Introducere

La opt ore după nașterea unor gemeni toracopagici, geamănul drept a dezvoltat insuficiență circulatorie, forțând o separare de urgență pentru a salva geamănul stâng. Gemenii aveau ficatul și inimile contopite într-o cavitate pericardică comună și păreau să nu aibă o fuziune la nivel ventricular.

Procedură

Chirurgia a fost efectuată în a doua zi de viață folosind anestezie generală și monitorizare invazivă completă. Gemenii au fost plasați cu partea ventrală mai sus, partea ventrală fiind partea cu distanța interareolară mai mare. După pregătirea pielii și drapare, s-a făcut o incizie de-a lungul liniei de fuziune somatică și s-a intrat în abdomen pentru a separa ficatul și intestinele contopite.

Mutarea la nivelul toracelui, cele două diafragme erau contopite și cele două inimi se aflau într-o cavitate pericardică comună. Inima geamănului drept era clar hipoplastică, dar avea o contractilitate bună. Ecocardiograma preoperatorie arătase că inima acestui geamăn avea morfologia funcțională a unui singur ventricul. Geamănul stâng avea o inimă cu patru camere de dimensiuni normale pe ecocardiogramă, iar acest lucru părea să fie valabil și în momentul operației. Conexiunile cavitare și venoase pulmonare erau separate și normale pentru fiecare inimă. La nivel atrial, o punte tubulară scurtă de miocard conecta cele două mase atriale. Nu exista nicio conexiune la nivel ventricular și, prin urmare, inimile puteau fi separate prin simpla divizare a punții atriale. Astfel, inimile au fost separate complet. Ulterior, incizia chirurgicală a fost efectuată în sens dorsal prin straturile pereților toracic și abdominal pentru a realiza separarea completă a gemenilor. S-a avut grijă să se încredințeze cât mai mult posibil din pieptul și abdomenul contopit geamănului sănătos, pentru a limita potențialul pentru sindromul de piept flasc și de compartiment abdominal.

Peretele toracic al geamănului sănătos a fost reconstruit cu o plasă, așa cum se arată în video. Abdomenul a fost închis în principal fără tensiune.

Rezultat

Cum era de așteptat, inima geamănului drept nu a putut susține un debit cardiac adecvat și a survenit decesul la scurt timp după separare. Geamănul aparent sănătos a rămas stabil din punct de vedere hemodinamic postoperator, menținând o perfuzie tisulară adecvată fără suport inotropic. Cu toate acestea, funcția sa respiratorie a rămas suboptimală și s-a deteriorat treptat până la insuficiență respiratorie refractară, până la decesul ei în a opta zi postoperatorie.

Comentariu

Trei rapoarte din Marea Britanie , SUA și Africa de Sud reprezintă cea mai mare experiență chirurgicală de separare a inimilor contopite la gemeni toracopagici adunată de-a lungul a trei-patru decenii. Experiența noastră limitată se potrivește destul de bine cu aceste rapoarte: în epoca actuală, separarea chirurgicală cu succes a inimilor contopite la gemenii toracopagi rămâne în mare măsură evazivă. Hipoplazia pulmonară rezultă aparent din faptul că plămânii trebuie să se dezvolte în volumul toracic al unei jumătăți de cavitate corporală conlocuitoare. În plus, mecanica ventilatorie afectată care rezultă din pieptul flasc postoperator, pneumotoracele, un perete toracic restrictiv și infecția respiratorie, toate acestea contribuie la a face din insuficiența respiratorie un factor de confuzie important al supraviețuirii după o separare chirurgicală aparent reușită.

  1. Andrews RE, McMahon CJ, Yates RW, et al. Echocardiographic assessment of conjoined twins. Heart. 2006;92(3):382-387.
  2. Thomas Collins R 2nd, Weinberg PM, Gruber PJ, St John Sutton MG. Inimi contopite la gemenii toracopagi. Pediatr Cardiol. 2012;33(2):252-257.
  3. Rode H, Fieggen AG, Brown RA, et al. Four decades of conjoined twins at Red Cross Children’s Hospital–lessons learned. S Afr Med J. 2006;96(9 Pt 2):931-940.

.