Benigne paroxysmale positieduizeligheid (benigne paroxysmale nystagmus)

Benigne paroxysmale positieduizeligheid (benigne paroxysmale nystagmus)

I. Wat elke arts moet weten.

Duizeligheid als primaire klacht is goed voor 3-4% van alle bezoeken aan de spoedeisende hulp (ER), wat neerkomt op meer dan 150.000 ER-bezoeken per jaar in de Verenigde Staten. Bijna 20% van de duizelige patiënten wordt opgenomen in het ziekenhuis en meer dan een derde krijgt de diagnose perifere vestibulaire aandoeningen. Vestibulaire aandoeningen staan zelfs bovenaan de lijst van einddiagnoses bij patiënten die zich op de eerste hulp melden met duizeligheid. Gelukkig heeft 90% van de duizelige patiënten een toewijsbare diagnose en 75% van de tijd kan de etiologie worden onthuld door alleen geschiedenis en lichamelijk onderzoek.

Klassiek werd artsen geleerd dat de beschrijving door de patiënt van duizeligheid, vertigo (gevoel van draaien of beweging), pre-syncope, licht gevoel in het hoofd, onvastheid, diagnostisch nuttige informatie is (d.w.z., de differentiële diagnoselijst verschilt voor een klacht van vertigo versus licht gevoel in het hoofd). Uit een studie van meer dan 300 opeenvolgende patiënten die zich met acute duizeligheid op de spoedeisende hulp meldden, bleek echter dat meer dan de helft niet in staat was om betrouwbaar aan te geven welk type duizeligheid het best hun symptoom beschreef en dat het type duizeligheid geen betrouwbare voorspeller was van de onderliggende oorzaak. Het huidige paradigma groepeert de oorzaken van acute duizeligheid in drie vestibulaire syndromen op basis van de timing en de triggers van het symptoom. Het gebruik van de term vestibulair verwijst naar het symptoom duizeligheid en impliceert geen onderliggende oorzaak.

• Triggered, episodisch vestibulair syndroom (t-EVS) wordt gekenmerkt door herhaalde episoden van duizeligheid die worden uitgelokt door een gebeurtenis. De patiënten zijn asymptomatisch in rust. Benigne paroxysmale positieduizeligheid (BPPV) is de meest voorkomende aandoening die t-EVS veroorzaakt.

• Spontaan episodisch vestibulair syndroom (s-EVS) presenteert zich als terugkerende episoden van duizeligheid die minuten tot uren duren. Hoewel er predisponerende factoren lijken te zijn (bv. omgevings- of leefstijlfactoren bij vestibulaire migraine), is er geen duidelijke trigger.

• Acuut vestibulair syndroom (AVS) is een monofasische, abrupt optredende duizeligheid die dagenlang aanhoudt. Het onderscheidt zich van t-EVS doordat de duizeligheid in rust continu aanwezig is en verergert, maar niet wordt uitgelokt door beweging.

Het bepalen van het type vestibulair syndroom is essentieel voor de keuze en interpretatie van lichamelijk onderzoek.

BPPV, ook bekend als benigne positieduizel en benigne paroxysmale nystagmus, is de meest voorkomende van de perifere vestibulopathieën en heeft een lifetime-prevalentie van 2,4%. BPPV wordt gekenmerkt door korte episoden van intense duizeligheid die wordt uitgelokt door verandering van hoofdpositie.

De pathofysiologie van BPPV is goed gedocumenteerd door intra-operatieve observaties van vrij zwevend puin in het achterste halfcirkelvormige kanaal van het binnenoor vestibulaire systeem.

Dit vormt de basis voor behandeling met canaliet repositie manoeuvres (CRM) zoals hieronder beschreven.

Het vestibulaire apparaat bestaat uit de utricel, de saccule en drie endolymfe-bevattende halfcirkelvormige kanalen die voortkomen uit hun individuele ampullen. De ampulla bevatten een gelatineachtige massa, cupula genaamd, die vastzit aan gepolariseerde haarcellen (figuur 1). De utricle en de saccule bevatten otolieten die zich bovenop haarcellen bevinden, ingebed in een gelatineachtig materiaal. Lineaire en verticale versnellingen van het hoofd bewegen de otolieten, die de haarcellen kantelen, waardoor de hersenen worden geïnformeerd over de beweging (figuur 2).

Figuur 1.

Figure 2.

Figure 3.

Figuur 4.

Rotatiebewegingen worden overgebracht door endolymfe circulatie binnen drie halfcirkelvormige kanalen: anterior (superieur), lateraal (horizontaal) en posterior. De richting en de kracht van de endolymfecirculatie worden doorgegeven aan een membraan van haarcellen in de basis van elk kanaal, de ampullen.

BPPV treedt op wanneer de otolieten vanuit de utricle in een van de halfcirkelvormige kanalen vallen, wat symptomen van overdreven beweging veroorzaakt. Omdat het posterieure halfcirkelvormige kanaal in de meest afhankelijke positie is, betreft het merendeel (60-90%) van de BPPV-gevallen het posterieure kanaal (PC). De incidentie van BPPV in het horizontale kanaal (HC) (5-30%) wordt waarschijnlijk onderschat omdat de kans groter is dat BPPV spontaan verdwijnt dan BPPV in het PC. Betrokkenheid van het anteriore kanaal wordt als zeldzaam beschouwd. Uitlokkende manoeuvres bij lichamelijk onderzoek (bv. de Dix-Hallpike) en manoeuvres om het kanaal te verplaatsen (bv. de Epley) zijn bedoeld om de otolieten uit het halfcirkelvormige kanaal te verwijderen. Meer dan 90% van de gevallen wordt met succes behandeld met CRM’s.

II. Diagnostische bevestiging: Weet u zeker dat uw patiënt benigne paroxysmale positionele vertigo heeft?

A. Geschiedenis Deel I: Patroonherkenning:

Een geval van BPPV werd voor het eerst beschreven door Barany in 1921:

“De aanvallen traden alleen op wanneer zij op haar rechterzij lag. Wanneer zij dit deed, verscheen er een sterke roterende nystagmus naar rechts. De aanval duurde ongeveer dertig seconden en ging gepaard met hevige duizeligheid en misselijkheid. Als, onmiddellijk na het ophouden van deze verschijnselen, het hoofd opnieuw naar rechts werd gedraaid, trad geen aanval op, en om op deze manier een nieuwe aanval op te roepen, moest de patiënte enige tijd op haar rug of op haar linkerzij liggen.”

De diagnose BPPV wordt klinisch gesteld door zorgvuldig interviewen en lichamelijk onderzoek. Patiënten beschrijven een illusoir gevoel van beweging, hetzij van henzelf of van hun omgeving. Het gevoel wordt vaak gekarakteriseerd als draaien, kantelen of naar achteren worden getrokken. Patiënten kunnen het aangedane oor lokaliseren door de richting van de beweging aan te geven die de aanval uitlokt (d.w.z. als het draaien naar rechts de duizeligheid uitlokt, is het rechteroor aangedaan). De kwaliteit van de symptomen blijkt minder nauwkeurig dan de timing van de symptomen en de bijbehorende triggers.

De timing van BPPV is abrupt in begin, duurt kort (een paar seconden tot een minuut) en is episodisch, hoewel patiënten de duur kunnen overschatten vanwege de daaropvolgende misselijkheid en evenwichtsstoornissen die kunnen volgen. Patiënten melden vaak dat kleine hoeveelheden werkelijke beweging worden waargenomen als grote bewegingen, bijvoorbeeld een draaiing van het hoofd van 20 graden voelt aan als een draaiing van 180 graden. Aanvallen van PC BPPV worden typisch ervaren als episodische duizeligheid met snelle positieveranderingen van het hoofd, vooral bij het strekken van de nek (reiken naar voorwerpen op planken) en bewegingen ten opzichte van de zwaartekracht (gaan liggen, rechtop gaan zitten vanuit rugligging, vooroverbuigen). Het draaien in bed van de ene zijde naar de andere lokt vertigo uit bij patiënten met horizontale (HC) BPPV.

B. Geschiedenis Deel 2: Prevalentie:

BPPV komt vaker voor bij vrouwen met een vrouw/man verhouding van 2:1 tot 3:1, en treft patiënten meestal tussen hun 5e en 7e decennium. Oudere volwassenen lopen een verhoogd risico en in deze populatie. BPPV is mogelijk niet “goedaardig” gezien de associatie met verminderde ADL-functie, vallen en depressie. Bovendien kan BPPV bij oudere volwassenen samengaan met andere oorzaken van duizeligheid.

50-70% van de BPPV-gevallen is idiopathisch; idiopathische gevallen lijken twee keer zo vaak voor te komen bij vrouwen. De meest voorkomende oorzaak van secundaire BPPV is hoofdtrauma, goed voor 7-17% van de gevallen, terwijl vestibulaire neuritis is geïmpliceerd in 15% van de gevallen. Het rechteroor wordt vaker aangetast, waarschijnlijk door de frequente gewoonte om op de rechterzijde te slapen.

C. Geschiedenis Deel 3: Concurrerende diagnoses die benigne paroxysmale positieduizel kunnen imiteren.

De differentiële diagnoses voor het t-EVS vestibulair syndroom omvatten BPPV, orthostatische hypotensie en posterieure fossa-massa laesies. Een posterieure circulatie beroerte kan BPPV nabootsen, maar presenteert zich meer typisch als AVS-syndroom met persisterende (in plaats van getriggerde en episodische) duizeligheid, ernstige onbalans; andere neurologische en oculomotorische tekenen en symptomen zijn typisch aanwezig.

Anterior kanaal (AC) is zelden aangetast door BPPV. De Dix-Hallpike induceert een neerwaartse slag en torsionele nystagmus (bovenste polen van de ogen slaan in de richting van het betrokken oor). Gezien de zeldzaamheid van AC BBPV en omdat positionele neerwaartse nystagmus het gevolg kan zijn van centrale laesies, moeten deze patiënten worden geëvalueerd voor een centraal proces. In het algemeen moeten centrale oorzaken van positieduizeligheid worden overwogen wanneer het nystagmuspatroon persistent neerwaarts is, zuiver torsioneel, of wanneer herhaalde repositiemanoeuvres van het kanaaliet de symptomen en de nystagmus niet oplossen.

Patiënten met BPPV beschrijven soms geen duizeligheid, maar bevestigen posturale lichtheid in het hoofd die verkeerd kan worden gediagnosticeerd als orthostatische hypotensie. Patiënten die klagen over posturale lichtheid in het hoofd moet worden gevraagd of rugligging of draaien in bed symptomen veroorzaakt (inconsistent met orthostase) en orthostatische vitale functies gemeten worden.

Door het vestibulair syndroom te definiëren dat het best past bij de klinische presentatie van de patiënt, t-EVS of AVS, kan de clinicus tests op de juiste manier richten en interpreteren. In tegenstelling tot t-EVS, dat gekenmerkt wordt door episodische duizeligheid die veroorzaakt wordt door hoofdbewegingen, hebben patiënten met Acuut Vestibulair Syndroom snel optredende duizeligheid die dagen tot weken aanhoudt, onvastheid in het lopen, misselijkheid, braken, en nystagmus. Vestibulaire neuritis of labyrinthitis is de meest voorkomende oorzaak van AVS, maar posterieure circulatie beroerte kan een ernstige mimic zijn. In een cohort van patiënten met AVS die ten minste één risicofactor voor een beroerte hadden, werd gemeld dat het testen van oogbewegingen voor de vesibulo-oculaire reflex (VOR), scheefstandafwijking, en voor nystagmus in verschillende oogposities nauwkeuriger is voor de diagnose van een beroerte dan vroege CT of MRI-DWI. De lezer wordt verwezen naar de sectie Vestibulaire Neuritis.

De ziekte van Genière is een syndroom dat wordt gekenmerkt door recidiverende spontane episoden van duizeligheid, perceptief gehoorverlies in het aangedane oor, en fluctuerende tinnitus en aurale volheid. De duizeligheid is klassiek langer dan BPPV, duurt vaak 20 minuten tot enkele uren, en wordt niet uitgelokt door positiewisselingen. De tinnitus is klassiek laagfrequent, een brullend geluid.

Andere te overwegen diagnostische mogelijkheden zijn medicatietoxiciteit, bijv. gentamicine, alcoholvergiftiging, vestibulaire migraine, koolmonoxidevergiftiging, tumoren van het centrale zenuwstelsel (CZS) (akoestisch neuroom), demyeliniserende ziekten, en psychiatrische ziekten.

D. Bevindingen bij lichamelijk onderzoek.

BPPV wordt gediagnosticeerd door zorgvuldige anamnese en positioneringsmanoeuvres die het aangetaste kanaal in de richting van de maximale zwaartekracht bewegen, waardoor voorbijgaande duizeligheid en een typisch patroon van nystagmus worden uitgelokt. De Dix-Hallpike test wordt beschouwd als de gouden standaard voor de diagnose van PC-BPPV. De hoofdbewegingen waaruit de manoeuvre bestaat, stimuleren de endolymfe circulatie in het posterieure kanaal.

De patiënt moet asymptomatisch zijn alvorens de test te starten. De patiënt moet op de hoogte worden gebracht van de komende bewegingen en worden gewaarschuwd dat hij een plotselinge aanval van hevige duizeligheid en/of misselijkheid kan ervaren, die binnen 2 minuten zou moeten afnemen. De tafel moet zodanig worden ingesteld dat de nek tot onder de tafelrand kan worden uitgestrekt. Als dit niet mogelijk is, kan een opgerolde handdoek onder het schouderblad van de patiënt zorgen voor hyperextensie van de nek.

Om deze manoeuvre uit te voeren, begint u met de vermoedelijk aangedane zijde. Terwijl de patiënt rechtop zit, draait u het hoofd van de patiënt 45 graden naar de aangedane zijde. Houd de handen op het hoofd van de patiënt tijdens de manoeuvre om de hoek van 45 graden te ondersteunen en te handhaven. Breng de patiënt in rugligging met de nek hyperextended, hangend van de rand van het bed ongeveer 20 graden, aangedaan oor naar beneden.

De patiënt moet worden gevraagd of dit hun symptomen reproduceert en de ogen moeten worden geobserveerd voor het begin van nystagmus. Gewoonlijk is er een korte latentie van nystagmus begin (gewoonlijk 2-5 seconden). De nystagmus is roterend met de snelle fase naar het onderoor, verdwijnt na 30 seconden tot een minuut, en wordt minder bij herhaaldelijk testen. De patiënt moet weer rechtop gaan staan en de omkering van de nystagmusrichting kan worden waargenomen. De andere kant moet dan worden herhaald (figuur 5). Bij BPPV-patiënten die geen nystagmus vertonen, maar wel duizeligheid ervaren tijdens de Dix-Hallpike-test (naar schatting een vierde van de BPPV-gevallen), hebben studies aangetoond dat CRM’s zeer effectief zijn.

Figuur 5.

Voorzichtigheid is geboden als er bezorgdheid bestaat over vasculaire dissectie en bij patiënten die een beperkt cervicaal bewegingsbereik hebben, bijv, cervicale stenose, reumatoïde artritis, ankylosing spondylitis.

Als men laterale/horizontale BPPV vermoedt, wordt de liggende hoofdrol of Pagnini-McClure test uitgevoerd. De patiënt ligt op de rug met het hoofd naar boven gericht in een centrale positie. Draai het hoofd en lichaam van de patiënt snel 90 graden naar één kant, zodat het oor naar beneden gericht is in de richting van het bed. Observeer de ogen van de patiënt op nystagmus. Als de nystagmus verdwijnt of als er geen symptomen zijn, brengt u het hoofd terug in de gezichtshouding. Draai 90 graden naar de andere kant en observeer opnieuw op de aanwezigheid van nystagmus. Laterale nystagmus die naar de grond (geotroop) of naar het plafond (apogeotroop) slaat, wordt als een positieve test beschouwd (figuur 6). De richting van de rol die de meest intense nystagmus veroorzaakt, identificeert vaak de aangedane zijde.

Figuur 6.

E. Welke diagnostische tests moeten worden uitgevoerd?

Welke laboratoriumonderzoeken (indien van toepassing) moeten worden besteld om de diagnose te helpen stellen? Hoe moeten de resultaten worden geïnterpreteerd?

Laboratoriumonderzoek speelt bij de evaluatie van BPPV een geringe rol. Een systematische review van de diagnostische evaluatie van duizeligheid, die 12 studies en meer dan 4500 patiënten omvatte, vond dat laboratoriumafwijkingen de etiologie van duizeligheid bij slechts 26 patiënten verklaarden (3 elektrolytstoornissen, 11 glucose, 11 anemie, 1 hypothyreoïdie).

Electronystagmografie (ENG) voegt weinig toe aan de diagnose omdat het geen torsie oogbewegingen registreert.

Welke beeldvormende onderzoeken (indien van toepassing) moeten worden besteld om de diagnose te helpen stellen? Hoe moeten de resultaten worden geïnterpreteerd?

Beeldvormend onderzoek speelt een kleine rol bij de evaluatie van BPPV en wordt alleen uitgevoerd bij atypische of ongebruikelijke kenmerken.

F. Overmatig gebruikte of “verspilde” diagnostische tests in verband met deze diagnose.

N/A

III. Default Management.

BPPV lost typisch spontaan op; een prospectieve longitudinale studie rapporteerde een mediane tijd tot resolutie bij onbehandelde patiënten van 7 dagen in HC BPPV en 17 dagen in PC BPPV.

In 2008 publiceerde een deskundigenpanel dat artsen vertegenwoordigt van meerdere disciplines waaronder interne geneeskunde, spoedeisende geneeskunde, geriatrie, otolaryngologie, neurologie, fysische geneeskunde, en revalidatie evidence-based richtlijnen voor het beheer van BPPV. Zij adviseerden manoeuvres om het kanaal te verplaatsen voor de behandeling van BPPV en raadden medicatie tegen de symptomen af. Medicijnen worden voornamelijk gebruikt voor verlichting van ernstige misselijkheid en braken.

De Academy of Neurology gaf in hetzelfde jaar vergelijkbare aanbevelingen. Beide gaven aan dat medicijnen niet beter zijn dan placebo en vermeldden potentiële risico’s waaronder sedatie, vallen en vertraagde symptoomverbetering. De Epley-manoeuvre is de best beproefde kanaalplaatsingstechniek voor de behandeling van PC BPPV. Door middel van een reeks geleide of zelfgestuurde bewegingen, worden de losgekomen canalieten van het achterste halfcirkelvormige kanaal teruggeplaatst in de utricle. Het succespercentage is ongeveer 80% na één behandeling en loopt op tot 92% na maximaal vier keer herhalen.

Om de Epley uit te voeren, begint u met de Dix-Hallpike aan de kant van het aangedane oor. Kijk uit naar het begin van nystagmus terwijl het hoofd hyperextended is. Zodra de nystagmus ophoudt of de duizeligheid verdwijnt (minstens 30 seconden voor elke positie), draait u het hoofd van de patiënt 90 graden zodat hij naar de andere kant kijkt; de nek is nog steeds gestrekt en het aangedane oor is nu omhoog. Ga verder in de richting van de niet-aangedane zijde, draai het hele lichaam, inclusief de schouders, terwijl u het gezicht naar beneden houdt. Laat de patiënt tenslotte rechtop zitten, waarbij de nek subtiel wordt gebogen en de kin lichtjes naar beneden wordt gericht. (Figuur 7).

Figuur 7.

Voorzichtigheid is geboden wanneer er bezorgdheid bestaat over vasculaire dissectie en bij patiënten die een beperkt cervicaal bewegingsbereik hebben, bijv, cervicale stenose, reumatoïde artritis, ankylosing spondylitis.

De Semont manoeuvre kan worden gebruikt in plaats van de Epley manoeuvre bij PC BPPV-patiënten met beperkte nekverlenging. De patiënt wordt snel 180 graden gedraaid van liggend op de aangedane zijde naar liggend op de niet-aangedane zijde binnen 1,3 seconden.

In een review van 11 gerandomiseerde trials van CRM’s, rapporteerden Epley behandelde groepen significant hogere percentages van volledige symptoomoplossing (OR van 4,42) in vergelijking met onbehandelde patiënten. Bovendien was er een significant verschil in de mate van conversie van een positieve naar een negatieve Dix Hallpike test ten gunste van de behandelde groepen. Er waren geen ernstige bijwerkingen van de behandeling en het enige gerapporteerde probleem was het onvermogen om de manoeuvres te verdragen als gevolg van braken of problemen met de cervicale wervelkolom. Twee studies die twee manoeuvres vergeleken, de Epley met de Semont manoeuvres, vonden geen verschil in oplossing van de nystagmus. De Brandt-Daroff manoeuvre, ontworpen voor gewenning aan symptomen, bleek minder effectief te zijn. In één onderzoek waarbij de Epley-manoeuvre werd vergeleken met de Brandt-Daroff-manoeuvre werd een oplossingspercentage gevonden van respectievelijk 80% en 25%.

Hoofdbeperking na de behandeling lijkt geen significant bijkomend voordeel te bieden, hoewel het verstandig kan zijn voor patiënten om 15 minuten na de behandeling stil te zitten in een rechtopstaande positie. Patiënten kunnen de Epley ook thuis uitvoeren, hoewel begeleiding door een arts een hoger succespercentage heeft.

Behandelingen voor HC BPPV hebben niet dezelfde succespercentages als voor repositie van het posterieure kanaal. Gelukkig lost de HC-ziekte sneller en spontaner op dan de posterieure kanaalziekte. Afhankelijk van de richting van de nystagmus die wordt opgewekt door de koproltest (geotroop versus apogeotroop), worden specifieke CRM’s gebruikt. De Lempert of barbeque roll (rol de patiënt 360 graden terwijl hij in rugligging ligt) wordt gebruikt om HC BPPV met geotropische nystagmus te behandelen. Een alternatieve behandeling voor HC BPPV is de gedwongen verlengde positie, waarbij de patiënt wordt geïnstrueerd om enkele uren met het niet-aangedane oor naar beneden te liggen. Gufoni’s manoeuvre en het schudden van het hoofd zijn andere CRM’s voor de behandeling van HC BPPV. De Gufoni’s manoeuvre bestaat erin de patiënt eerst neer te leggen op het niet-aangedane oor (en deze positie gedurende 1-2 minuten aan te houden tot de nystagmus afneemt), het hoofd snel 45 graden naar de grond te draaien (en deze positie gedurende 2 minuten aan te houden), en dan terug te keren naar een rechtopstaande positie. Hoofdschudden bestaat uit het draaien van het hoofd van links naar rechts met twee cycli per seconde gedurende 15 seconden. Zie tabel I.