Caz

Un bărbat afro-american de 45 de ani, anterior sănătos, a fost internat pentru insuficiență renală acută. Anamneza recentă a evidențiat o inflamație a limfadenopatiei cervicale, urmată de apariția febrei și a unei erupții cutanate maculopapuloase eritematoase pe abdomen și extremități. La internare, temperatura a fost de 38,6°C, tensiunea arterială 119/79 mmHg. Avea o erupție eritematoasă pe brațe și picioare, cu edem indurativ al palmelor și tălpilor, și conjunctivită bilaterală nesupurativă. Faringele era injectat. Pacientul a prezentat, de asemenea, artrită bilaterală la genunchi și gleznă. Examenele abdominale, cardiovasculare și neurologice au fost normale.

Studiile de laborator au arătat: număr de celule albe 15,9 × 109/l, neutrofile 13 × 109/l, eozinofile 1,1 × 109/l, CRP 275 mg/l, creatinină serică 215 µmol/l. SGOT, SGPT, bilirubina totală, creatin-kinaza și lacticodeshidrogenaza au fost normale, dar γ-glutamiltransferaza a fost de 4 ori mai mare decât nivelul normal, iar fosfatazele alcaline de 1,5 ori mai mari decât nivelul normal. Analiza de urină a evidențiat hematurie (80 celule/μl), leucociturie (70 celule/μl) și doar urme de proteinurie.

ANCA, anticorpii antinucleari, anticorpii anti-dsDNA, factorul reumatoid și crioglobulinemia au fost negativi. Complementul a fost normal.

Culturile bacteriene din sânge și urină au fost negative. Testele serologice au fost negative pentru Rickettsia, Coxiella, Chlamydia, Mycoplasma, Salmonella, Campylobacter jejuni, Bartonella, Leptospira, Hepatita B, C, virusul imunodeficienței umane (HIV), parvovirusul B19 și toxoplasmoza. Existau IgG specifice pentru citomegalovirus și virusul Epstein-Barr, fără IgM.

Ecografia renală și abdominală a arătat doi rinichi de dimensiuni normale, cu hepatomegalie ușoară.

Electrocardiograma, radiografia toracică și ecocardiograma bidimensională au fost normale.

Întrebare

Care este diagnosticul dumneavoastră?

Răspuns la testul de la pagina precedentă

Pacientul nostru a avut boala Kawasaki (KD) la adult. Au fost posibile mai multe diagnostice diferențiale, cum ar fi reacția medicamentoasă, alte vasculite (care pot beneficia de terapie cu steroizi) sau etiologie infecțioasă, dar explorările extinse au exclus aceste ipoteze. Pacientul îndeplinea criteriile clinice ale KD (febră, limfadenopatie, exantemă polimorfă, modificări ale extremităților, conjunctivită și injectare a cavității bucale) . Peelingul bilateral al pielii palmelor, începând de la nivelul hiponichiului, s-a dezvoltat secundar (figura 1).

Fig. 1.

Imaginea pacientului de la mâna stângă. Observați descuamarea pielii, începând de la nivelul hiponichiului, și descuamarea primului și celui de-al doilea deget.

Fig. 1.

Poza pacientului de la mâna stângă. Observați descuamarea pielii, începând de la nivelul hiponichiului, și descuamarea primului și celui de-al doilea deget.

A fost tratat cu imunoglobulină intravenoasă. Nu s-a administrat tratament cu aspirină, din cauza unei alergii.

Temperatura a scăzut și s-a ameliorat treptat. Creatinina a fost de 117 µmol/l în ziua externării, cu o analiză de urină normală; CRP a fost de 28mg/l.

La două luni de la spitalizare, și-a recăpătat funcția renală normală și nu a prezentat nicio complicație.

Comentariu

KD, cunoscută și sub numele de sindromul ganglionar mucocutanat, este o vasculită multisistemică a vaselor de dimensiuni medii, cel mai frecvent diagnosticată la copiii mici (89% au sub 5 ani). Boala se caracterizează prin febră mare, erupție cutanată, eritem și edem al extremităților, limfadenopatie, mucozită și conjunctivită nepurulentă. Principala complicație este dezvoltarea de anevrisme coronariene . Criteriile clinice pentru diagnosticul la copii sunt stabilite . Tratamentul cu imunoglobulină intravenoasă și aspirină a demonstrat o reducere semnificativă a ratei anevrismelor cardiace .

KD este neobișnuit la adulți. O proporție mare de infecție HIV este întâlnită la adulți, în special în forme recurente. Caracteristicile clinice sunt similare la adulți și copii, dar afectarea articulară și limfadenopatia apar mai frecvent la adulți, precum și niveluri crescute ale enzimelor hepatice și eozinofilie. Anevrismele arterelor coronare par a fi mai puțin frecvente decât la copii . Tratamentul trebuie început în faza acută a bolii, înainte de descuamarea pielii, pentru a obține beneficii semnificative din terapie . Terapia cu steroizi este controversată, din cauza rolului său potențial în formarea anevrismelor coronariene .

Aplicarea renală este rară. Au fost descrise puține cazuri de KD cu insuficiență renală acută, și numai la copii. Aceste cazuri includ trei nefrite tubulointerstițiale , și un caz de hipercelularitate mezangială cu infiltrat interstițial și depozite imune în interiorul glomerulilor . Rabdomioliza sau insuficiența cardiacă sunt celelalte etiologii ale insuficienței renale acute în acest context. Au fost descrise, de asemenea, un caz de stenoză secundară a arterei renale și un caz de obstrucție a joncțiunii pelviureterice . Nu a fost raportată nicio înrăutățire a funcției renale cu tratament cu imunoglobulină intravenoasă în KD la adult.

Din câte știm, acesta este primul raport de insuficiență renală acută la un adult cu KD. Constatările clinice și biologice au fost în concordanță cu implicarea tubulo-interstițială, care a început să se amelioreze spontan și în timp ce a fost tratată cu imunoglobulină intravenoasă.

Acest caz arată că KD la adult ar trebui să fie considerată o cauză de insuficiență renală acută cu caracteristici multisistemice, subliniind rolul aspirinei și al tratamentului timpuriu cu imunoglobulină intravenoasă, precum și potențialul efect de înrăutățire al terapiei cu steroizi.

Declarație privind conflictul de interese. Niciunul declarat.

1

Newburger
JW
Takahashi
M
Gerber
MA

et al.

Diagnosticul, tratamentul și managementul pe termen lung al bolii Kawasaki: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association
Circulation
2004
110
2747
2771

.

2

Newburger
JW
Takahashi
M
Burns
JC

et al.

Tratamentul sindromului Kawasaki cu gamaglobulină intravenoasă
N Engl J Med
1986
315
341
347

3

.

Seve
P
Stankovic
K
Smail
A
Durand

.

DV
Marchand
G
Broussolle
C
Boala Kawasaki la adulți: report of two cases and literature review
Semin Arthritis Rheum
2005
34
785
792

.

4

Shulman
ST
Există un rol pentru corticosteroizi în boala Kawasaki?
J Pediatr
2003
142
601
603

.

5

Bonany
PJ
Bilkis
MD
Gallo
G

et al.

Insuficiență renală acută în boala Kawasaki tipică
Pediatr Nephrol
2002
17
329
331

.

6

Salcedo
JR
Greenberg
L
Kapur

.

S
Histologia renală a sindromului ganglionar mucocutanat (boala Kawasaki)
Clin Nephrol
1988

.

29
47
51

7

Foster
BJ
Bernard

.

C
Drummond
KN
Boala Kawasaki complicată cu stenoza arterei renale
Arch Dis Child
Arch Dis Child

.

2000
83
253
255

8

Subramaniam
R

.

Lama
T
Lama
Chong
CY
Obstrucția joncțiunii pelviureterice ca sechelă a bolii Kawasaki
Pediatr Surg Int
2004
20
553
555

(Editor de secțiune: M. G. Zeier)

.