Discuție

Atrofia hemifacială progresivă, așa cum a fost descrisă în cazul de mai sus, este o patologie rară, de cauză necunoscută, a cărei stare degenerativă afectează nu numai estetica, ci și funcționalitatea hemifeței atinse.

Etiologia atrofiei hemifaciale a făcut obiectul a numeroase teorii, care includ ereditatea, infecția virală, traumatismele, tulburările endocrine, autoimunitatea, disfuncțiile simpatice, nevrita trigeminală și asocierea cu o afecțiune a țesutului conjunctiv, în special sclerodermia. O tulburare cerebrală asupra metabolismului grăsimilor a fost, de asemenea, propusă ca o cauză primară. Cu toate acestea, niciuna dintre teorii nu rezistă unei investigații amănunțite, iar în prezent cauza atrofiei hemifaciale rămâne nerezolvată.

Patogenia atrofiei hemifaciale progresive este necunoscută. O presupusă patogeneză neurotrofică a fost descrisă de Cassirer în 1912. El a propus ca procesul atrofic al bolii să urmeze modelul de inervație a nervului trigemen. Anumite studii au sugerat că tulburarea este una familială. Modificările anatomice ale sindromului Parry-Romberg au un impact asupra potențialului de creștere a țesutului dur, împiedicând o creștere a dimensiunii în timpul perioadelor de creștere activă. Țesuturile moi asociate se micșorează prin pierderea de țesut adipos. Prin urmare, atrofia care a început în a doua decadă a vieții este mai puțin vizibilă, deoarece creșterea facială este aproape completă. Debutul precoce al bolii și durata lungă cauzează o deformare mai mare.

Frecvent, debutul sindromului Parry-Romberg apare de-a lungul primei și celei de-a doua decade de viață. Acest sindrom pare să aibă o incidență mai mare în rândul femeilor și afectează cel mai adesea partea stângă a feței. În mod caracteristic, atrofia progresează lent pe parcursul mai multor ani și, apoi, devine stabilă. Alternativ, afecțiunea se poate „arde” de la sine într-un stadiu foarte timpuriu și duce la o deformare minimă. Modificările privind implicarea, durata și deformarea se pot stabiliza în orice stadiu de creștere și dezvoltare. Extinderea atrofiei este frecvent limitată la o parte a feței, iar afectarea ipsilaterală a corpului este rară.

Clinic, pielea poate fi uscată și cu o pigmentare închisă. Unii pacienți prezintă o linie de demarcație între pielea normală și cea anormală, amintind de o cicatrice liniară mare, cunoscută sub numele de „coup de sabie”, așa cum s-a putut observa la acest pacient. Implicarea oculară este frecventă, iar cea mai frecventă manifestare este enoftalmia, datorată pierderii de grăsime în jurul orbitei, așa cum s-a observat în cazul de față. Ochiul funcționează de obicei normal. Pot exista zone localizate de alopecie, așa cum s-a observat în cazul de față în regiunea sprâncenei stângi. Ocazional, pot exista unele complicații neurologice, cum ar fi nevralgia trigeminală, parestezii faciale, cefalee severă și epilepsie contralaterală. Aceste complicații nu au fost sesizate în cazul de față. Gura și nasul sunt deviate spre partea afectată, deviind, de asemenea, liniile mediane faciale și dentare. Atrofia buzei superioare a dus la expunerea dinților anteriori, putând exista și o atrofie unilaterală a limbii. Cazul de față a prezentat clar aceste trăsături de asimetrie facială, atrofie a papilelor linguale; cu toate acestea, atrofia limbii a fost absentă.

Radiografic, dinții de pe partea afectată pot prezenta o anumită deficiență în dezvoltarea rădăcinilor și, în consecință, erupție întârziată. Cu toate acestea, dinții afectați sunt normali și vitali din punct de vedere clinic. Această situație s-a întâlnit la cazul raportat, deoarece doi dintre dinții de pe partea afectată prezentau o malformație a rădăcinilor lor. De asemenea, a existat o supra-reținere a caninului de lapte care a provocat întârzierea erupției succesorului permanent și înghesuială dentară. Foarte des, există o mușcătură încrucișată posterioară unilaterală, ca urmare a hipoplaziei maxilare și a erupției întârziate a dinților.

Tesuturile moi intraorale și mușchii masticatori sunt de obicei normali, fără implicații asupra mișcării, vorbirii sau deglutiției. Din punct de vedere histologic, se observă atrofia epidermei, a dermului și a țesutului subcutanat. Infiltratul variabil de limfocite și monocite la nivelul dermului și lipsa de grăsime subcutanată în țesutul afectat sunt, de asemenea, caracteristice. În plus, în microscopia electronică pot fi identificate alterări degenerative la nivelul endoteliului vascular.

Diagnosticurile diferențiale includ microsomia hemifacială (sindromul primului și celui de-al doilea arc branhial) și variantele sale, cum ar fi sindromul Goldenhar, dar acestea sunt afecțiuni congenitale și în esență neprogresive. Atrofia posttraumatică și lipodistrofia parțială (sindromul Barraquer-Simon) sunt, de asemenea, incluse în diagnosticul diferențial. Cu toate acestea, lipodistrofia parțială este de obicei bilaterală și implică în principal țesutul adipos.

Relația dintre Sindromul Parry-Romberg și sclerodermia localizată este controversată. S-a sugerat că termenul de sindrom Parry-Romberg ar trebui să fie folosit pentru atrofia hemifacială progresivă fără caracteristici de sclerodermie cutanată. Cu toate acestea, la pacienții cu sindromul Parry-Romberg, sunt raportate și modificări cutanate. Prin urmare, sclerodermia localizată poate fi leziunea precedentă a atrofiei hemifaciale progresive, iar la pacienții cu sclerodermie localizată, atrofia hemifacială se poate dezvolta în câțiva ani. Prin urmare, în ceea ce privește constatările clinice și evoluția clinică, sclerodermia localizată și sindromul Parry-Romberg pot reprezenta spectre diferențiale ale aceluiași proces de boală. Deși relația dintre sclerodermie și Sindromul Parry-Romberg rămâne neclară, prima răspunde de obicei la terapia medicamentoasă, în timp ce cea din urmă este progresivă.

Sindromul Parry-Romberg este o afecțiune autolimitabilă și nu există tratament. Pacienții afectați trebuie să beneficieze de o asistență multidisciplinară formată din medici, dentiști, fonoaudiologi și psihologi. Tratamentul se bazează de obicei pe repoziționarea țesutului adipos care a fost pierdut din cauza atrofiei. Grefele de grăsime autogenă, grefele de cartilaj, injecțiile și protezele de silicon, colagenul bovin și implanturile anorganice sunt câteva alternative pentru corectarea estetică a atrofiei. Pe lângă ameliorarea estetică, este indicat și tratamentul simptomatic pentru tulburările neurologice. Tratamentul cosmetic este recomandat doar atunci când boala își oprește evoluția, acesta fiind motivul pentru care această pacientă nu a fost supusă încă niciunei intervenții chirurgicale.

.