Vijay Joshi, Anna Green și Jane Griffin
Citează acest articol ca: BJMP 2009:2(1) 44-45
Descarcă PDF
Abstract
Sinovita simetrică seronegativă cu edem cu gropi (RS3PE) este un sindrom clinic rar, frecvent întâlnit la pacienții vârstnici care se prezintă cu edem cu gropi dorsal al mâinilor și are un răspuns dramatic la steroizi, sugerând o natură benignă. Uneori se asociază cu alte afecțiuni reumatologice și trebuie exclusă o potențială malignitate subiacentă, în special atunci când există un răspuns slab la steroizi.
Cite cheie ;
Sinovită simetrică, artrită seronegativă, PMR, artrită paraneoplazică
Pacienții vârstnici care se prezintă cu simptome musculo-scheletice, cum ar fi articulații dureroase, umflate sau înțepenite, sunt o provocare pentru medici. Afecțiunile frecvent întâlnite sunt osteoartrita, artropatiile cristaline, spondiloartropatiile și, rareori, artrita seropozitivă. RS3PE evidențiază o boală inflamatorie diferită care implică tenosinoviul tendoanelor mâinilor cu o prezentare caracteristică. Acest caz detaliază o astfel de prezentare și își propune să sensibilizeze medicii generaliști.
Raport de caz:
Un bărbat în vârstă de 83 de ani, cu antecedente de ulcere cronice la nivelul picioarelor și mobilitate redusă, s-a prezentat în urma unei căzături la domiciliu. La admitere, el s-a plâns, de asemenea, de un istoric de șase până la opt săptămâni de umflături bilaterale ale mâinilor. Aceasta a avut un debut brusc, inițial la mâna dreaptă și a progresat treptat până la momentul internării, când a devenit proeminentă pe partea dorsală a ambelor mâini. Ambele mâini au fost inițial sensibile, dar fără durere în repaus, și au fost limitate în mișcare din cauza umflăturii. În ultimul timp observase, de asemenea, o ușoară rigiditate de inactivitate la nivelul genunchilor și umerilor, Nu avea antecedente musculo-scheletice anterioare, nu avea erupții cutanate sau traumatisme la nivelul mâinilor.
Inspecția mâinilor sale a evidențiat o tumefacție bilaterală, simetrică, implicând toate degetele și mai pronunțată pe partea dorsală. La palpare exista un edem cu gropițe pe dorsal, fără semne de sinovită sau deformare articulară.(Figura 1 și 2).
La mișcare, flexia și opoziția degetelor erau limitate, cu o forță de prindere redusă.
Nu a existat slăbiciune sau durere a mușchilor centurii. Exista un edem cu gropițe la ambele picioare, cu bandaj compresiv la partea superioară a gambei. Aceasta era cronică și era probabil să fie secundară insuficienței vasculare periferice.
Fig 1: Mâini umflate
Fig 2: Edem cu gropițe dorsale
Analizele de sânge în timpul acestei internări au arătat anemie normocitară cu niveluri scăzute de vitamina B12, dar feritină normală. Viteza de sedimentare a eritrocitelor (VSG) a fost crescută la 100 mm/oră, iar proteina C reactivă (PCR) inițială la 55 mg/l. Anticorpii antinucleari (ANA) și factorul reumatoid au fost negativi. Radiografiile mâinilor au evidențiat o osteoartroză ușoară, fără nicio dovadă de eroziuni osoase. Tomografia computerizată (CT) a toracelui și a abdomenului nu a arătat nicio dovadă de malignitate.
Având în vedere prezentarea clinică și seronegativitatea, a fost luat în considerare un diagnostic de poliartrită reumatoidă peritendinoasă. A fost început tratamentul cu doze mici de steroizi pe cale orală, după administrarea inițială de corticosteroizi parenterali. Ulterior inițierii steroizilor, a avut loc o rezoluție dramatică a umflăturii mâinilor, în decurs de o săptămână (figura 3),
Fig 3: Răspunsul la steroizi
Discuție de caz
Sindromul de sinovită simetrică seronegativă remisivă cu edem cu gropi (RS3PE) a fost descris pentru prima dată de McCarty și colab. în 1985 1 . Este, de asemenea, denumit și poliartrită reumatoidă peritendinoasă în Europa.
Afectează predominant bărbații în vârstă și, deși nu este excepțional de rar, nu există o documentație clară a incidenței acestei afecțiuni (2).
Sindromul este un subansamblu al poliartritei simetrice caracterizat prin
-
Oedemul cu gropiță bilateral al ambelor mâini
-
Inaugurarea bruscă a poliartritei (Câteva cazuri raportează pacienți capabili să precizeze momentul până la ora la care s-a produs acest lucru.1)
-
Vârsta >50 de ani
-
Absența factorului reumatoid (seronegativitate).
Alte caracteristici includ sinovită distală simetrică și tenosinovită care afectează tecile sinoviale ale tendoanelor flexoare și extensoare ale mâinilor și/sau picioarelor, fără dovezi de eroziuni articulare 2. Răspunde dramatic la corticosteroizi cu remisiune pe termen lung după retragere, sugerând un prognostic benign.
Deși în general se crede că este un sindrom benign caracteristic cu rezultate bune, au fost publicate mai multe studii care leagă RS3PE de diverse afecțiuni reumatice, cum ar fi spondilopatiile, psoriazisul (asociații HLA), polimialgia reumatică și arterita temporală. 3 Poate fi, de asemenea, o manifestare paraneoplazică a tumorilor maligne hematologice sau solide 4 (de exemplu, tumori de prostată, rectale, gastrice și ovariene) legată de sinteza interleukinei, IL-6. Revizuirea acestor cazuri a sugerat că RS3PE asociată cu neoplazia a fost asociată cu un răspuns slab la tratamentul cu steroizi. 4
Deși RMN-ul oferă cea mai bună tehnică imagistică pentru a diagnostica această afecțiune, RS3PE este un diagnostic clinic. Scanările demonstrează în mod obișnuit tenosinovita tendoanelor extensoare despre care se crede că provoacă edemul care caracterizează sindromul.3 Scanările RMN sunt valoroase pentru a exclude alte patologii osoase cum ar fi osteomielita…. O tehnică imagistică alternativă pentru identificarea tenosinovitei extensoare este ultrasonografia. 5
Tratamentul implică în general steroizi, dar în unele cazuri pacientul poate răspunde la AINS sau la terapia cu aur
Puncte de învățare:
RS3PE trebuie luat în considerare ca diagnostic atunci când un pacient se prezintă cu edem cu gropi bilateral simetric al mâinilor și sau al picioarelor și se constată că este seronegativ.
Pacienții răspund în general foarte bine la corticosteroizi.
Este necesar un indice de suspiciune ridicat pentru a căuta o tumoră malignă subiacentă, în special în absența tulburărilor reumatice asociate și a unui răspuns slab la terapia cu corticosteroizi.
INTERESE COMPETITIVE
Nu sunt declarate
Detalii ale autorului
DR. VIJAY JOSHI MD, registrator, medicină internă, Chase Farm Hospital, UK
DR ANNA GREEN MBBS, medic FY1, Chase Farm Hospital, UK
DR. JANE GRIFFIN FRCP, consultant reumatolog, Chase Farm Hospital, UK
CORESPONDENȚĂ: DR. VIJAY JOSHI, Chase Farm Hospital, Enfield, UK
Email: [email protected]
-
McCarty DJ, ODuffy JD, Pearson L, Hunter JB. Sinovita seronegativă simetrică remitentă cu edem cu gropi. Sindromul RS3PE. JAMA 1985 254(19):2763-7
-
Mehmet Sayarlioglu Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema (RS3PE) Syndrome and Malignancy. Eur J Gen Med 2004; 1(2): 3-5.
-
Oliveri I, Salvarani C,Cantini F. Tumefacția remitentă a extremităților distale cu edem cu gropi: un sindrom distinct sau o caracteristică clinică a diferitelor boli reumatice inflamatorii.J.Rheumatol 1997;24:249-52
-
Sibilia J, Friess S, Schaeverbeke T et al. Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema (RS3PE): o formă de poliartrită paraneoplazică? J Rheumatol 1999;26:115-20
-
Agarwal et al . Sindromul sinovita seronegativă simetrică remitentă cu edem cu gropi (RS3PE): ultrasonografia ca instrument de diagnosticare. Reumatologie clinică. Volume 25, Number 5/Octombrie 2005
Articolul de mai sus este licențiat sub licența Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
.
Lasă un răspuns