Abstract

De jaarlijkse incidentie van nieuwe gevallen van osteosarcoom (OS) treft ongeveer 0,7 miljoen mensen, komt vaker voor bij mannen en in het derde en vierde decennium van het leven is de gemiddelde leeftijd van de hoogste incidentie. De betrokkenheid van de maxillofaciale regio is zeldzaam, ongeveer 6,0% van alle gevallen van OS. Het doel van deze studie was een geval van osteosarcoom in de onderkaak te melden, met een beschrijving van de klinische, beeldvormende en histopathologische aspecten. Patiënte vrouw, 20 jaar, leucodermie, gezocht voor verwijzing naar een gespecialiseerde kliniek in Heelkunde en Traumatologie Oraal en maxillofaciaal. Verhoogd volume van de voorste onderkaak regio met een voorgeschiedenis van 3-4 maanden is gepresenteerd in het geval hieronder. Chirurgische excisie met een veiligheidsmarge is de voornaamste behandeling voor OS met lokaal recidief bij ongeveer 60% van de patiënten, meestal in het eerste jaar na de behandeling. Overlevingspercentages op 5 jaar worden gerapporteerd met een gemiddelde van 43% voor OS gnathic. Geconcludeerd wordt dat OS een agressieve en zeldzame kanker is in de maxillofaciale regio, waar chirurgische excisie de beste behandeling is, met een grote kans op recidief in het eerste jaar.

Key words

osteosarcoom, maxillofaciaal, jonge patiënt

Inleiding

Het osteosarcoom (OS) vertegenwoordigt 20% van alle sarcomen, met inbegrip van reeds bestaande botafwijkingen, eerder trauma, osteogenese imperfect en anderen. De jaarlijkse incidentie van nieuwe gevallen treft ongeveer 0,7 miljoen mensen, komt vaker voor bij mannen en in het derde en vierde decennium van het leven is de gemiddelde leeftijd van de hoogste incidentie . Bovendien is het optreden van OS is groter lange beenderen, die 60% van alle kwaadaardige tumoren , met een incidentie van 1: 100.000 . Aangezien de betrokkenheid van maxillofaciale regio is zeldzaam, ongeveer 6,0% van alle gevallen van OS.

Metastasen van OS worden het vaakst waargenomen in longen of botten . Metastasen in de mondholte en kaak zijn zeldzaam, ongeveer 1% , weinig goed gedocumenteerde gevallen van metastasen DE orale mucosa zijn bekend tot 2015 . Echter, als hiaat informatie, vanwege de relatieve zeldzaamheid van deze aandoening, geen behandelingsrichtlijnen op basis van duidelijk omschreven bewijs voor deze tumoren.

De meest voorkomende tekenen en symptomen geassocieerd met OS in de kaak zijn aanhoudende pijn, toegenomen volume en paresthesie . De OS worden getoond als osteoblastische of osteolytische laesies met periosteale reactie op röntgenfoto’s, en de bevindingen patológicosrevelam osteoid weefsel geproduceerd door de tumor, met een hoge dichtheid van kwaadaardige cellen. De histologische types zijn bekend: chondroblastisch (41%), osteoblastisch (33%) en fibroblastisch (26%). Volgens sommige case series, zijn 50% van de OS in de kaak condroblásticos, en dit type is geassocieerd met een betere prognose dan andere histologische types .

Vele auteurs zeggen dat de OS van de bovenkaak als een specifieke entiteit met verschillend klinisch gedrag van andere skeletbeenderen . In tegenstelling tot de OS van lange botten, hoofd en nek komen het meest voor in de derde en vierde decennia van het leven zonder bias met betrekking tot geslacht . Risicofactoren zijn toegeschreven aan de oorzaak van de OS; de snelle botgroei is een van hen . Craniofaciale worden ook geassocieerd met oudere patiënten met de ziekte van Paget van het skelet , fibreuze dysplasie en bot als een late sequelae van craniofaciale bestraling .

Het doel van deze studie was om een geval van osteosarcoom in de onderkaak te rapporteren, het beschrijven van het klinische, beeldvormende en histopathologische.

Casusverslag

Een vrouwelijke patiënte van 20 jaar met leucodermie werd gepresenteerd met verwijzing naar een gespecialiseerde kliniek in mond- en kaakchirurgie en traumatologie. De patiënte presenteerde zich met een verhoogd volume van de voorste onderkaakregio sinds 3-4 maanden. Aanvankelijk was er geen pijn, maar na de eerste chirurgische exploratie evolueerde de zaak met pijn, hyperthermie ter plaatse, mobiliteit van de tanden, paresthesie in de regio, hypersalivatie en verlies van eetlust.

Het intraorale onderzoek toonde een toegenomen volume van stevige consistentie dat zich uitstrekte van de regio van 42 tot 35, waarbij de boog, vestibulaire fornix gebied en de vloer van de mond van de regio betrokken waren. Patiënt werd gediagnosticeerd met ulcererende laesie in tand op verplaatsing regio tussen 32 en 33 (figuur 1). Een panoramische röntgenfoto onthulde een gemengd aspect gebied van onregelmatige en onbepaalde randen (figuur 2). In computertomografie een tumor massa van agressieve aspect waarbij de alveolaire deel kan worden waargenomen, met uitbreiding van buccale en linguale corticale bot, gevolgd door perifere bot vernietiging en onregelmatige hoge en lage dichtheid gebieden (figuur 3 en 4).

Figuur 1. A: Frontale extra-orale foto’s die de ernst van het osteosarcoom tonen, B en C: intra-orale foto’s die de volumetrische toename tonen in de mandibulaire regio met bicorticale uitstulping en ulceratie

Figuur 2. A: Panoramisch beeld dat een gemengd aspect gebied toont met onregelmatige en ongedefinieerde randen in de mandibulaire anterieure regio en B en C: 3D reconstructies

Figuur 3. Tomografische doorsneden van beelden die de door het letsel getroffen gebieden in detail weergeven

Figuur 4. Histologische microscopie toont mesenchymale cellen fusiforme ontregelde, niet minerale botmatrix, eosinofiele, genaamd esteoide, basofiele gebieden als gevolg van de mineralisatie van de osteoïde matrix. Chondroïde matrix gebieden werden ook waargenomen

Figuur 5. Tomografische scan toont de gedeeltelijke mandibulaire rececção onmiddellijk postoperatief met onmiddellijke reconstructie met transplantaat van fibula

Incisionele biopsie werd vervolgens uitgevoerd en het geoogste materiaal verzonden naar pathologie analyse. Histologisch, de tumor toonde diffuse productie van osteoïde weefsel en chondroid. Immunohistochemische studies revelaramreações positief voor S-100 proteïnen, AML en voor Ki-67 en negatief voor CD 34, desmin en myogenine. De laesie werd vervolgens gediagnosticeerd met OS chondroblastic en de patiënt werd doorverwezen naar een oncoloog (figuur 6). In postoperatieve van chirurgische manipulatie, uitgebreide tumor van snelle groei, stevige consistentie en roodachtig met leucoplásicos focussen naar voren gekomen in gemanipuleerde regio. Het vervolgens uitgevoerd de mandibulaire rececção pacial met graft reconstructie fibula (figuur 7).

Discussie

De invloed op het hoofd en de nek in ongeveer 10% van de gevallen. De kaak, zoals in dit geval, en de kaak zijn oslocais het vaakst aangetast, gevolgd door sinus . De laesies hebben meestal hetzelfde gedrag gerapporteerd door de patiënt, zich manifesterend als een zwelling of massa van de kaak of wang, met of zonder paresthesie en pijn; tandheelkundige symptomen zijn minder gebruikelijk .

De opkomst van dit letsel de 20-jarige gaat in tegen de literatuur die een hogere prevalentie presenteert in de derde en vierde decennia van het leven . Echter, gevallen bij jongere patiënten zijn ook gemeld . Daarom wordt de snelle groei van de botten ook toegeschreven als een risicofactor voor de OS. Deze groeispurt treedt op in een jonger stadium en de groeicentra van de botten zijn de meest getroffen gebieden, zodat de hogere incidentie van dit type letsel in metafysen van lange botten .

De laesie werd beschouwd als primair, omdat de patiënt geen predisponerende factoren had die bekend zijn in de literatuur, zoals de ziekte van Paget, eerdere blootstelling aan straling, fibreuze dysplasie . En klinisch bleek de tumor van het eerder beschreven hoofdtype te zijn. De agressiviteit van de laesie aangegeven door zijn evolutionaire geschiedenis 3-4 maanden is verbazingwekkend wanneer geëvalueerd de mate van botvernietiging in beeldvorming, maar het wordt gerapporteerd door andere auteurs als kenmerkend voor deze pathologie .

Radiografisch, de laesie toonde gemengd met standaard osteogene en osteolytische beschreven als een resulterende straling patroon van fijne en onregelmatige bot spicules van nieuw botweefsel, die zich ontwikkelen naar de buitenkant van de laesie, het produceren van de zogenaamde “verschijning van zonnestralen” . Histologisch worden deze snippertjes osteoïd weefsel, een voorloper van botweefsel, gegeven als onderscheidende kenmerken van dit type letsel.

Chirurgische excisie marge van veiligheid is de voornaamste behandeling voor OS met lokaal recidief bij ongeveer 60% van de patiënten, meestal in het eerste jaar na de behandeling. Overlevingspercentages op 5 jaar zijn gemeld gemiddeld 43% voor OS gnathic .

Conclusie

Geconcludeerd wordt dat de OS een agressieve en zeldzame kanker in maxillo-faciale regio is, waarvan chirurgische excisie de beste behandeling is, echter met een hoge kans op recidief in het eerste jaar.

Belangenconflicten

De auteurs verklaren dat zij geen belangenconflicten hebben.

Erkenningen

Het werk werd financieel ondersteund door Unipos – Postgraduate en Unorp – Universitair Centrum Noord Paulista – São José do Rio Preto – SP, Brazilië. Wij danken ook de patiënt die ermee instemde deel te nemen aan interviews en aan allen die hebben bijgedragen aan de ontwikkeling en publicatie van de resultaten.

  1. August M, Magennis P, Dewitt D (1997) Osteogenic sarcoma of the jaw: factors influencing prognosis. Int J Oral Maxillofac Surg 26: 198-204.
  2. Delgado R, Maafs E, Alfeiran A, Mohar A, Barrera JL, et al. (1994) Osteosarcoma of the jaw. Head Neck 16: 246-252.
  3. Bennett JH, Thomas G, Evans AW, Speight PM (2000) Osteosarcoom van de kaken: een 30-jarig retrospectief overzicht. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 90: 323-332.
  4. Ajura AJ, Lau SH (2010) A retrospective clinicopathological study of 59 osteogenic sarcoma of jaw bone archived in a stomatology unit. Malays J Pathol 32: 27-34.
  5. Ong ST, Shim CK, Ng KH, Siar CH (2004) Osteosarcoom presenterend als een agressieve nodulaire massa in de regio van de onderkaak. J Oral Sci 46: 55-59.
  6. Kassir RR, Rassekh CH, Kinsella JB, Segas J, Carrau RL, et al. (1997) Osteosarcoom van het hoofd en de hals: meta-analyse van niet-gerandomiseerde studies. Laryngoscoop 107: 56-61.
  7. Damron TA, Morganti C, Yang Y, Hojnowski L, Cherny R (2000) Metastase van osteosarcoom naar weke delen. Een casusverslag. J Bone Joint Surg Am 82-82A: 1634-8.
  8. Chen YK, Chen CH, Lin LM (2006) Soft-tissue metastasis of osteosarcoma to the submental vestibule. Int J Oral Maxillofac Surg 35: 1068-1071.
  9. Cohen IJ (1993) Significant recent advances in the treatment of osteogenic sarcoma. Isr J Med Sci 29: 748-753.
  10. Fernandes R, Nikitakis NG, Pazoki A, Ord RA (2007) Osteogenic sarcoma of the jaw: a 10-year experience. J Oral Maxillofac Surg 65: 1286-1291.
  11. Clark JL, Unni KK, Dahlin DC, Devine KD (1983) Osteosarcoom van de kaak. Cancer 51: 2311-2316.
  12. Mardinger O, Givol N, Talmi YP, Taicher S (2001) Osteosarcoom van de kaak. De ervaring van het Chaim Sheba Medisch Centrum. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 91: 445-451.
  13. Mark RJ, Sercarz JA, Tran L, Dodd LG, Selch M, et al. (1991) Osteogenic sarcoma of the head and neck. De UCLA ervaring. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 117: 761-766.
  14. Garrington GE, Scofield HH, Cornyn J, Hooker SP (1967) Osteosarcoma of the jaw. Analyse van 56 gevallen. Cancer 20: 377-391.
  15. Brackenridge CJ (1979) A statistical study of sarcoma complicating Paget’s disease of bone in three countries. Br J Cancer 40: 194-200.
  16. Huvos AG, Woodard HQ, Cahan WG, Higinbotham NL, Stewart FW, et al. (1985) Postradiation osteogenic sarcoma of bone and soft tissues. Een klinisch-pathologische studie van 66 patiënten. Cancer 55: 1244-1255.
  17. Frei C, Bornstein MM, Stauffer E, Iizuka T, Buser D (2004) Osteosarcoom van de maxilla en de sinus maxillaris: een case report. Quintessence Int 35: 228-233.
  18. Cutilli T, Scarsella S, Fabio DD, Oliva A, Cargini P (2011) High-grade chondroblastic and fibroblastic osteosarcoma of the upper jaw. Ann Maxillofac Surg 1: 176-180.
  19. Laskar S, Basu A, Muckaden MA, D’Cruz A, Pai S, et al. (2008) Osteosarcoma of the head and neck region: lessons learned from a single-institution experience of 50 patients. Head Neck 30: 1020-1026.
  20. Ludhani PM, Anathakrishnan R, Chandrasekar P, Muralidharan S (2013) Unusual case of chondroblastic osteosarcoma of the rib in an adult. Asian Cardiovasc Thorac Ann 22: 745-747.
  21. Chaudhary M, Chaudhary SD (2012) Osteosarcoom van de kaken. J Oral Maxillofac Pathol 16: 233-238.
  22. Lukschal LF, Lukschal Baêta RMB, Alvarenga RL, Rebello MCH (2013) Osteossarcoma em maxila: relato de caso. Rev Port Estomatol Med Dent Cir Maxilofac 54: 48-52.
  23. Luna-Ortiz K, Villavicencio-Valencia V, Carmona-Luna T, Pasche P, Mosqueda-Taylor A (2010) Osteogenic sarcoma of the maxillary region in a Mexican mestizo population. J Craniofac Surg 21: 1709-1714.
  24. Bentz BG, Singh B, Woodruff J, Brennan M, Shah JP, et al. (2004) Head and neck soft tissue sarcomas: a multivariate analysis of outcomes. Ann Surg Oncol 11: 619-628.
  25. Rosenthal MA, Mougos S, Wiesenfeld D (2003) High-grade maxillofacial osteosarcoma: evolving strategies for a curable cancer. Oral Oncol 39: 402-404.
  26. Murphey MD, Jelinek JS, Temple HT, Flemming DJ, Gannon FH (2004) Imaging of periosteal osteosarcoma: radiologic-pathologic comparison. Radiologie 233: 129-138.