Lesiuni multiple asemănătoare FNH la un pacient cu sindromul Budd-Chiari cronic: Gd-EOB-Enhanced MRI and BR1 CEUS Findings

Abstract

O pacientă în vârstă de 26 de ani cu sindrom Budd-Chiari cronic datorat diferitelor afecțiuni de bază ale sângelui a solicitat o urmărire a ficatului timp de doi ani cu RMN îmbunătățită cu Gadolinium-etoxi-benzil-dietilenetriaminepentaacetic-acid-(Gd-EOB-DTPA-). Testele funcției hepatice au fost ridicate. Pe lângă faptul că a evidențiat o hepatosplenomegalie progresivă și o alterare hepatică cirotică, RMN-ul a evidențiat multiple leziuni nodulare noi în toate segmentele hepatice. Aceste leziuni au prezentat modele tipice în imaginile de precontrast, în timp ce a existat un accesoriu arterial și un accesoriu venos portal persistent. În faza tardivă specifică ficatului hepatobiliar, au fost observate un „washout” central și o intensificare persistentă a marginii (semnul țintă). Ecografia cu substanță de contrast efectuată suplimentar a arătat un puternic accesoriu arterial zentrifugal al leziunilor, urmat de un accesoriu izoecogen în faza venoasă portală și în faza hepatică întârziată. Din punct de vedere histologic, aceste leziuni s-au dovedit a fi hiperplazii nodulare focale (FNH) sau leziuni asemănătoare FNH, cunoscute și sub numele de noduli regenerativi mari (LRN). Diferențierea între nodulii regenerativi precum LRN și carcinomul hepatocelular (HCC) în ficatul cirotic este crucială, iar semnul țintă în faza hepatobiliară a Gd-EOB-DTPA, precum și intensificarea arterială centrifugă urmată de o izointensificare în timpul unui CEUS ar putea fi utile pentru stabilirea diagnosticului corect al unor astfel de leziuni hipervasculare cu căi biliare proliferate și probabil aberante.

1. Introducere

Sindromul Budd-Chiari (BCS) este o boală hepatică vasculară rară, cu o evoluție potențial severă, cauzată de o tulburare de drenaj a venelor hepatice sau a venei cave inferioare (VCI) care determină hipertensiune portală. Etiologia, nivelul de obstrucție a tractului de evacuare hepatică și evoluția bolii diferă între țările occidentale și cele asiatice . Obstrucția venelor hepatice datorată trombozei predomină în țările occidentale, în timp ce în China, Japonia și India, BCS este cauzată în principal de obstrucția membranoasă a VCI .

Opțiunile terapeutice includ poziționarea de șunturi sau by-passuri IVC, rezecția radicală a membranei cu extragerea trombilor, tromboliza, angioplastia, stentingul și anticoagularea .

S BCS progresat poate fi asociat cu dezvoltarea cirozei hepatice și a diferitelor noduli hepatici focali. În acest context, dezvoltarea de noduli regenerativi care seamănă cu hiperplazia nodulară focală (FNH) este probabilă, dar trebuie să fie diferențiată definitiv de noduli HCC.

2. Prezentarea cazului

O pacientă în vârstă de 26 de ani cu BCS cronică cunoscută de trei ani a solicitat un control de doi ani al ficatului cu imagistică prin rezonanță magnetică (IRM). Alte diagnostice cunoscute erau o policitemie vera, o trombofilie ereditară asociată cu un factor V Leiden heterozigot, o deficiență heterozigotă de factor VII și o talasemie. În ziua examinării, pacientul s-a plâns de un disconfort abdominal care dura de câteva săptămâni. Testele de laborator au arătat niveluri crescute de bilirubină (27 μmol/L, normă: 5-18 μmol/L) și gamma glutamil transpeptidază (GGT, 143 U/L, normă: 8-49 U/L), cu transaminaze altfel normale, o fosfatază alcalină crescută (ALP, 145 U/L, normă: 31-108 U/L) și un raport internațional normalizat crescut (INR, 1,5, normă: INR < 1,3).

IRM-ul a fost efectuat pe un Avanto de 1,5 Tesla (Siemens, Erlangen, Germania) cu o singură bobină body-array la nivelul abdomenului superior. Gd-EOB-DTPA (Primovist, Bayer Schering Pharma, Berlin, Germania) a fost aplicat ca substanță de contrast prin intermediul aditusului cubital cu o doză de 0,1 ml/kg greutate corporală și un debit de 2 ml/s. Gd-EOB-DTPA este un nou agent de contrast RMN pe bază de gadoliniu, cu o captare hepatobiliară specifică ficatului și o intensificare specifică ficatului, care începe la aproximativ 10 min p.i. După secvențele de precontrast (HASTE cu ponderare T2, plan axial și coronal; TSE cu ponderare T2, FLASH 2D cu ponderare T1 și VIBE cu saturație de grăsime (FS), plan axial), o examinare dinamică cu ponderare T1 (VIBE FS, plan axial; arterial: 30 s p.i., venoasă portală: 60 s p.i.) a fost efectuată. Faza hepatobiliară târzie după 20 min p.i. (T1-ponderat Flash 2D FS, plan axial și coronal, 20 min p.i.) a completat examinarea.

Ceusul a fost realizat pe un Acuson Sequoia (Siemens, Mountain View, CA, SUA) folosind un scaner convex de 4,2 MHz în modul de contrast-pulsuri-secvență (CPS-) (indice mecanic, MI = 0,21). Un agent de contrast pe bază de sulf-hexafluorură (BR1, SonoVue, Bracco, Milano, Italia) a fost aplicat din nou pe un acces cubital, de data aceasta manual, cu un NaCl-Bolus ulterior de 10 ml. După imagistica convențională în modul B, inclusiv o examinare Doppler, s-a efectuat ecografia dinamică pe o perioadă de timp de 5 min. Au fost documentate faza arterială, faza venoasă portală și faza tardivă a ficatului (>2 min p.i.).

În intervalul de doi ani, a apărut o hepatosplenomegalie progresivă (extensie craniocaudală de 20 cm față de 16 cm în investigația preliminară), precum și o alterare hepatică cirotică. Parenchimul hepatic a prezentat un tipar de perfuzie neomogen în secvențele RMN dinamice și o punere în comun a substanței de contrast în zonele mai centrale care înconjoară porta hepatis în faza târzie. Colaterale intrahepatice nou dezvoltate au fost, de asemenea, găsite și cel mai bine vizualizate în faza venoasă portală. În plus, în toate segmentele hepatice au apărut leziuni nodulare multiple, de asemenea nou dezvoltate, în toate segmentele hepatice, cea mai mare cu un diametru de aproximativ 2 cm în segmentul VIII.

Aceste leziuni au fost hipointensive pe imaginile ponderate în T2 și hiperintensive neomogene pe secvențele ponderate cu precontrast T1. La examinarea dinamică postcontrast, toate leziunile au prezentat un accesoriu arterial care a persistat în faza venoasă portală (Figura 1). În faza tardivă specifică ficatului hepatobiliar, s-a observat un „washout” central și o intensificare persistentă a marginii (semnul țintă), cel puțin în cazul leziunilor mai mari (figura 2).

(a)

(b)

(a)
(b)

.

CEUS a arătat, mai distinctiv decât IRM, un puternic accesoriu arterial, care a început în centrul leziunilor și s-a propagat către părțile periferice. În timpul fazei venoase portale și a fazei hepatice întârziate, leziunile au apărut apoi izoecogene în comparație cu parenchimul hepatic înconjurător (figura 3).

O biopsie ghidată ecografic a uneia dintre leziunile din segmentul VIII a evidențiat un FNH sau, în contextul clinic și împreună cu rezultatele imagistice, probabil o leziune de tip FNH, cunoscută și sub numele de nodul regenerativ mare (LRN) , și o alterare cirotică a parenchimului hepatic înconjurător (Figura 4).

3. Discuție

Dezvoltarea de noduli regenerativi cu aspect FNH în BCS cronică este o afecțiune cunoscută. Se presupune că afectarea perfuziei portale în BCS cronică este compensată de o lărgire progresivă a arterei hepatice pentru a menține un aflux hepatic constant. Se așteaptă ca acest dezechilibru vascular cu o creștere a perfuziei arteriale în parenchimul hepatic să susțină dezvoltarea unor noduli regenerativi mari, arborizarea arterială și dezvoltarea unor canale biliare aberante în acești noduli fiind responsabile de aspectul histologic FNH . Cu toate acestea, există în principal două tipuri diferite de leziuni nodulare care au fost descrise cu antecedente de afectare a circulației hepatice: hiperplazia nodulară regenerativă (NRH) și noduli regenerativi mari (LRN), aceștia din urmă fiind leziunile mai asemănătoare cu FNH . În general, acești noduli se dezvoltă independent de ciroza hepatică, iar LRN-urile par a fi asociate cu BCS .

Aspectul IRM al BCS depinde de durata și de amploarea obstrucției, precum și de modificările fluxului venos portal. Stadiul acut prezintă congestie și hepatomegalie, urmate de o ușoară atrofie a celulelor hepatice; apar colaterale intrahepatice și subcapsulare. BCS cronică se transformă în ciroză hepatică cu regruparea nodulară focală sau generalizată a parenchimului hepatic .

Leziuni asemănătoare cu FNI în cadrul unei BCS cronice au fost descrise în literatură ca mici leziuni hipervasculare. Leziunile mai mari de 1 cm prezintă adesea o cicatrice centrală .

În acest caz, RMN-ul dinamic și CEUS au arătat caracteristicile tipice ale unui FNH sau ale unei leziuni asemănătoare FNH în ceea ce privește un puternic enhancement arterial, urmat de un pooling al agentului de contrast în faza venoasă portală (figurile 1 și 3). IRM cu GD-EOB-DTPA a arătat apoi o „spălare” centrală a leziunilor în faza tardivă specifică ficatului hepatobiliar, în timp ce agentul de contrast s-a păstrat în partea mai periferică a leziunilor (semnul-țintă, figura 2). Deși folosim termenul „wash-out”, este probabil să fie vorba de un washin lipsă sau de un pooling lipsă al părților de leziune care nu au avut canale biliare aberante proliferate. Acest semn țintă observat în faza hepatobiliară a Gd-EOB-DTPA ar putea fi util pentru caracterizarea unor astfel de leziuni.

Dacă considerăm aceste leziuni asemănătoare FNH ca fiind LRN, secvențele ponderate T1 și T2 precontrast au fost mai degrabă tipice (Figura 1). LRN-urile sunt de obicei hiperintensive în comparație cu parenchimul hepatic înconjurător în imaginile ponderate T1 și izo- sau ușor hipointensive în imaginile ponderate T2 . Acest lucru este diferit în comparație cu FNH-urile obișnuite care sunt de obicei ușor hipointense în T1 și ușor hiperintense în T2 .

În cazul de față, leziunile au fost hiperintense cu o simplă hipointensitate centrală pe secvențele ponderate cu precontrast T1 (FLASH 2D, VIBE) și hipointense pe secvențele ponderate T2, astfel încât să presupună LRN . Leziunile sunt hiperintensive pe T1 din cauza unei încărcături mai mari de cupru, în timp ce aspectul hiposensibil în imaginile ponderate T2 se datorează probabil caracterului mai regenerativ al leziunilor în comparație cu FNH obișnuit.

RMRI cu contrast (figurile 1 și 2) și CEUS (figura 3) pot, prin urmare, să arate caracteristicile tipice ale unei LRN împreună cu modelul tipic FNH. În acest caz, o intensificare arterială a fost tipică împreună cu o băltire venoasă, în timp ce o arteră de hrănire, un model „spokewheel” sau o cicatrice centrală nu au putut fi recunoscute. În plus, am găsit semnul țintă descris la IRM și un accesoriu centrifugal clar vizibil pe CEUS.

LRN cu aspecte FNH în BCS sunt în general stabile. Biopsia pare a fi necesară doar pentru constatări necaracteristice generale. Cu toate acestea, adenomul cu celule hepatice și carcinomul hepatocelular înalt diferențiat trebuie luate în considerare ca diagnostice diferențiale. Prin urmare, sunt necesare controale continue combinate cu o analiză regulată a alfa-fetoproteinei serice.

Dezvăluiri