Prezentare clinică a anizocoriei

Cauzele anizocoriei sunt diverse și variate. În mod tradițional, anisocoria fiziologică prezintă o asimetrie egală în condiții de lumină și întuneric. Următoarea organigramă pentru a deduce cauza specifică. Vezi diagrama de mai jos.

Flowchart to assist in the diagnosis of anisocoria (modificat cu permisiunea lui Thompson și Pilley)

Pentru discuții specifice despre câteva dintre aceste subiecte, vezi articolele Paralizia nervului oculomotor și Sindromul Horner.

Sindromul Horner

Două afecțiuni produc în mod obișnuit pupile normal reactive cu anisocoria egală sau mai mare în întuneric: Sindromul Horner și anisocoria fiziologică. În literatura de specialitate în limba engleză, sindromul Horner se referă la pareza simpatică care afectează ochiul (cunoscută și sub numele de pareză oculosimpatică, sindromul Claude Bernard-Horner). Caracteristicile includ ptoza, mioza și anhidroza; cu toate acestea, prezentarea exactă variază în funcție de localizarea leziunii. Cauzele variază de la afecțiuni care pun viața în pericol până la afecțiuni benigne.

Calea simpatică începe în hipotalamus, coboară prin trunchiul cerebral (unde este adesea întreruptă în măduva laterală), prin măduva spinării cervicale până la nivelul centrului ciliospinal al lui Budge-Waller la C8-T1, apoi peste apexul pulmonar, urcând în cele din urmă cu artera carotidă în sinusul cavernos până la dilatatorii pupilei și mușchiul Muller al pleoapei. Fibrele sudoripare sudomotorii care alimentează fața ies pe carotida externă și ramurile acesteia. Calea nervoasă simpatică are 3 diviziuni: de ordinul întâi (de la hipotalamus la C8-T1), de ordinul al doilea (de la C8-T1 la ganglionii cervicali superiori) și de ordinul al treilea (de la ganglionii cervicali superiori la dilatatorii pupilei și la pleoapă).

Ptoza măsoară de obicei 1-2 mm; mioza măsoară adesea mai puțin de 2 mm și este mai mare în întuneric. Fibrele simpatice servesc la dilatarea pupilei în condiții de întuneric sau ca răspuns la stimularea psihosenzorială (de exemplu, sperietura sau durerea).

Dilatația întârziată se referă la dilatarea încetinită a pupilei afectate ca răspuns la întuneric. Acesta poate fi evaluat prin vizualizarea pupilelor prin mai multe cicluri de stimulare la lumină și întuneric.

Anisocoria în sine este asimptomatică, iar ptoza minimă trece adesea neobservată. Trăsăturile asociate solicită adesea asistență medicală, sau afecțiunea poate fi descoperită întâmplător de către un observator.

Testarea farmacologică a sindromului Horner este utilă pentru confirmarea diagnosticului și pentru a ajuta la localizare. Aplicarea unei soluții oftalmice de cocaină 4-10% poate determina dacă este prezent sindromul Horner.

Cu toate acestea, nu va specifica sediul sau cauza. Cocaina împiedică recaptarea norepinefrinei și dilată o pupilă normală, dar nu și o pupilă simpatectomizată. După instilarea a 1-2 picături de soluție 4-10% (dureroasă timp de câteva minute), anisocoria postpicătură mai mare de 0,8 mm se corelează cu o probabilitate mai mare de 1000:1 ca pacientul să aibă sindromul Horner. Picăturile necesită aproximativ 30-45 min pentru un efect maxim, iar mai mult de 2 picături pot fi toxice pentru cornee. Testul determină, de asemenea, rezultate pozitive la depistarea drogurilor în urină pentru cocaină timp de câteva zile.

Testarea cu cocaină poate da rezultate echivoce și poate fi dificil de obținut și de depozitat în siguranță ca substanță controlată. Apraclonidina 1% sau 0,5% a fost propusă ca substitut. La pacienții cu sindrom Horner, inversarea anisocoriei apare de obicei după instilarea bilaterală de apraclonidină prin intermediul activității alfa-1 slabe a medicamentului care acționează asupra unei pupile suprasensibile denervate. Cu toate acestea, au fost raportate rezultate fals-negative în acest context.

Hidroxiamfetamina (Paredrine) stimulează eliberarea de noradrenalină de la un neuron simpatic de ordinul al treilea intact.

Dacă neuronii de ordinul al treilea sunt intacți și funcționali, hidroxiamfetamina va dilata pupila. Dimpotrivă, dacă neuronii de ordinul al treilea sunt disfuncționali, medicamentul nu va produce acest efect.

Pentru că hidroxiamfetamina dilată pupila dacă neuronii simpatici oculari de ordinul întâi sau doi sunt disfuncționali, nu este un medicament de screening util pentru depistarea sindromului Horner (a se vedea cocaina și apraclonidina, discutate mai sus).

În mod corespunzător, hidroxiamfetamina ajută la răspunsul la întrebarea „Este neuronii simpatici de ordinul 3 intacți?”

Testul se interpretează prin calcularea diferenței dintre gradul de anizocorie înainte și după medicație. Dacă, după instilarea hidroxiamfetaminei, anizocoria crește cu 1,2 mm sau mai mult comparativ cu cea de dinainte de medicație, leziunea este postganglionară cu o probabilitate mai mare de 90%.

Hidroxiamfetamina poate fi obținută de la farmaciile locale sau naționale, inclusiv de la Leiter’s (San Jose, CA; telefon 800-292-6773). Deși cauzele sindromului Horner sunt variabile, mai multe afecțiuni sunt relativ comune.

Apraclonidina 0,5% este mai ușor de obținut decât cocaina sau hidroxiamfetamina. Apraclonidina se instilează în ambii ochi și, după 30 de minute, pupila Horner trebuie să fie dilatată (inversarea anisocoriei).

Sindromul Horner de prim ordin este adesea cauzat de un accident vascular cerebral, cel mai frecvent sindromul medular lateral Wallenberg.

Boala coloanei vertebrale cervicale poate cauza fie un sindrom Horner de ordinul întâi, fie de ordinul doi, în funcție de fiziopatologie și localizare (de exemplu, boala discală sau boala intrinsecă a cordului, cum ar fi syrinxul, tumora sau inflamația).

Leziunile apexului pulmonar (de exemplu, tumora Pancoast) pot produce un sindrom Horner de ordinul doi.

Disecția arterei carotide produce adesea durere și este însoțită de sindromul Horner la mulți pacienți. Vezi imaginile de mai jos.

Sindromul Horner secundar disecției carotidei. Observați că gradul de anisocorie este relativ ușor în lumină ambientală. De asemenea, a se vedea imaginea de mai jos a aceluiași pacient.

Sindromul Horner datorat disecției carotide. Observați creșterea gradului de anisocorie în condiții de întuneric.

Boala sinusului cavernos poate produce un sindrom Horner de ordinul al treilea, adesea însoțit de alte simptome legate de paralizia nervilor cranieni III, IV, V sau VI, cum ar fi diplopia.

Sindromul Horner este o componentă a cefalgiei autonome trigeminale în unele cazuri. Poate exista cefalee neuralgiformă unilaterală de scurtă durată cu injectare a conjunctivei și lăcrimare (SUNCT).

Paralizia nervului oculomotor

Paralizia nervului al treilea (nervul oculomotor) care afectează inervația parasimpatică a pupilei este adesea asociată cu o fiziopatologie compresivă (spre deosebire de paralizia diabetică sau ischemică a nervului al treilea, care de obicei cruță pupila, și produce în general o anisocorie ≤1 mm în treimea de paralizii ischemice ale nervului oculomotor care afectează pupila).

Pupila în paralizia celui de-al treilea nerv este slab reactivă și midriatică în comparație cu pupila contralaterală, așa cum se arată mai jos; în consecință, anisocoria este maximă la lumină.

Pupila tipică în paralizia celui de-al treilea nerv, cu midriază. Se remarcă incapacitatea de a adduce ochiul drept. Acest pacient are un meningiom cranian care comprimă al treilea nerv drept. În repaus, este prezentă o ptoză completă la ochiul drept; cu toate acestea, se observă ridicarea pleoapei la încercarea de adducție a ochiului drept, ceea ce este în concordanță cu o regenerare aberantă.

O pupilă dilatată izolată fără dismotilitate oculară sau ptoză rareori („niciodată”) reprezintă o paralizie a celui de-al treilea nerv (este important să se verifice extrema privirii pentru o dezaliniere subtilă care să sugereze o paralizie parțială a nervului oculomotor). Este mai probabil să fie legată de o pupila tonică, mecanică sau afectată farmacologic.

Pupila se poate contracta la adducție din cauza regenerării aberante. Medicul ar trebui să testeze sincineza pupilă-gaze cu pacientul care privește în depărtare în timp ce mișcă ochiul suspect în adducție.

Pupilă farmacologică

Pupilă dilatată farmacologic este mai mare decât în majoritatea celorlalte cauze de anisocorie cu midriază (măsurând adesea 8-9 mm inițial).

Pilula nu răspunde la stimuli luminoși, stimuli de aproape sau la soluție de pilocarpină 1%; întreruperea mecanică a irisului poate, de asemenea, să explice astfel de constatări și poate fi distinsă prin examinarea cu lampa cu fantă.

Celelalte constatări ale examinării (de exemplu, motilitatea, pleoapele, fundul de ochi, funcția trigeminală) ar trebui să fie normale, cu excepția acuității de aproape (care se normalizează cu utilizarea unei lentile de citire plus).

Instilarea de medicamente asemănătoare atropinei poate fi fie accidentală, fie intenționată, și trebuie căutate sursele potențiale ale unei astfel de expuneri (de exemplu, picături vechi pentru ochi în casă, expunerea la medicamente precum inhalatoarele , expunerea la plante toxice precum Datura ).

Mecanice

Dăunele mecanice ale mușchiului irisului însuși rezultate în urma unui traumatism, a unei intervenții chirurgicale (de exemplu, extracția cataractei), a sinechiei irisului (uveită) și a sindromului endotelial iridocornean pot produce anisocoria.

Închiderea acută a unghiului este o cauză importantă a disfuncției mecanice a irisului și a reactivității slabe a pupilei. O creștere acută a presiunii intraoculare poate provoca ocluzia mecanică a irisului în plasa trabeculară (sau în canalele de drenaj) din unghiul camerei anterioare. Prezentarea acută include adesea durere, edem cornean, presiune intraoculară crescută și o pupilă în poziție mediană fixată la lumină. Glaucomul cu închidere a unghiului este mai frecvent la hipermetropii și la anumite rase, cum ar fi asiaticii și inuiții. Prezentarea poate fi confundată cu paralizia anevrismală a nervului oculomotor din cauza durerii și a pupilei fixe, dar edemul cornean și motilitatea normală cu închiderea unghiului ajută la separarea acestor entități. Tratamentul este direcționat spre scăderea de urgență a presiunii intraoculare.

Examinarea la lampă, adesea un instrument de diagnosticare util, demonstrează subțierea sau defectele irisului, sau dovezi de inflamație anterioară sau actuală.

Pilulă tonică

Pilulele tonice răspund slab la lumină, dar energic la o țintă apropiată, și mențin această mioză indusă de aproape pentru o perioadă prelungită (tonică). Această afecțiune constituie unul dintre sindroamele de disociere a luminii apropiate. Alte sindroame de disociere a luminii de aproape includ următoarele:

• Nevropatii autonomice (de ex, DM)

• Atingere severă a sistemului aferent

• Regenerare aberantă CN3

• .

  Sindromul Parinaud dorsal midbrainic

• Argyll Robertson pupils

Pilula tonică clasică este pupila tonică Adie. Pupila tonică Adie răspunde tonic la stimularea de aproape (pupila are nevoie de mai mult timp pentru a se redilata după fixarea de aproape).

Examinarea la lampă este utilă, demonstrând adesea paralizia sectorului de iris (doar o porțiune a irisului reacționează la lumină), mișcările vermiforme ale irisului (mișcări ale irisului orientate radial sau „purse-stringing”) și oferind o mărire excelentă pentru a observa disocierea de aproape de lumină. Pupila poate fi suprasensibilă la o soluție slabă (1/8-1/16%) de pilocarpină, care nu va constrânge o pupila normală.

Anisocoria tranzitorie: Aceasta a fost documentată ca o caracteristică intermitentă în mai multe afecțiuni. Cel mai adesea, reflectă o afecțiune benignă și poate fi asociată cu cefaleea migrenoasă, mai ales dacă nu sunt prezente alte caracteristici asociate, dar poate reprezenta o disfuncție parasimpatică sau simpatică tranzitorie din alte cauze.

Gangliopatia autonomă autoimună este o cauză rară de anisocorie.

.