1.Introducere

Raportul dintre hematocrit (Hct) și hemoglobină (Hb) a fost acceptat în general ca fiind de 2,941 pentru o lungă perioadă de timp și este simplificat ca fiind de 3,0 în practica clinică zilnică. Această cifră poate fi aplicată pentru persoanele care au o morfologie normală a globulelor roșii (RBC). În cazul alfa-talasemiei, pacienții au întotdeauna hematii microcromatice, hipocromice, anizopoikilocitare, iar raportul Hct/ Hb mediu al acestora s-a constatat recent că este de 3,5+0,2 (intervalul 3,25 – 4,12), ceea ce este total diferit de 3,02+0,08 (intervalul 2,86 – 3,17) al controlului normal. Cauza raportului Hct/Hb ridicat la pacienții cu alfa-talasemie se presupune a fi efectul suprahidratării uniforme a hematiilor lor, în timp ce hematiile pacienților cu beta talasemie/boala Hb E au o hidratare eterogenă.
Diagnosticul bolilor alfa-talasemiei, care include bolile H, Hb Hb H -Constant-Spring (CS), HbAEBart, HbAEBart-CS, HbEFBart și HbEFBart-CS, se face în principal în funcție de găsirea benzilor de Hb H și/sau Hb Bart cu sau fără Hb CS sau Hb E din diversele metode de analiză a Hb, ceea ce poate dura câteva ore sau zile pentru realizarea testului. Dacă cifra raportului Hct/Hb ridicat poate fi utilizată pentru a distinge cu acuratețe alfa-talasemiile de alte talasemii și/sau hemoglobinopatii, va fi mai convenabil și mai rapid pentru clinicieni să planifice managementul pacienților. Scopul acestui studiu este de a verifica validitatea raportului Hct / Hb la punctul de tăiere de 3,25 sau mai mult pentru diagnosticarea alfa-talasemiei, și anume Hb H, H-CS, HbAEBart, HbAEBart-CS, HbEFBart și HbEFBart-CS la pacienții cu talasemie suspectă din punct de vedere clinic și/sau hematologic.

2.Pacienți și metodă

În acest studiu transversal au fost recrutați pacienții cu vârsta de 20 de ani sau mai mult care au frecventat clinica de hematologie, departamentul de medicină, Spitalul Maharat Nakhon Ratchasima, cu suspiciune clinică sau hematologică de talasemie, și anume, anemie hemolitică cronică, hepatosplenomegalie, talasemifacție, MCV scăzut, MCH scăzut sau morfologie microcitară hipocromă anizopoikilocitotică a globulelor roșii pe frotiul de sânge periferic. Toți pacienții au fost investigați de rutină pentru hemogramă cu analizatorul hematologic automat (Sysmex, XT 1800i®) și analiza Hb prin metoda HPLC (instrument Bio-Rad). Rezultatele analizei Hb, care au fost interpretate de către tehnologul medical bine pregătit și de către hematolog, au fost folosite ca standard de aur. Alfa-talasemiile au inclus: Hb H, Hb H-CS, bolile HbAEBart, HbAEBart-CS, HbEFBart și HbEFBart-CS.

Valoarea raportului Hct/Hb a fost calculată din hemograma efectuată în aceeași zi cu Hbanaliza. Raportul de 3,25sau mai mult a fost folosit ca punct de tăiere pentru a fi pozitiv pentru alfa-talasemii.
Au fost excluși pacienții care au avut boli hepatice sau renale cronice concomitente, sarcină sau transfuzie anterioară în mai puțin de 3 luni. Studiul a fost aprobat de comitetul etic al spitalului Maharat Nakhon Ratchasima.

3.Rezultate

Au fost 300 de pacienți cu suspiciune clinică sau hematologică de talasemie. Vârstele lor au variat între 20 și 81 de ani, media fiind de 38,5 + 15,6 ani. Raportul bărbați/femei a fost de 125 la 175. Mediile lor de concentrație Hb, Hct, MCV și MCH au fost de 8,0 + 2,7 g%, 25,9 + 8,2 %, 64,7 + 8,9 fl și, respectiv, 20,0 + 1,8 pg. Din cei 300 de pacienți, au fost 130 cu alfa-talasemii și 170 non-alfa-talasemii care au constat în 101 cu beta talasemie / boala hemoglobinei E și 69 cu boala hemoglobinei E. Media generală a raportului Hct / Hb a fost de 3,260 + 0,368. Raportul Hct/Hb de 3,25 sau mai mare a fost găsit la 126 din 130 cu alfa-talasemii și 15 în grupul non-alfa-talasemiei; toate cele 15 au fost găsite în grupul beta-talasemiei / boala hemoglobinei E, niciuna în grupul bolii hemoglobinei E. A fost găsită negativă la 4 cu alfa-talasemii și la 155 cu non-alfa-talasemie; 86 cu beta-talasemie/boala Hb E și 69 cu boala Hb E.
Dintre toți cei 69 de pacienți cu boala Hb E, raportul mediu Hct/Hb a fost de 2,87+0,14, mai mult, niciunul nu a avut raportul apropiat de 3,25 sau globule roșii nucleate (NRBC).
Tabel 1

×

Tabel1. 9% (interval de încredere sau IC 95%: 92,3-99,1), 91,2% (IC 95%: 85,9-95,0), 89,4% (IC 95%: 83,1-93,9), 97,5% (IC 95%: 93,7-99,3), 11,0 (IC 95%: 6,8-17,8) și, respectiv, 0,03 (IC 95%: 0,01-0,09).
Dintre cei 126 de pacienți cu alfa-talasemie cu rezultat pozitiv al testului, 5 au avut globule roșii nucleate (NRBC), variind de la 1 la 320 de celule, cu o medie de 6 celule/100 WBC în sângele periferic, în timp ce niciunul dintre cei 4 pacienți cu alfa-talasemie cu rezultat negativ al testului nu a avut NRBC.
Tabel 2

×

Tabel2

Close

De la pacienții cu beta-talasemie/Hb E, toate cele 15 cazuri cu rezultat pozitiv la test au avut NRBC, variind de la 2 la 480, mediana 132.5 celule/100 WBC, în timp ce 14 din 86 de pacienți cu beta talasemie/Hb E cu rezultat negativ al testului (16,3%) au avut NRBC, variind între 3 și 248 de celule, mediana 51,0/100 WBC. Primii au avut NRBC mult mai mult decât cei din urmă, cu semnificație statistică (p-valoare
Dacă pacienții care au avut NRBC au fost toți excluși din fiecare grup, s-a putut obține noul tabel de contingență. Sensibilitatea, specificitatea, PPV și NPV ale raportului Hct/Hb de 3,25 sau mai mult pentru diagnosticarea alfa-talasemiei au putut fi calculate din nou după ce pacienții cu NRBC din orice grup au fost excluși, după cum urmează: 96,8%, 100%, 100%, 100% și, respectiv, 97,2%.

4.Discuții

Raportul Hct/Hb de 3,25 sau mai mult poate distinge în cea mai mare parte pacienții cu alfa-talasemii de bolile beta-talasemiei/ Hb E și Hb E cu sensibilitate, specificitate, PPV și NPV ridicate. Probabil pentru că eritrocitele alfa-talasemice sunt uniform mai puțin dense decât cele normale, în timp ce eritrocitele beta-talasemice au o distribuție cu densitate largă. Densitatea mai mică a hematiilor din alfa talasemie poate cauza Hct3 fals ridicată și nivelul scăzut de Hb în comparație cu nivelul scăzut și crescut de Hb al hematiilor beta talasemice.
Toți cei 15 pacienți cu beta talasemie/Hb E cu rezultat pozitiv al testului au NRBC (100%) la periferie, iar rata de NRBC pozitive este semnificativ mai frecventă decât 16,3% din grupul beta talasemiei /Hb E cu rezultat negativ al testului. Atunci când pacienții cu NRBC pozitiv din fiecare grup sunt excluși, sensibilitatea, specificitatea, VPP și VNI se modifică de la 96,9 %, 91,2 %, 89,4 % și, respectiv, 97,5 %, la 96,8 %, 100 %, 100 % și, respectiv, 97,2 %. Acest lucru poate fi explicat prin faptul că numeroasele NRBC, care se găsesc mai frecvent la pacienții cu beta talasemie/Hb E, pot cauza o Hct fals ridicată determinată de analizatorul hematologic automat, ceea ce duce la un raport Hct/Hb ridicat în unele cazuri cu boala beta talasemiei/Hb E.
În plus, atunci când se calculează raportul Hct/Hb al trăsăturilor alfa talasemiei-1, acesta se găsește, de asemenea, ridicat, 3,317 pentru bărbați și 3,324 pentru femei6. Dacă coincide cu beta-talasemia/Hb E, aceasta poate provoca, de asemenea, raportul Hct /Hb ridicat în acest grup. Acesta poate fi motivul pentru care câteva cazuri de pacienți cu beta-talasemie/Hb E au rezultate fals pozitive la test. Rolul hetrozigozității alfa talasemiei-1 în cazurile de beta talasemie/Hb E în acest aspect trebuie clarificat în cadrul unui studiu ulterior. 4 din 130 de cazuri (3,0 %) de alfa talasemii au rezultatul negativ al testului fără explicația corespunzătoare până în prezent.

5.Rezumat

Raportul Hct/Hb de 3.25 sau mai mult are o putere de diagnosticare puternică pentru a distinge alfa-talasemiile de bolile beta-talasemiei/Hb E și Hb E în cazurile de talasemie suspectă cu sensibilitatea, specificitatea, valoarea predictivă pozitivă, valoarea predictivă negativă, raportul de verosimilitate pozitivă și raportul de verosimilitate negativă de 96,9%, 91,2%, 89,4%, 97,5%, 11,0 și 0,03.

  1. Weatherall MS, Sherry KM. O evaluare a analizorului cu infraroșu Spuncrit™ pentru măsurarea hematocritului. Clin Lab Haem 1997; 19: 183-86.
  2. Insiripong S, Supattarobol T, Jetsrisuparb A. Compararea rapoartelor hematocrit / hemoglobină la subiecții cu alfa-talasemie, cu subiecții care au boală cronică de rinichi și subiecții normali. Southeast Asian J Trop Med Public Health 2013; 44: 707-11.
  3. Schrier SL, Rachmilewitz E, Mohandas N. Proprietățile celulare și membranare ale eritrocitelor alfa și beta talasemice sunt diferite: implicații pentru diferențele în manifestările clinice. Blood 1989; 74: 2194-202.
  4. Bunyaratvej A, Fucharoen S, Greenbaum A, Mohandas N. Hidratarea eritrocitelor în talasemiile alfa și beta diferă. O abordare utilă pentru a distinge între aceste fenotipuri de celule roșii. Am J ClinPathol 1994; 102: 217-22.
  5. Thomas L. Hematocritul (HCT). În: HCT: Thomas L, ed. Thomas L. Diagnosticul de laborator clinic, utilizarea și evaluarea rezultatelor de laborator clinic. Frankfurt/Main: TH-Books-Verl.-Ges, 1998: 479-82.
  6. Pornpatkul M, Wasi P, Na-Nakorn S. Hematologic parameters in obligatory alpha-thalassemia. J Med Assoc Thai 1969; 52: 801-11.

.