Acuut nierfalen en febriele huiduitslag-infectieus of niet?

Geval

Een voorheen gezonde 45-jarige Afro-Amerikaanse man werd opgenomen wegens acuut nierfalen. Recente geschiedenis onthulde cervicale lymfadenopathie zwelling, gevolgd door verschijning van koorts en erythemateuze maculopapuleuze huiduitslag op het abdomen en extremiteiten. Bij opname was de temperatuur 38,6°C, de bloeddruk 119/79 mmHg. Hij had erythemateuze huiduitslag op de armen en benen, met induratief oedeem van de handpalmen en voetzolen, en bilaterale niet-suppuratieve conjunctivitis. De keelholte was geïnjecteerd. De patiënt vertoonde ook bilaterale knie- en enkelartritis. Abdominaal, cardiovasculair en neurologisch onderzoek waren normaal.

Laboratoriumonderzoek toonde aan: aantal witte bloedcellen 15,9 × 109/l, neutrofielen 13 × 109/l, eosinofielen 1,1 × 109/l, CRP 275 mg/l, serumcreatinine 215 µmol/l. SGOT, SGPT, totaal bilirubine, creatinekinase en lacticodeshydrogenase waren normaal, maar γ-glutamyltransferase was 4 maal het normale niveau en alkalische fosfatasen 1,5 maal het normale niveau. Urineonderzoek toonde hematurie (80 cellen/μl), leukocyturie (70 cellen/μl), en slechts sporen van proteïnurie.

ANCA, antinucleaire antilichamen, anti-dsDNA antilichamen, reumatoïde factor en cryoglobulinemie waren negatief. Complement was normaal.

Bacteriële culturen in bloed en urine waren negatief. Serologische tests waren negatief voor Rickettsia, Coxiella, Chlamydia, Mycoplasma, Salmonella, Campylobacter jejuni, Bartonella, Leptospira, Hepatitis B, C, humaan immunodeficiëntievirus (HIV), parvovirus B19 en toxoplasmose. Er waren cytomegalovirus en Epstein-Barr virus-specifieke IgG, zonder IgM.

Renale en abdominale ultrasonografie toonde twee nieren van normale grootte, met milde hepatomegalie.

Electrocardiogram, röntgenfoto van de borst en tweedimensionaal echocardiogram waren normaal.

Vraag

Wat is uw diagnose?

Antwoord op de quiz van de vorige pagina

Hij werd behandeld met intraveneus immunoglobuline. Er werd geen aspirinetherapie gegeven, vanwege een allergie.

De temperatuur daalde en hij verbeterde geleidelijk. Creatinine was 117 µmol/l op de dag van ontslag, met normaal urineonderzoek; CRP was 28mg/l.

Twee maanden na ziekenhuisopname had hij een normale nierfunctie teruggekregen, en had geen enkele complicatie gepresenteerd.

Commentaar

KD, ook bekend als mucocutaan lymfekliersyndroom, is een multisystemische vasculitis van de middelgrote vaten, die het vaakst wordt gediagnosticeerd bij jonge kinderen (89% is jonger dan 5 jaar). De ziekte wordt gekenmerkt door hoge koorts, huiduitslag, erytheem en oedeem van de ledematen, lymfadenopathie, mucositis en niet-purulente conjunctivitis. De belangrijkste complicatie is de ontwikkeling van coronaire aneurysma’s. Klinische criteria voor de diagnose bij kinderen zijn vastgesteld. Behandeling met intraveneuze immunoglobuline en aspirine heeft een significante vermindering van het aantal hartaneurysma’s aangetoond.

KD is ongebruikelijk bij volwassenen. Een groot deel van de HIV-infecties wordt bij volwassenen aangetroffen, vooral in recidiverende vormen. Klinische kenmerken zijn vergelijkbaar bij volwassenen en kinderen, maar articulaire betrokkenheid en lymfadenopathie komen vaker voor bij volwassenen, evenals verhoogde leverenzymwaarden en eosinofilie. Coronaire arteriële aneurysma’s lijken minder frequent voor te komen dan bij kinderen. De behandeling moet in de acute fase van de ziekte worden gestart, vóór de afschilfering van de huid, om significante voordelen van de therapie te verkrijgen. Steroïde therapie is controversieel, vanwege de mogelijke rol ervan in de vorming van coronaire aneurysma’s.

Betrokkenheid van de nieren is zeldzaam. Er zijn slechts enkele gevallen van KD met acuut nierfalen beschreven, en alleen bij kinderen. Deze gevallen omvatten drie tubulointerstitiële nefritis , en één mesangiale hypercellulariteit met interstitiaal infiltraat en immuunafzettingen binnen glomeruli . Rhabdomyolyse of hartfalen zijn de andere etiologieën van acuut nierfalen in deze setting. Een geval van secundaire nierslagaderstenose en een geval van pelviureteric junction obstructie zijn ook beschreven. Er is geen verslechtering van de nierfunctie met intraveneuze immunoglobulinebehandeling gemeld bij volwassen KD.

Voor zover wij weten, is dit het eerste verslag van acuut nierfalen bij een volwassen KD. De klinische en biologische bevindingen waren consistent met tubulo-interstitiële betrokkenheid, die spontaan en tijdens de behandeling met intraveneuze immunoglobuline begon te verbeteren.

Dit geval toont aan dat volwassen KD moet worden beschouwd als een oorzaak van acuut nierfalen met multisystemische kenmerken, waarbij de rol van aspirine en vroege behandeling met intraveneuze immunoglobuline wordt onderstreept, evenals het mogelijke verslechterende effect van steroïdtherapie.

Conflict of interest statement. None declared.