Akutes Nierenversagen und fiebriger Ausschlag – infektiös oder nicht?

Fall

Ein zuvor gesunder 45-jähriger afroamerikanischer Mann wurde wegen akuten Nierenversagens eingeliefert. In der Anamnese wurde eine Schwellung der zervikalen Lymphknoten festgestellt, gefolgt von Fieber und einem erythematösen makulopapulösen Ausschlag auf dem Bauch und den Extremitäten. Bei der Aufnahme betrug die Temperatur 38,6°C, der Blutdruck 119/79 mmHg. Er hatte einen erythematösen Ausschlag an Armen und Beinen mit indurativen Ödemen an den Handflächen und Fußsohlen sowie eine beidseitige nicht-eitrige Konjunktivitis. Der Pharynx wurde injiziert. Der Patient wies außerdem eine beidseitige Knie- und Knöchelarthritis auf. Abdominal-, kardiovaskuläre und neurologische Untersuchungen waren normal.

Laboruntersuchungen ergaben: Leukozytenzahl 15,9 × 109/l, Neutrophile 13 × 109/l, Eosinophile 1,1 × 109/l, CRP 275 mg/l, Serumkreatinin 215 µmol/l. SGOT, SGPT, Gesamtbilirubin, Kreatinkinase und Laktatdehydrogenase waren normal, aber die γ-Glutamyltransferase lag um das Vierfache über dem Normalwert und die alkalischen Phosphatasen um das 1,5-Fache über dem Normalwert. Die Urinanalyse ergab eine Hämaturie (80 Zellen/μl), eine Leukozyturie (70 Zellen/μl) und nur Spuren einer Proteinurie.

ANCA, antinukleäre Antikörper, Anti-dsDNA-Antikörper, Rheumafaktor und Kryoglobulinämie waren negativ. Das Komplement war normal.

Bakterienkulturen im Blut und Urin waren negativ. Serologische Tests waren negativ für Rickettsien, Coxiella, Chlamydien, Mykoplasmen, Salmonellen, Campylobacter jejuni, Bartonella, Leptospira, Hepatitis B, C, Humanes Immundefizienz-Virus (HIV), Parvovirus B19 und Toxoplasmose. Es gab Cytomegalovirus- und Epstein-Barr-Virus-spezifisches IgG, aber kein IgM.

Die Nieren- und Abdomensonographie zeigte zwei normal große Nieren mit leichter Hepatomegalie.

Elektrokardiogramm, Röntgenaufnahme des Brustkorbs und zweidimensionales Echokardiogramm waren normal.

Frage

Wie lautet Ihre Diagnose?

Antwort auf das Quiz auf der vorhergehenden Seite

Er wurde mit intravenösem Immunglobulin behandelt. Wegen einer Allergie wurde kein Aspirin verabreicht.

Die Temperatur sank und es ging ihm allmählich besser. Das Kreatinin betrug am Tag der Entlassung 117 µmol/l bei normaler Urinanalyse; das CRP lag bei 28mg/l.

Zwei Monate nach dem Krankenhausaufenthalt hatte er eine normale Nierenfunktion wiedererlangt und keine Komplikationen gezeigt.

Kommentar

KD, auch bekannt als mukokutanes Lymphknotensyndrom, ist eine multisystemische Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße, die am häufigsten bei kleinen Kindern diagnostiziert wird (89% sind unter 5 Jahre alt). Die Krankheit ist gekennzeichnet durch hohes Fieber, Hautausschlag, Erythem und Ödeme der Extremitäten, Lymphadenopathie, Mukositis und nicht eitrige Konjunktivitis. Die wichtigste Komplikation ist die Entwicklung von Koronaraneurysmen. Die klinischen Kriterien für die Diagnose bei Kindern sind festgelegt. Die Behandlung mit intravenösem Immunglobulin und Aspirin hat gezeigt, dass die Rate der kardialen Aneurysmen deutlich zurückgeht.

KD ist bei Erwachsenen ungewöhnlich. Ein hoher Anteil der HIV-Infektionen findet sich bei Erwachsenen, insbesondere bei rezidivierenden Formen. Die klinischen Merkmale sind bei Erwachsenen und Kindern ähnlich, aber Gelenkbefall und Lymphadenopathie treten bei Erwachsenen häufiger auf, ebenso wie erhöhte Leberenzymwerte und Eosinophilie. Koronararterien-Aneurysmen scheinen seltener zu sein als bei Kindern. Die Behandlung sollte in der akuten Phase der Erkrankung begonnen werden, bevor es zu einer Abschuppung der Haut kommt, um einen signifikanten Nutzen aus der Therapie zu ziehen. Die Steroidtherapie ist wegen ihrer möglichen Rolle bei der Bildung von Koronaraneurysmen umstritten.

Eine Beteiligung der Nieren ist selten. Es sind nur wenige Fälle von KD mit akutem Nierenversagen beschrieben worden, und dies auch nur bei Kindern. Zu diesen Fällen gehören drei tubulointerstitielle Nephritis und eine mesangiale Hyperzellularität mit interstitiellem Infiltrat und Immunablagerungen in den Glomeruli. Rhabdomyolyse oder Herzversagen sind die anderen Ursachen für akutes Nierenversagen in dieser Situation. Es wurden auch ein Fall von sekundärer Nierenarterienstenose und ein Fall von Obstruktion des pelviureterischen Übergangs beschrieben. Eine Verschlechterung der Nierenfunktion durch die Behandlung mit intravenösem Immunglobulin ist bei erwachsenen KD nicht bekannt.

Nach unserer Kenntnis ist dies der erste Bericht über akutes Nierenversagen bei erwachsener KD. Die klinischen und biologischen Befunde stimmten mit einer tubulo-interstitiellen Beteiligung überein, die sich spontan und während der Behandlung mit intravenösem Immunglobulin zu bessern begann.

Dieser Fall zeigt, dass erwachsene KD als Ursache für akutes Nierenversagen mit multisystemischen Merkmalen betrachtet werden sollte, und unterstreicht die Rolle von Aspirin und einer frühen intravenösen Immunglobulinbehandlung sowie die potenziell verschlechternde Wirkung einer Steroidtherapie.

Interessenkonflikterklärung. None declared.