Corticobasale ganglionäre Degeneration: (Links) T1-gewichtete axiale MRT; (Rechts) T1-gewichtete sagittale MRT. Man beachte die ausgeprägte Atrophie in den Parietallappen auf beiden Seiten mit Verbreiterung der angrenzenden Sulci. Außerdem ist die Vergrößerung und leichte Asymmetrie der oberen frontalen Sulci zu beachten, wobei die linke Seite etwas größer ist als die rechte.
Dieser Patient leidet an einer kortikobasalen ganglionären Degeneration (CBGD), einer seltenen degenerativen Erkrankung, bei der neben den Basalganglien auch der Kortex (in der Regel vor allem die Parietallappen) betroffen ist. Die Patienten weisen häufig einen ausgeprägten kortikalen sensorischen Verlust und Apraxie auf. In schweren Fällen zeigen die Patienten das Syndrom der „fremden Hand“, bei dem sich die Hand vom Rest des Körpers abgekoppelt fühlt. Eine Funktionsstörung der Basalganglien führt zu Merkmalen des Parkinsonismus, einschließlich erhöhtem Tonus, Bradykinesie und Gangstörung. Im Gegensatz zur Parkinson-Krankheit sind Levodopa und ähnliche Medikamente jedoch unwirksam.
Die CBGD überschneidet sich erheblich mit anderen seltenen neurodegenerativen Erkrankungen wie der frontotemporalen Demenz, der primär progressiven Aphasie (PPA), der Pick-Krankheit und der progressiven supranukleären Lähmung (PSP).
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