Eczema dishidrotică (Pompholyx)

Ipoteza disfuncției glandelor sudoripare a fost respinsă deoarece nu s-a demonstrat că veziculele sunt asociate cu canalele sudoripare. Un raport de caz din 2009 a furnizat dovezi histopatologice clare că glandele sudoripare nu joacă un rol în dishidroză. Cu toate acestea, hiperhidroza este un factor agravant la 40% dintre pacienții cu eczeme dishidrotice. Îmbunătățirea pruritului, a eritemului, a veziculelor și a dermatitei mâinilor, cu mai puține sau niciun semn de recidivă, a fost obținută după injectarea de onabotulinumtoxinA.

Eczema dishidrotică poate fi asociată cu atopie și atopie familială. Dintre pacienții cu dishidroză, 50% au dermatită atopică.

Factori exogeni (de exemplu, dermatită de contact la nichel, balsam, cobalt; sensibilitate la metale ingerate; infecție dermatofitică; infecție bacteriană) pot declanșa episoade. Acești antigeni pot acționa ca hapteni cu o afinitate specifică pentru proteinele palmoplantare din stratul lucid al epidermei. Legarea acestor hapteni la situsurile receptorilor tisulari poate iniția pompholyx.

Existența arată că ingestia de ioni metalici, cum ar fi cobaltul, poate induce reacții de hipersensibilitate de tip I și de tip IV. În plus, aceștia pot acționa și ca hapteni atipici, activând limfocitele T prin căi independente de antigenul leucocitelor umane, provocând dermatită alergică sistemică sub formă de eczeme dishidrotice.

Se pare că stresul emoțional și factorii de mediu (de exemplu, schimbările de sezon, temperaturile calde sau reci, umiditatea) exacerbează dishidroza.

Au fost raportate erupții eczematoase asemănătoare dishidrozei cu utilizarea perfuziilor de imunoglobulină intravenoasă (IVIG). O cercetare a literaturii de specialitate din 2011 a identificat pompholyxul ca fiind unul dintre cele mai importante efecte adverse cutanate ale IVIG, fiind prezent la 62,5% dintre pacienții raportați, 75% dintre aceștia dezvoltând leziunile după un singur tratament cu IVIG. Erupția tinde să fie ușoară și să se diminueze în timp. De obicei, răspunde foarte bine la steroizii topici, dar poate deveni recurentă și mai agresivă după doze repetate de IVIG.

La unii pacienți, o infecție fungică la distanță poate provoca pompholyx palmar ca o reacție id. Într-un studiu, o treime din cazurile de pompholyx apărute pe palme s-au rezolvat după tratamentul pentru tinea pedis. Factorii despre care se crede că sunt asociați cu eczema dishidrotică sunt discutați mai în detaliu mai jos.

Factori genetici

Gemeni monozigoți au fost afectați simultan de eczemă dishidrotică. Gena pompholyx a fost cartografiată în banda 18q22.1-18q22.3 în forma autosomal dominantă de pompholyx familial.

Mutațiile pe gena filaggrinei care duc la pierderea filaggrinei, o proteină structurală a stratului cornos implicată în funcția de barieră a pielii, determină diskeratinizare, creșterea pierderii de apă transepidermică și o creștere a transferului antigenului transepidermic. Combinate, aceste caracteristici au fost asociate cu dezvoltarea ihtiozei și a dermatitei atopice și pot fi implicate în dezvoltarea dermatitei de contact iritante și alergice, care sunt afecțiuni cutanate bine cunoscute asociate cu eczema dishidrotică. Dermatita cronică a mâinilor, inclusiv eczema dishidrotică, a fost, de asemenea, asociată cu defecte ale barierei cutanate și, în câteva cazuri, a fost, de asemenea, asociată cu mutații ale genei filaggrinei; cu toate acestea, acestea nu au atins o semnificație statistică.

Aquaporinele s-au dovedit a fi exprimate la pacienții cu dermatită atopică și pot fi, de asemenea, legate de exacerbarea și cronicizarea pomfolixului. Aquaporinele sunt proteine canal situate pe membranele celulare care cresc permeabilitatea acestora, în special aquagliceroporinele. Aquagliceroporinele pot transporta apă și glicerol. Aquaporina-3 și aquaporina-10 sunt exprimate în mod normal în stratul bazal al epidermei, iar colorarea imunohistochimică a demonstrat prezența lor în toate straturile epidermice la pacienții cu pompholyx. Aceste canale pot participa la creșterea pierderii transepidermice de apă observată în dermatita atopică și, posibil, în pompholyx. Datorită gradienților osmotici, printre alți factori, direcția apei și a glicerolului prin intermediul aquaporinelor este dinspre piele spre mediul înconjurător, ceea ce poate contribui la deshidratarea pielii, chiar și imediat după spălarea mâinilor. Ipotetic, inhibarea topică și/sau sistemică a expresiei aquaporinelor în epidermă ar putea contribui la conservarea apei și a glicerolului, reducând frecvența și gravitatea exacerbărilor de pompholyx.

Atopie

Se pare că până la 50% dintre pacienții cu eczeme dishidrotice au avut o diateză atopică personală sau familială (eczeme, astm, febra fânului, sinuzită alergică). Nivelul seric al imunoglobulinei E (IgE) este frecvent crescut, chiar și la pacienții care nu raportează un istoric personal sau familial de atopie. Ocazional, eczema dishidrotică este prima manifestare a unei diateze atopice.

Sensibilitatea la nichel

Aceasta poate fi un factor semnificativ în eczema dishidrotică. Se pare că sensibilitatea la nichel a fost scăzută în unele studii asupra pacienților cu dishidroză, dar semnificativ ridicată în alte studii. A fost raportată o excreție crescută de nichel în urină în timpul exacerbărilor de pompholyx. S-a constatat că metalele ingerate provoacă exacerbări ale pompholyxului la unii pacienți.

Se pare că dietele sărace în nichel au redus frecvența și severitatea crizelor de pompholyx. S-a sugerat că o rată ridicată de transpirație palmoplantar are ca rezultat o concentrație locală de săruri metalice care pot provoca reacția veziculară. Alergia de contact a fost documentată la 30% dintre pacienții cu eczemă dishidrotică.

Sensibilitatea la cobalt

Ingestia orală de cobalt manifestă dermatită alergică sistemică sub formă de eczemă dishidrotică mai puțin frecvent decât ingestia orală de nichel. Mult mai frecventă este apariția simultană a alergiilor la nichel și cobalt, observată la 25% dintre pacienții sensibili la nichel care dezvoltă pompholyx. În aceste cazuri, eczema este de obicei mai severă. Atunci când este suspectată ca fiind cauza eczemei dishidrotice, ingestia orală ridicată de cobalt trebuie luată în considerare, indiferent de rezultatele testului patch.

A fost propusă o dietă bazată pe puncte, săracă în cobalt, pentru a-i ajuta pe pacienți să limiteze ingestia de cobalt și să mențină nivelul seric sub pragul de apariție a crizelor, care este de aproximativ mai puțin de 12 mcg/d. Această dietă a demonstrat o complianță mai mare decât o listă de diete de evitare. În plus, această dietă reduce cantitatea de nichel consumată.

Expunerea la substanțe chimice sau metale sensibilizante

Focările de eczeme dishidrotice sunt uneori asociate cu expunerea la substanțe chimice sau metale sensibilizante (de exemplu, crom, cobalt, amestec de carba, amestec de parfumuri, diaminodifenilmetan, dicromați, benzoizoizotiazolone, parafenilendiamină, parfumuri, parfumuri, balsam de Peru, planta Primula).

Reacția id

Controverse în jurul posibilei existențe a unei reacții id, care este considerată a fi o infecție dermatofitică la distanță (tinea pedis, kerion al scalpului) care declanșează o reacție de pompholyx palmar (denumită și pompholyx dermatofitic).

Infecție fungică

Pompholyx se rezolvă ocazional atunci când o infecție tinea pedis este tratată, apoi recidivează atunci când infecția fungică recidivează, susținând existența acestui model de reacție. Dintre pacienții care au avut o reacție veziculară la testarea intradermică a tricofitinei, mai puțin de o treime au prezentat o rezoluție a pompholyxului după tratamentul cu agenți antifungici.

Stresul emoțional

Este un factor posibil în eczema dishidrotică. Mulți pacienți raportează recurențe de pompholyx în timpul perioadelor stresante. Ameliorarea eczemei dishidrotice cu ajutorul tehnicilor de biofeedback pentru reducerea stresului susține această ipoteză.

Alți factori

Raporte izolate descriu alți posibili factori cauzali, cum ar fi ingestia de aspirină, contraceptivele orale, fumatul de țigări și metalele implantate, printre altele. Un studiu prospectiv de 3 ani asupra cauzelor eczemei dishidrotice (pompholyx) la 120 de pacienți a constatat cauze ale pompholyxului legate de expunerea de contact (67,5%), inclusiv la produse cosmetice (31,7%) și metale (16,7%); intertrigo interdigital-plantar (10%); și factori interni (6,7%), cu un procent suplimentar de 15% dintre pacienți având cauze nediagnosticate (idiopatice), probabil legate de factori atopici.

Alerta de contact a fost găsită la 89 (74,2%) dintre cei 120 de pacienți. Cei mai frecvenți alergeni au fost nichelul, gelul de duș, cromul, parfumul, șamponul și balsamul de Peru. Alergeni mai puțin frecvenți au fost lanolina, cobaltul, tiuram, sulfatul de lauril, tutunul proaspăt, p -fenilendiamina (PPD), formaldehida, parabenii și galatul de octil. În 97 din cele 193 de rezultate pozitive la testul patch test, a existat o corelație între aplicarea agentului și reapariția pompholyxului. Relevanța analizei a fost confirmată la 81 (67,5%) dintre cei 120 de pacienți. În concluzie, cele mai frecvente cauze ale pompholyxului legate de contactul cu substanțe au fost intoleranța la produsele de igienă (46,7%), alergia la metale (25%) și altele (28,3%).

Intertrigo a apărut la 19 (15,8%) dintre cei 120 de pacienți. Dintre aceste persoane, 80% au prezentat dermatofitoză și 20% au prezentat candidoză. După 3 săptămâni de tratament antifungic, 13 dintre cei 19 pacienți au rămas asimptomatici la pomfolix.

În ceea ce privește cauzele interne, 30 de pacienți au prezentat un rezultat pozitiv la testul patch test pentru metale, dar numai 2 au prezentat exacerbări ale leziunilor după un test de provocare.

Dintre cei 58 de pacienți cu antecedente de fumat tutun, 5 au prezentat o reacție pozitivă la un test patch pentru tutun, iar 2 dintre aceștia au fost considerați relevanți. S-a stabilit că alergia la medicamente a fost agentul cauzal la 3 pacienți (amoxicilină la 2 și imunoglobulină intravenoasă la 1). Pompholyxul legat de alimente a fost detectat la 4 pacienți și, după un test de provocare, reactivarea a apărut la 3 dintre acești pacienți (2 pentru paprika și 1 pentru suc de portocale).

Lumina ultravioletă A

Într-o serie de cazuri, 5 pacienți cu diagnostic anterior de pompholyx au dezvoltat leziuni morfologice și histologice compatibile cu o dermatită veziculară după provocarea cu lumină ultravioletă A (UVA) de lungime de undă lungă. Examinarea ulterioară a exclus dermatita de contact, erupția luminoasă polimorfă și căldura ca fiind vinovate, confirmând că reacția s-a datorat mai degrabă unei fotosensibilități reale decât unei fotoagresiuni.

Pompholyxul cauzat de expunerea la UVA poate fi considerat, eventual, o variantă a pompholyxului sezonier (de vară). În Statele Unite, eczema dishidrotică este mai frecvent întâlnită în climatele mai calde și în timpul lunilor de primăvară și de vară. Un studiu realizat în Turcia a relevat, de asemenea, o prevalență mai mare a eczemei dishidrotice în lunile de vară.

Într-o serie de cazuri, trei pacienți cu antecedente de exacerbări frecvente ale pomofoliei, mai ales în timpul verii (adică pomofolie fotoagitată), au fost supuși testului de fotoprovocare, cu evoluție pozitivă a leziunilor pomofolice la doi dintre ei. Pacienții au raportat leziuni după expunerea la radiații ultraviolete simulate solar și la UVA în bandă largă. Aceștia au fost tratați cu măsuri de fotoprotecție în plus față de tratamentul standard pentru pompholyx, ceea ce a dus la o scădere a frecvenței și severității exacerbărilor. Acești autori au sugerat că afecțiunea cutanată poate fi subdiagnosticată și au recomandat recunoașterea și detectarea precoce pentru a institui protecția solară cât mai curând posibil și pentru a evita începerea fototerapiei sau fotochimioterapiei în acest subset special de pacienți cu pompholyx.

De interes, fototerapia UVB și fotochimioterapia sunt tratamente bine cunoscute și eficiente pentru pompholyx.

.