Când a fost presat, domnul W a recunoscut că are o „gripă sâcâitoare”. Mai exact, el tușea din când în când de câteva luni și, mai recent, devenise din ce în ce mai greu de respirat. Anterior, având o stare de sănătate bună, a dezvoltat o tuse neproductivă fără un eveniment precipitant clar. Când simptomele sale au persistat, a fost tratat de către medicul său de familie cu o cură de trimetoprim/
sulfametoxazol oral. În ciuda acestui tratament, a dezvoltat o febră de grad scăzut și mialgii și a fost trecut la cefuroximă orală. Părea să se simtă mai bine, dar tusea a revenit, împreună cu dificultăți de respirație, în principal la efort. Simptomele au apărut atât în timpul zilei, cât și noaptea.

Domnul W a încercat inhalatorul de albuterol al fiului său, fără beneficii evidente. La o vizită de control, medicul său nu a auzit nicio respirație șuierătoare, dar a auzit crepitații. Radiografia toracică a arătat infiltrate petice bilaterale. Dl W a primit o rețetă pentru eritromicină, pe care a luat-o timp de două săptămâni, împreună cu un expectorant. Părea să se simtă mai bine, dar când simptomele au revenit și a avut dificultăți la locul de muncă, domnul W a fost de acord cu reticență să își însoțească fiul și să solicite o evaluare suplimentară.

Anamneza medicală a domnului W a fost negativă pentru astm, bronhospasm indus de exercițiu, febra fânului și sinuzită, deși își amintea că a avut pneumonie o dată în copilărie. El nu fuma și nu fusese vaccinat împotriva gripei. În cea mai mare parte, lucra în aer liber și într-un grajd cu cai și fân. Cu toate acestea, nu a fost expus la animale în casă și nu a dormit cu o pernă de pene sau cu o plapumă de puf. În casa sa nu se folosea nici o sobă cu lemne, nici un răcitor prin evaporare, nici un umidificator. Printre hobby-urile sale se numărau călăria și prelucrarea lemnului. Nu a raportat nicio pierdere în greutate, producție de spută, hemoptizie, artralgii sau ganglioni limfatici umflați.

La examinare, domnul W părea destul de confortabil. El era afebril, cu semne vitale normale și saturație de oxigen prin pulsoximetrie de 96% la aerul din cameră. Se puteau auzi crepitații bibasilare, dar examinarea sa a fost în rest neremarcabilă. O radiografie toracică a arătat infiltrate petice bilaterale, predominant în lobii inferiori. Testarea funcției pulmonare a demonstrat reduceri ale capacității vitale forțate (FVC) și ale volumului expirator forțat într-o secundă (FEV1), cu un raport FEV1/FVC normal; volume pulmonare reduse; și capacitate de difuzie în concordanță cu un proces restrictiv. O provocare pe banda de alergare a indus tuse și dispnee, împreună cu desaturarea oxigenului.

Continue Reading

Pe baza istoricului său, a testelor funcționale pulmonare și a rezultatelor radiologice, am suspectat că domnul W avea un caz destul de clasic de plămân al fermierului din cauza expunerii la fân mucegăit în hambar. Această formă de pneumonită de hipersensibilitate este cauzată de inhalarea de actinomicete termofile. Spre surprinderea noastră, un panel de hipersensibilitate care măsura precipitinele serice a fost negativ pentru antigenele suspectate, dar puternic pozitiv pentru antigenele de porumbel. Aceste rezultate au fost confirmate prin repetarea testelor. La un interogatoriu suplimentar, domnul W a spus că atelierul său era situat în hambar și își amintea că a văzut ocazional un porumbel în timp ce lucra lemnul. O inspecție a hambarului de către fiul său a scos la iveală un număr de porumbei care își făceau cuib în căpriori; în zona deschisă a atelierului existau excremente și pene.

ANALIZĂ

Pneumonita de hipersensibilitate, sau alveolita alergică extrinsecă, este cauzată de inhalarea unui număr de pulberi organice care afectează căile respiratorii distale. Acest sindrom poate apărea sub mai multe forme, în funcție de cantitatea și durata de expunere la antigenul incriminat și de răspunsul imunologic al pacientului. Organismele cel mai frecvent implicate sunt actinomicetele termofile care provoacă plămânul fermierului. „Boala columbofilului”, cunoscută și sub numele de „boala crescătorului de porumbei”, este a doua cauză de pneumonită de hipersensibilitate după plămânul fermierului. Papagalii și porumbeii sunt păsările cel mai frecvent responsabile.

Majoritatea pacienților au avut un contact intens cu păsările și cu excrementele acestora, deși un număr de cazuri au implicat expunerea la o singură pasăre doar. Antigenele frecvent implicate sunt în excrementele, serul și penele păsărilor.

Patofiziologia pneumonitei de hipersensibilitate este complexă și încă nu este bine înțeleasă; există dovezi atât pentru reacții imunocomplexe, cât și pentru reacții de hipersensibilitate întârziată. Celulele T CD8+ citotoxice și supresoare sunt celulele T citotoxice și supresoare sunt celulele primare găsite în lichidul de lavaj bronhoalveolar; histologia arată o predominanță a celulelor mononucleare și reacții granulomatoase. Imunoglobulina E serică nu este crescută, iar atopia nu este un factor de risc.

Pneumonita de hipersensibilitate se poate prezenta ca o boală acută, subacută sau cronică. Simptomele acute se dezvoltă la patru până la opt ore după expunerea la antigen. Pacienții se prezintă cu tuse și dispnee, precum și cu febră, frisoane și stare de rău și își pot confunda simptomele cu cele ale unei pneumonii sau ale unei boli de tip fluierat. Constatările fizice la prezentare pot fi normale sau pot include febră, tahipnee, crepitații sau raluri, putând evolua spre insuficiență respiratorie. Respirația șuierătoare nu este tipică. Simptomele se rezolvă dacă se elimină sursa de antigen.

Prezentarea subacută poate fi mai insidioasă, cu tuse, dispnee la efort, stare de rău, oboseală și pierdere în greutate care se dezvoltă pe parcursul a zile sau săptămâni. Ralele difuze sunt principala constatare fizică. Boala cronică este de obicei asociată cu expunerea la doze mici de antigen și poate să nu devină evidentă decât după luni sau chiar ani de la expunerea inițială. Acești pacienți pot dezvolta leziuni pulmonare ireversibile cu insuficiență respiratorie.

Contul WBC și viteza de sedimentare a eritrocitelor sunt de obicei crescute în procesul acut. La pacientul simptomatic, gazele din sângele arterial demonstrează în general hipoxemie, care este accentuată de exercițiile fizice. Radiografiile toracice pot fi normale, dar de obicei arată un model reticulonodular difuz sau infiltrate petice. În boala cronică, radiografiile toracice pot demonstra fibroză interstițială difuză. Tomografia computerizată poate defini mai bine implicarea alveolară, dar rezultatele nu sunt specifice pentru pneumonita de hipersensibilitate. Testarea funcției pulmonare arată de obicei un tipar restrictiv, cu o scădere a FVC și FEV1 și un raport FEV1/FVC normal. Volumele pulmonare sunt reduse, iar capacitatea de difuzie poate fi, de asemenea, scăzută, în special în timpul efortului.

La aproximativ șase ore după expunere, pacienții prezintă în mod clasic o scădere a funcției pulmonare, care se recuperează în paralel cu ameliorarea clinică. Prezența precipitinelor serice măsurate prin difuzie în gel sau prin testul imunoenzimatic este sugestivă, dar nu diagnostică, deoarece acestea pot fi prezente și la subiecții asimptomatici. Diagnosticul se bazează pe istoricul expunerii împreună cu descoperirea precipitinelor serice la un pacient simptomatic.

Câteva alte sindroame trebuie luate în considerare la evaluarea pacienților pentru pneumonita de hipersensibilitate. Febra umidificatorului apare atunci când apa recirculată pentru umidificare sau răcire devine contaminată cu organisme gram-negative producătoare de endotoxine. Pacienții pot prezenta febră, stare de rău și o tuse ușoară cu opresiune toracică la patru până la opt ore după expunerea la agentul incriminat. Radiografiile toracice sunt normale, iar testele funcției pulmonare sunt fie normale, fie arată o obstrucție ușoară a căilor respiratorii fără afectarea transferului de gaze. Simptomele dispar complet în câteva ore.

Febra cerealelor, care se datorează inhalării prafului de cereale și expunerii la pulberile din instalațiile pentru animale, poate provoca simptome similare. Expunerea cronică la praful de bumbac cauzează boala pulmonară obstructivă cronică byssinoză. Endotoxina din praful de bumbac contribuie probabil la simptomele acute numite „febra de luni dimineața”. Expunerea intensă la sporii de mucegai, care poate apărea în timpul lucrului într-un siloz, poate provoca o pneumonită acută denumită „micotoxicoză”. Sindromul clădirii bolnave se poate datora unor niveluri crescute de contaminanți atmosferici, cum ar fi compușii organici volatili și bioaerosolii, cu o ventilație inadecvată. Pacienții se plâng de iritații ale mucoaselor, simptome respiratorii, dureri de cap și probleme de concentrare. Diagnosticul diferențial al pneumonitei de hipersensibilitate ar trebui să includă alte afecțiuni care pot cauza boli pulmonare interstițiale (ILD).

Evitarea completă a expunerii la antigenul incriminat este de obicei necesară pentru a preveni afectarea pulmonară progresivă. Deși pacienții cu forma acută de pneumonită de hipersensibilitate răspund bine la evitare și la corticosteroizi, pacienții cu expunere cronică au o revenire mai mică a funcției pulmonare, cel mai probabil din cauza leziunilor structurale ireversibile. Diagnosticul precoce, împreună cu identificarea și evitarea ulterioară a antigenului incriminat, este, prin urmare, esențială pentru un management eficient.

Pneumonita de hipersensibilitate trebuie luată în considerare la pacienții cu simptome pulmonare și sistemice intermitente și la cei cu simptome pulmonare inexplicabile progresive și ILD. O anamneză amănunțită care să caute o relație temporală între debutul simptomelor și expunerile din casă, de la locul de muncă sau, ca în cazul acestui pacient, prin intermediul unui hobby, poate expune cauza simptomelor „sâcâitoare”. Tusea, dispneea și infiltratele de pe radiografia toracică ale domnului W. s-au rezolvat, iar funcția sa pulmonară s-a normalizat după ce a fost pus pe un tratament prelungit cu prednison. În timp ce se afla sub tratament, hambarul a fost curățat, iar porumbeii au fost evacuați.

Dr. Boguniewicz este profesor asociat de pediatrie, University of Colorado Health Sciences Center, Denver, și medic al personalului din cadrul Diviziei de Alergologie-Imunologie Pediatrică, National Jewish Medical and Research Center, Denver.

Din numărul din 01 martie 2003 al revistei Clinical Advisor

.