiden, aber in einigen Fällen kann der Patient auf NSAIDs oder Goldtherapie ansprechen
Lernpunkte:
RS3PE sollte als Diagnose in Betracht gezogen werden, wenn sich ein Patient mit einem beidseitigen symmetrischen Lochödem an Händen und/oder Füßen vorstellt und sich als seronegativ erweist.
Die Patienten sprechen im Allgemeinen sehr gut auf Kortikosteroide an.
Ein hoher Verdachtsindex ist erforderlich, um nach einem zugrunde liegenden Malignom zu suchen, insbesondere wenn keine rheumatischen Erkrankungen vorliegen und die Patienten schlecht auf eine Kortikosteroidtherapie ansprechen.
KOMPETENTE INTERESSEN
Keine angegeben
ANGABEN DES AUTORS
DR. VIJAY JOSHI MD, Oberarzt, Innere Medizin, Chase Farm Hospital, UK
DR ANNA GREEN MBBS, FY1 Arzt, Chase Farm Hospital, UK
DR. JANE GRIFFIN FRCP, Beratende Rheumatologin, Chase Farm Hospital, UK
KORRESPONDENZ: DR. VIJAY JOSHI, Chase Farm Hospital, Enfield, UK
Email: [email protected]
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McCarty DJ, ODuffy JD, Pearson L, Hunter JB. Remittierende seronegative symmetrische Synovitis mit Lochfraßödem. RS3PE-Syndrom. JAMA 1985 254(19):2763-7
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Mehmet Sayarlioglu Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema (RS3PE) Syndrome and Malignancy. Eur J Gen Med 2004; 1(2): 3-5.
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Oliveri I, Salvarani C,Cantini F. Remitting distal extremity swelling with pitting edema: a distinct syndrome or a clinical feature of different inflammatory rheumatic diseases.J.Rheumatol 1997;24:249-52
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Sibilia J, Friess S, Schaeverbeke T et al. Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema (RS3PE): a form of paraneoplastic polyarthritis? J Rheumatol 1999;26:115-20
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Agarwal et al . Remittierende seronegative symmetrische Synovitis mit Lochfraßödem (RS3PE)-Syndrom: Ultraschall als diagnostisches Mittel. Klinische Rheumatologie. Volume 25, Number 5/October 2005
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