Telangiectazia retiniană se referă la o tulburare vasculară retiniană evolutivă caracterizată prin ectasii ale capilarelor din retină, în care dilatarea neregulată a capilarelor și incompetența acestora apar la periferia retinei sau la nivelul maculei. În cazul în care sunt implicate doar capilarele de la nivelul fovei, se numește telangiectazie parafoveală, care este o afecțiune de dilatare microanevrismală și saculară și de neperfuzie capilară a capilarelor parafoveale. Se pot observa, de asemenea, granule în unghi drept care drenează patul capilar telangiectatic.

Telangiectazia parafoveală poate fi considerată ca având două forme de bază:

  1. O anomalie vasculară congenitală sau de dezvoltare, care poate face parte din spectrul mai larg al bolii Coats.
  2. O formă presupus dobândită care se găsește la pacienții de vârstă mijlocie și mai în vârstă.

1 a) Telangiectazia parafoveală congenitală

Pacienții cu telangiectazie parafoveală congenitală unilaterală sunt de obicei bărbați a căror vârstă medie și debutul bolii este de 40 de ani. Telangiectazia este, de obicei, limitată unilateral la jumătatea tâmplă a maculei, apărând într-o zonă de unul până la două diametre de disc cu zone egale superior și inferior la rafeul orizontal. Un număr limitat de cazuri cu aceasta au prezentat o îmbunătățire a acuității vizuale după tratamentul zonei cu fotocoagulare cu laser. A avut loc, de asemenea, o rezoluție spontană.

1 b) Telangiectazia parafoveală idiopatică unilaterală

Telangiectazia parafoveală idiopatică unilaterală se întâlnește la bărbații de vârstă mijlocie care au o zonă foarte mică de telangiectazie capilară limitată la o oră de ceasornic la marginea zonei avasculare foveale. Aceasta poate fi sau nu însoțită de exsudate dure. Rareori zona de telangiectazie are multe scurgeri la angiografia cu fluoresceină. Acuitatea vizuală este rareori mai mică de 20/25. Acestea sunt acuitatea vizuală reală, iar din cauza apropierii apropiate a telangiectaziei de centrul foveal probabil că nu este recomandabilă fotocoagularea acestor leziuni.

2 a) Telangiectaziile parafoveale dobândite bilateral

Aceasta este cea mai frecventă grupă a tuturor pacienților cu telangiectazii parafoveale. Acești pacienți sunt de obicei diagnosticați în deceniul 5 și 6 de viață. Ambele sexe pot fi afectate, au fost raportate, de asemenea, incidente familiare. De obicei, telangiectaziile sunt simetrice, bilaterale și implică o zonă cu diametrul mai mic de un disc. Aceasta implică adesea zona temporală a foveei, sau poate implica întreaga rețea capilară parafoveală. Venulele retiniene cu unghi drept sunt frecvent observate în acest grup de pacienți cu telangiectazie parafoveală, iar la vizualizarea stereoscopică acestea par să dreneze plexul capilar retinian extern. O trăsătură caracteristică a acestui grup este dezvoltarea în cele din urmă a hiperplaziei epiteliului pigmentar retinian de-a lungul acestor venule în unghi drept.

2 b) Telangiectazia parafoveală idiopatică bilaterală și obliterarea capilară

Aceasta este o formă rară și apare în a cincea decadă a vieții cu pierderea vederii centrale pentru a duce la orbire bilaterală secundară telangiectaziei și obliterării progresive a vaselor mărirea zonei avasculare foveale. De obicei, nu există scurgeri de fluoresceină din aceste vase telangiectatice. Caracteristicile clinice suplimentare includ paloare a discului optic, reflexe hiperactive, reflexe profunde ale tendonului genunchiului și modificări maculare discale similare cu cele ale retinopatiei cu celule secerătoare.

Se poate observa o ușoară cenușare în zona retiniană cu dilatare ușoară până la moderată. Se va observa dezvoltarea eventuală a hiperplaziei epiteliului pigmentar retinian. Unii pacienți au leziuni centrate în galben, care vor prezenta scurgeri la angiografia cu fluoresceină. Aceste leziuni galbene sunt ușor de confundat cu distrofia foveomaculară vitelliformă a adultului sau cu boala Best. (Lipsa anomaliilor retiniene ajută la diferențierea acestor două afecțiuni.) Pierderea vederii centrale apare treptat de-a lungul anilor, cu atrofierea progresivă a foveei centrale. Fotocoagularea cu laser NU este recomandată în cazul acestei categorii. Studii de caz mici și documentate nu au arătat niciun beneficiu cu tratamentele cu laser.

Telangiectazia parafoveală este distinct diferită de telangiectazia secundară, care poate rezulta din alte boli. Condiția comună notată este obstrucția venelor de ramură. Aceasta poate fi distinsă de telangiectazia parafoveală prin zona de afectare a efectului de ocluzie a venelor retiniene de ramură asupra întregului pat capilar. Retinopatia de iradiere poate rezulta secundar telangiectaziei. Modificările notabile în retinopatia de radiație sunt zonele retiniene anormale cu pete de vată de bumbac și neovascularizarea retiniană. Istoricul de iradiere a ochiului va ajuta la distingerea acestei boli de telangiectazia parafoveală. Degenerescența maculară legată de vârstă este o alta, pentru care telangiectazia parafoveală poate fi confundată, dar poate fi diferențiată printr-o angiografie cu fluoresceină de bună calitate.

.