Leslie Russek PT, DPT, PhD, OCS și Jane Simmonds Prof D, MA, MCSP, MMACP, SFHEA

Introducere

Fizioterapia/fizioterapia este esențială pentru gestionarea Sindromului de hipermobilitate articulară/Sindromul Ehlers-Danlos hipermobil (JHS/hEDS). Cu toate acestea, mulți clinicieni (inclusiv fizioterapeuți) nu sunt familiarizați cu modul în care este diagnosticată această afecțiune, cu semnele și simptomele comune sau cu cele mai bune abordări de tratament. Acest document rezumă ceea ce se știe despre abordările de kinetoterapie cel mai bine susținute de cercetările actuale de cea mai bună calitate și de opiniile experților.

Hipermobilitatea articulară generalizată (GJH) se măsoară cu ajutorul unui set de nouă teste numite scorul Beighton, dar limita exactă pentru a considera o persoană hipermobilă a fost disputată timp de mai multe decenii. Criteriile de diagnostic pentru JHS/hEDS, care includ scorul Beighton, sunt prezentate într-un articol însoțitor (a se vedea rezumatul lui Malfait, et al. 2017).

Prezentarea JHS/hEDS la copii și adulți este destul de similară. Durerea este cea mai frecventă problemă și este prezentă din cauza instabilității articulare, a supraîncărcării structurilor musculo-scheletice (mușchi, tendoane, ligamente, articulații) sau a modelelor anormale de mișcare; durerea poate fi localizată sau răspândită. Persoanele cu JHS/hEDS par să fie, de asemenea, hipersensibile la stimuli dureroși, adică simt mai multă durere decât un individ nehipermobil ca răspuns la aceeași intrare; acest lucru se poate datora faptului că sistemul lor nervos central sensibil procesează diferit durerea.

Persoanele cu JHS/hEDS au o toleranță scăzută la exerciții fizice, în parte pentru că exercițiile fizice provoacă frecvent o durere crescută. Oamenii sunt, prin urmare, mai puțin activi și, ca urmare, au scăderea forței și a capacității aerobice. Hipermobilitatea la copii se poate prezenta, de asemenea, ca sindromul „floppy infant”. Atât copiii, cât și adulții cu JHS/hEDS tind să fie mai puțin coordonați, să aibă o conștientizare redusă a corpului și a echilibrului și tind să raporteze că se simt neîndemânatici și cad mai des decât persoanele sănătoase. La copii, scăderea controlului motricității grosiere poate duce la întârzieri în dezvoltare, inclusiv la învățarea mersului la o vârstă mai târzie. În mod similar, scăderea controlului motricității fine poate duce la dificultăți în scrierea de mână.

Durerile nu sunt singura sursă de plângeri în JHS/hEDS. Oboseala este, de asemenea, frecventă și este uneori mai invalidantă decât durerea. Simptomele psihologice, cum ar fi depresia, anxietatea și tulburarea de panică sunt, de asemenea, frecvente. Problemele sistemului nervos autonom („luptă sau fugi”) pot duce la o tensiune arterială scăzută sau la un ritm cardiac excesiv de rapid. Problemele gastrointestinale includ constipație sau diaree, reflux și dureri abdominale. Incontinența urinară este frecventă atât la copii, cât și la adulți. Pielea tinde să fie excesiv de elastică și mai vulnerabilă la vânătăi și se vindecă mai greu.

Combinația de durere, oboseală, coordonare slabă și alte simptome sistemice poate duce, în cele din urmă, la scăderea capacității de a îndeplini sarcinile zilnice normale, acasă, la școală sau la locul de muncă. Acest lucru, la rândul său, poate duce la o scădere semnificativă a calității vieții, a imaginii de sine și a funcției sociale pentru persoanele cu JHS/hEDS.

Principii de evaluare și tratament

Este important ca fizioterapeuții să efectueze o evaluare inițială amănunțită pentru a exclude alte afecțiuni mai severe ale țesutului conjunctiv în care pot fi prezente articulații hipermobile, cum ar fi osteogeneza imperfecta (boala „oaselor fragile”), Marfan, Loeys-Dietz sau alte forme de sindrom Ehlers-Danlos. În cazul în care se suspectează oricare dintre aceste alte afecțiuni, trebuie să se facă o trimitere la un reumatolog. De asemenea, ar trebui să se facă o trimitere la un specialist adecvat în cazul în care problemele multisistemice, cum ar fi un ritm cardiac accelerat, tensiune arterială scăzută, probleme gastrointestinale și vezicale, au un impact semnificativ asupra vieții unei persoane. Cititorii pot consulta alte documente de ghidare pentru mai multe informații cu privire la aceste probleme conexe la persoanele cu SHJ/SHED. Kinetoterapia este adesea utilă pentru aceste alte probleme, în special pentru a ajuta la gestionarea tensiunii arteriale și a unei bătăi accelerate a inimii.

Fizioterapeuții ar trebui să educe persoanele cu JHS/hEDS despre cum să protejeze articulațiile și să gestioneze simptomele. Exercițiul fizic este piatra de temelie a tratamentului și există mai multe studii de cercetare de înaltă calitate, atât la copii, cât și la adulți, care oferă dovezi în acest sens. Deși cercetările de până acum s-au concentrat în principal pe întărirea genunchilor, pe conștientizarea corpului și pe antrenamentul echilibrului, alte studii au demonstrat că exercițiile de stabilitate a nucleului și de rezistență sunt, de asemenea, eficiente pentru reducerea durerii și îmbunătățirea funcției. În mod interesant, cercetările efectuate la copiii cu dureri de genunchi și JHS/ hEDS au constatat că părinții au raportat o îmbunătățire a funcției psihologice și sociale, inclusiv a stimei de sine, atunci când copiii făceau exerciții fizice prin întreaga lor gamă de mișcări, inclusiv prin gama hipermobilă, în comparație cu copiii care făceau exerciții fizice doar prin gama „normală”. Cercetările sugerează că combinarea educației și a exercițiilor fizice cu abordările comportamentale cognitive (modul în care oamenii se gândesc la durere sau la limitările funcționale) poate fi deosebit de eficientă pentru îmbunătățirea durerii și reducerea dizabilității la adolescenți și adulți.

Câțiva clinicieni experți recomandă terapia manuală (o varietate de tehnici practice), taping pentru sprijin sau feedback de conștientizare a corpului, exerciții în piscină și tehnici de relaxare pentru a ajuta la gestionarea simptomelor. Cu toate acestea, cercetările nu au dovedit că aceste tratamente sunt eficiente pentru persoanele cu JHS/hEDS. Experții recomandă, de asemenea, ca tratamentul să fie individualizat și să se concentreze pe învățarea controlului mișcărilor. Exercițiile cardiovasculare și de întărire a mușchilor ar trebui să fie predate cu atenție și gradate pe baza liniilor directoare ale Colegiului American de Medicină Sportivă pentru a evita o reapariție a simptomelor. Interviurile cu părinții copiilor care au luat parte la un studiu de cercetare privind tratamentul au constatat că copiii au ținut pasul cu exercițiile mai bine atunci când au fost supravegheați de părinți și când acestea au devenit parte a unei activități de familie. Revenirea la sport și la artele spectacolului după o accidentare sau o boală ar trebui, de asemenea, să fie progresată cu atenție pentru a evita o nouă accidentare.

Legitimările clinice recomandă ca copiii cu picioare plate flexibile, durere sau probleme cu activitățile de susținere a greutății, să folosească orteze și/sau să poarte încălțăminte sensibilă. Încălțămintea sensibilă înseamnă că pantofii și sandalele trebuie să fie confortabile și să ofere suport, în special în jurul cupei călcâiului, iar tălpile pantofilor trebuie să fie bine amortizate. Constatările preliminare ale unui mic studiu de cercetare sugerează că utilizarea ortezelor poate îmbunătăți mecanica mersului la copiii cu GJH și probleme de coordonare a dezvoltării.

Încheieturile și ortezele sunt uneori folosite de oameni pentru a ajuta la protejarea articulațiilor și pot fi utile după o acutizare a simptomelor și în timpul reabilitării timpurii. În prezent, există dovezi de cercetare limitate pentru a susține utilizarea pe termen lung a atelelor pentru mâini și încheieturi. Mijloacele de ajutor pentru mobilitate, cum ar fi bastoanele/ bastoanele de mers, cârjele sau scaunele cu rotile, ar trebui să fie prescrise în mod judicios, după o discuție atentă cu echipa multidisciplinară și educație în ceea ce privește utilizarea lor. Persoanele cu JHS/hEDS ar trebui să evite utilizarea excesivă a acestor ajutoare de mobilitate, deoarece scopul reabilitării este de a deveni cât mai apte și capabile în mod independent posibil prin exerciții fizice și alegerea stilului de viață.

Este nevoie de mult mai multe cercetări pentru a-i ajuta pe fizioterapeuți să determine cele mai eficiente tipuri de tratamente. De asemenea, o mai bună educare a kinetoterapeuților în ceea ce privește managementul JHS/hEDS va ajuta la asigurarea celor mai actuale programe de îngrijire pentru persoanele cu această afecțiune.

Articole cu sursă originală

Engelbert RHH, Juul-Kristensen B, Pacey V, De Vandele I, Smeenk S, Woinarosky N, Sabo S, Scheper MC, Russek L, Simmonds JV. The Evidence-based rationale for physical therapy treatment of children, adolescents and adults diagnosed with joint hypermobility syndrome/hypermobile Ehlers Danlos Syndrome. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017;175(1):158-167. doi: 10.1002/ajmg.c.31545 http://bit.ly/2EN6heU

Malfait F, Francomano C, Byers P, Belmont J, Berglund B, Black J, Bloom L, Bowen JM, Brady AF, Burrows NP, Castori M, Cohen H, Colombi M, Demirdas S, De Backer J, De Paepe A, Fournel-Gigleux S, Frank M, Ghali N, Giunta C, Grahame R, Hakim A, Jeunemaitre X, Johnson D, Juul-Kristensen B, Kapferer-Seebacher I, Kazkaz H, Kosho T, Lavallee ME, Levy H, Mendoza-Londono R, Pepin M, Pope FM, Reinstein E, Robert L, Rohrbach M, Sanders L, Sobey GJ, Van Damme T, Vandersteen A, van Mourik C, Voermans N, Wheeldon N, Zschocke J, Tinkle B. Clasificarea internațională 2017 a sindroamelor Ehlers-Danlos. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017;175(1):8-26. doi: 10.1002/ajmg.c.31552. http://bit.ly/2Hro4a8