Caz
Un bărbat afro-american de 45 de ani, anterior sănătos, a fost internat pentru insuficiență renală acută. Anamneza recentă a evidențiat o inflamație a limfadenopatiei cervicale, urmată de apariția febrei și a unei erupții cutanate maculopapuloase eritematoase pe abdomen și extremități. La internare, temperatura a fost de 38,6°C, tensiunea arterială 119/79 mmHg. Avea o erupție eritematoasă pe brațe și picioare, cu edem indurativ al palmelor și tălpilor, și conjunctivită bilaterală nesupurativă. Faringele era injectat. Pacientul a prezentat, de asemenea, artrită bilaterală la genunchi și gleznă. Examenele abdominale, cardiovasculare și neurologice au fost normale.
Studiile de laborator au arătat: număr de celule albe 15,9 × 109/l, neutrofile 13 × 109/l, eozinofile 1,1 × 109/l, CRP 275 mg/l, creatinină serică 215 µmol/l. SGOT, SGPT, bilirubina totală, creatin-kinaza și lacticodeshidrogenaza au fost normale, dar γ-glutamiltransferaza a fost de 4 ori mai mare decât nivelul normal, iar fosfatazele alcaline de 1,5 ori mai mari decât nivelul normal. Analiza de urină a evidențiat hematurie (80 celule/μl), leucociturie (70 celule/μl) și doar urme de proteinurie.
ANCA, anticorpii antinucleari, anticorpii anti-dsDNA, factorul reumatoid și crioglobulinemia au fost negativi. Complementul a fost normal.
Culturile bacteriene din sânge și urină au fost negative. Testele serologice au fost negative pentru Rickettsia, Coxiella, Chlamydia, Mycoplasma, Salmonella, Campylobacter jejuni, Bartonella, Leptospira, Hepatita B, C, virusul imunodeficienței umane (HIV), parvovirusul B19 și toxoplasmoza. Existau IgG specifice pentru citomegalovirus și virusul Epstein-Barr, fără IgM.
Ecografia renală și abdominală a arătat doi rinichi de dimensiuni normale, cu hepatomegalie ușoară.
Electrocardiograma, radiografia toracică și ecocardiograma bidimensională au fost normale.
Întrebare
Care este diagnosticul dumneavoastră?
Răspuns la testul de la pagina precedentă
Imaginea pacientului de la mâna stângă. Observați descuamarea pielii, începând de la nivelul hiponichiului, și descuamarea primului și celui de-al doilea deget.
Poza pacientului de la mâna stângă. Observați descuamarea pielii, începând de la nivelul hiponichiului, și descuamarea primului și celui de-al doilea deget.
A fost tratat cu imunoglobulină intravenoasă. Nu s-a administrat tratament cu aspirină, din cauza unei alergii.
Temperatura a scăzut și s-a ameliorat treptat. Creatinina a fost de 117 µmol/l în ziua externării, cu o analiză de urină normală; CRP a fost de 28mg/l.
La două luni de la spitalizare, și-a recăpătat funcția renală normală și nu a prezentat nicio complicație.
Comentariu
KD, cunoscută și sub numele de sindromul ganglionar mucocutanat, este o vasculită multisistemică a vaselor de dimensiuni medii, cel mai frecvent diagnosticată la copiii mici (89% au sub 5 ani). Boala se caracterizează prin febră mare, erupție cutanată, eritem și edem al extremităților, limfadenopatie, mucozită și conjunctivită nepurulentă. Principala complicație este dezvoltarea de anevrisme coronariene . Criteriile clinice pentru diagnosticul la copii sunt stabilite . Tratamentul cu imunoglobulină intravenoasă și aspirină a demonstrat o reducere semnificativă a ratei anevrismelor cardiace .
KD este neobișnuit la adulți. O proporție mare de infecție HIV este întâlnită la adulți, în special în forme recurente. Caracteristicile clinice sunt similare la adulți și copii, dar afectarea articulară și limfadenopatia apar mai frecvent la adulți, precum și niveluri crescute ale enzimelor hepatice și eozinofilie. Anevrismele arterelor coronare par a fi mai puțin frecvente decât la copii . Tratamentul trebuie început în faza acută a bolii, înainte de descuamarea pielii, pentru a obține beneficii semnificative din terapie . Terapia cu steroizi este controversată, din cauza rolului său potențial în formarea anevrismelor coronariene .
Aplicarea renală este rară. Au fost descrise puține cazuri de KD cu insuficiență renală acută, și numai la copii. Aceste cazuri includ trei nefrite tubulointerstițiale , și un caz de hipercelularitate mezangială cu infiltrat interstițial și depozite imune în interiorul glomerulilor . Rabdomioliza sau insuficiența cardiacă sunt celelalte etiologii ale insuficienței renale acute în acest context. Au fost descrise, de asemenea, un caz de stenoză secundară a arterei renale și un caz de obstrucție a joncțiunii pelviureterice . Nu a fost raportată nicio înrăutățire a funcției renale cu tratament cu imunoglobulină intravenoasă în KD la adult.
Din câte știm, acesta este primul raport de insuficiență renală acută la un adult cu KD. Constatările clinice și biologice au fost în concordanță cu implicarea tubulo-interstițială, care a început să se amelioreze spontan și în timp ce a fost tratată cu imunoglobulină intravenoasă.
Acest caz arată că KD la adult ar trebui să fie considerată o cauză de insuficiență renală acută cu caracteristici multisistemice, subliniind rolul aspirinei și al tratamentului timpuriu cu imunoglobulină intravenoasă, precum și potențialul efect de înrăutățire al terapiei cu steroizi.
Declarație privind conflictul de interese. Niciunul declarat.
et al.
.
et al.
.
.
et al.
.
.
.
.
.
.
(Editor de secțiune: M. G. Zeier)
.
Lasă un răspuns