Corticobasale Ganglion Degeneratie: (Links) T1-gewogen axiale MRI; (Rechts) T1-gewogen sagittale MRI. Let op de prominente atrofie in de pariëtale kwabben bilateraal, met verbreding van de aangrenzende sulci. Bovendien, let op de vergroting en lichte asymmetrie van de superieure frontale sulci, de linker is iets groter dan de rechter kant.
Deze patiënt heeft corticobasale ganglionische degeneratie (CBGD), een zeldzame degeneratieve aandoening waarbij de cortex (meestal de pariëtale kwabben het meest prominent) is aangetast, samen met de basale ganglia. Patiënten vertonen vaak een duidelijk verlies van corticale zintuigen en apraxie. In ernstige gevallen vertonen de patiënten het “alien hand” syndroom, waarbij hun hand los van de rest van hun lichaam aanvoelt. Disfunctie van de basale ganglia leidt tot kenmerken van Parkinsonisme, waaronder verhoogde tonus, bradykinesie en loopstoornissen. In tegenstelling tot de ziekte van Parkinson zijn levodopa en soortgelijke geneesmiddelen echter niet effectief.
CBGD vertoont aanzienlijke overlap met andere zeldzame neurodegeneratieve aandoeningen, waaronder frontotemporale dementie, primaire progressieve afasie (PPA), de ziekte van Pick en progressieve supranucleaire palsie (PSP).
Geef een antwoord