Tractul gastrointestinal (GI) este cea mai frecventă localizare a limfomului primar extra-nodal, marea majoritate fiind limfoame non-Hodgkin. În ultimii ani, s-a înregistrat o creștere a incidenței limfomului primar GI non-Hodgkin. Un studiu retrograd realizat în Alberta, Canada, în 2008, a determinat incidența limfomului primar GI non-Hodgkin pe o perioadă de 10 ani, din ianuarie 1999 până în ianuarie 2009, cu o populație totală de studiu de 1.285.972. Studiul a identificat un total de 149 de cazuri de LNH GI primar în timpul perioadei de studiu. Ratele anuale de incidență ajustate în funcție de vârstă și sex au variat de la 0,13 la 100.000 în 1999 la 2,39 la 100.000 în 2007. Limfomul cu celule B mari difuze a fost cel mai frecvent subtip histologic. În mod specific, stomacul a fost cel mai frecvent loc de afectare gastrointestinală și a reprezentat 47% din limfomul difuz cu celule B mari (DLBCL). Colonul a fost sediul primar în 17% din cazuri. Studiul a concluzionat că în toate cazurile, cu excepția esofagului, în care a fost descoperit un singur caz în 10 ani, ratele de incidență anuală a LNH GI în funcție de localizare au crescut în timp.

Un studiu retrograd care a fost realizat în Mashhad, Iran, la departamentul de radio-oncologie al spitalului Omid a evaluat și prezentarea clinică a limfomului GI primar. Studiul a inclus un număr total de 30 de cazuri de limfom GI primar, toate fiind identificate ca limfom non-Hodgkin, pe o perioadă de cinci ani, din 2006-2011. Prezentarea clinică a acestor cazuri cu o vârstă medie a pacienților a fost de 50 ± 16,9 ani (interval: 15-79 ani). Cele mai frecvente simptome de prezentare au fost dispepsia și obstrucția. Simptomele B au fost prezente la 27 de pacienți (90%). Lactat dehidrogenază (LDH), un factor de prognostic important în limfomul non-Hodgkin, a fost ridicat la nouă pacienți (32,1%). Anemia a fost prezentă la 20 de pacienți (66,6%). La majoritatea pacienților, alte teste de laborator, cum ar fi trombocitele, numărul de globule albe și enzimele hepatice au fost normale.

Colonul este o localizare rară pentru limfomul GI, reprezentând doar 3% din toate cazurile , cecumul fiind cea mai frecventă localizare și cel mai frecvent subtip de limfom colorectal primar fiind limfomul difuz cu celule B mari . Nu au fost identificați factori de risc specifici pentru limfomul difuz cu celule B mari difuz al colonului și rectului. Cu toate acestea, afecțiunea poate fi asociată cu tulburările autoimune, boala inflamatorie intestinală (IBD), vârsta înaintată și imunodeficiența (infecția cu virusul imunodeficienței umane (HIV), transplantul de organe etc.). Simptomele de prezentare pot fi variate, incluzând dureri abdominale, obstrucție colonică, diaree, hemoragie digestivă inferioară, febră, transpirații nocturne, pierdere în greutate și, în cazuri rare, perforație de colon. Diagnosticul este adesea stabilit după biopsie în timpul colonoscopiei sau în urma analizei patologice a colonului după colectomia sau hemicolectomia efectuată în cazurile de perforație colonică.

Stadializarea DLBCL implică o tomografie computerizată sau prin rezonanță magnetică (RMN), o tomografie cu emisie de pozitroni (CT-PET) și/sau o biopsie de măduvă osoasă în cazul stadiilor avansate pentru a determina implicarea măduvei osoase. În cazul în care sunt prezente simptome neurologice și se suspectează implicarea sistemului nervos central, ar putea fi luate în considerare, de asemenea, imagistica cerebrală și puncția lombară. Progresele recente în profilarea expresiei genice și analiza imunohistochimică (IHC) pe biopsie tisulară ne-au permis să diferențiem subtipurile de DLBCL și să adaptăm tratamentul la fiecare tip. De exemplu, pacienții cu subtip de boală cu celule B activate (ABC) au mai puține șanse de a răspunde bine la regimurile pe bază de ciclofosfamidă, doxorubicină, vincristină și prednison (CHOP) decât cei cu boală cu celule B din centrul germinativ (GCB) . Opțiunile de tratament de bază includ chimioterapia, radioterapia, chirurgia, transplantul de măduvă osoasă sau transplantul de celule stem, ultimele două opțiuni fiind puse în aplicare dacă răspunsul la tratament nu este complet sau dacă șansele de recidivă sunt ridicate, radioterapia fiind cea mai puțin preferată din cauza riscului ridicat de complicații la nivelul intestinului subțire și gros . Având în vedere era actuală a tratamentului țintit și a imunoterapiei, un număr tot mai mare de dovezi indică faptul că ambele opțiuni sunt viabile în gestionarea unor cazuri. Mai multe studii retrospective au constatat că tratamentul cu rituximab, în plus față de chimioterapie, poate îmbunătăți rezultatele clinice . În ciuda progreselor în ceea ce privește opțiunile de tratament, DLBCL primar al colonului rămâne o boală agresivă cu un prognostic slab.

În analiza noastră a literaturii de specialitate, am găsit mai multe cazuri raportate și serii de cazuri, cu toate acestea, le-am citat doar pe cele care au fost cruciale pentru scopurile acestui raport. Vom face o scurtă discuție cu privire la epidemiologia, prezentarea și opțiunile de tratament ale acestor cazuri. Raportul bărbați/femei din cazurile raportate a fost de 2,2:1, cu 13 pacienți de sex masculin și șase de sex feminin. Vârsta medie a fost de 68 de ani. Din cele 19 cazuri, 18 au menționat localizarea limfomului după cum urmează: sigmoid 44%, cecum 39% și colonul ascendent 17%. Simptomele de prezentare includ durere abdominală, pierdere în greutate, diaree, constipație, hemoragie digestivă inferioară, fistulă vezicocolică și stare mentală alterată. Cele mai frecvente simptome de prezentare au fost obstrucția intestinală și durerea abdominală, prezente în 40% din cele 15 cazuri. Trei pacienți au avut perforație colonică în timpul internării, reprezentând aproximativ 16% din populația de pacienți. Șaizeci și opt la sută dintre pacienți au suferit o colectomie sau o hemicolectomie ca parte a tratamentului cu CHOP ca regim chimioterapeutic principal, pe baza indicelui internațional de prognostic (IPI). IPI este un sistem de scor prognostic comun utilizat pentru DLCBL și este, de asemenea, util pentru DLCBL primar al colonului .