Abstract

Incidența anuală a cazurilor noi de osteosarcom (OS) afectează aproximativ 0,7 milioane de persoane, este mai frecventă la bărbați și în deceniile trei și patru de viață, vârsta medie de cea mai mare incidență. Deoarece afectarea regiunii maxilo-faciale este rară, aproximativ 6,0% din toate cazurile de OS. Scopul acestui studiu a fost de a raporta un caz de osteosarcom la nivelul mandibulei, descriind clinic, imagistic și histopatologic. Pacient de sex feminin, în vârstă de 20 de ani, cu leucodermie, a căutat trimitere la o clinică specializată în Chirurgie și traumatologie orală și maxilo-facială. Creșterea de volum a regiunii anterioare a mandibulei cu antecedente de 3-4 luni a fost prezentată în cazul de mai jos. Excizia chirurgicală cu marjă de siguranță este principalul tratament pentru OS cu recidivă locală la aproximativ 60% dintre pacienți, de obicei în primul an de la tratament. Ratele de supraviețuire la 5 ani sunt raportate cu o medie de 43% pentru OS gnathic. Se concluzionează că OS este un cancer agresiv și rar în regiunea maxilo-facială, unde excizia chirurgicală este cel mai bun tratament, cu probabilitate mare de recidivă în primul an.

Cite cheie

osteosarcom, maxilofacial, pacient tânăr

Introducere

Oteosarcomul (OS) reprezintă 20% din toate sarcoamele, incluzând anomalii osoase preexistente, traumatisme anterioare, osteogeneza imperfectă și altele. Incidența anuală a cazurilor noi afectează aproximativ 0,7 milioane de persoane, este mai frecventă la bărbați și în a treia și a patra decadă a vieții vârsta medie de cea mai mare incidență . În plus, apariția OS este mai mare oasele lungi, reprezentând 60% din toate tumorile maligne , cu o incidență de 1: 100.000 . Deoarece afectarea regiunii maxilo-faciale este rară, aproximativ 6,0% din toate cazurile de OS.

Metastazele OS sunt cel mai frecvent observate în plămâni sau oase . Metastazele în cavitatea bucală și maxilar sunt rare, aproximativ 1% , puține cazuri bine documentate de metastaze LA mucoasa orală sunt cunoscute până în 2015 . Cu toate acestea, ca informații lacunare, din cauza rarității relative a acestei afecțiuni, nu există ghiduri de tratament bazate pe dovezi clar definite pentru aceste tumori.

Cele mai frecvente semne și simptome asociate cu OS în maxilar sunt durerea persistentă, creșterea volumului și parestezia . OS se prezintă ca leziuni osteoblastice sau osteolitice cu reacție periostală în radiografii, iar constatările patológicosrevelam țesut osteoid produs de tumoră, cu o densitate mare de celule maligne. Tipurile histologice sunt cunoscute condroblastice (41%), osteoblastice (33%) și fibroblastice (26%) . Conform unor serii de cazuri, 50% dintre OS din maxilar sunt condroblastice, iar acest tip este asociat cu un prognostic mai bun decât alte tipuri histologice .

Diferiți autori afirmă că OS din maxilar ca entitate specifică cu un comportament clinic diferit de cel al altor oase scheletice . Spre deosebire de OS ale oaselor lungi, capul și gâtul apar cel mai frecvent în a treia și a patra decadă a vieții, fără prejudecăți privind sexul . Factorii de risc au fost atribuiți cauzei OS; creșterea osoasă rapidă este unul dintre ei . Craniofaciale sunt, de asemenea, asociate cu pacienți mai în vârstă cu boala Paget a scheletului , displazie fibroasă și osoasă ca o sechelă târzie a iradierii craniofaciale .

Scopul acestui studiu a fost de a raporta un caz de osteosarcom în mandibulă, descriind clinic, imagistic și histopatologic.

Raport de caz

O pacientă în vârstă de 20 de ani cu leucodermie a fost prezentată cu trimitere la o clinică specializată în chirurgie orală și maxilo-facială și traumatologie. Pacienta prezentată avea un volum crescut al regiunii anterioare a mandibulei de 3-4 luni. Inițial, nu a existat durere, însă, după prima explorare chirurgicală, cazul a evoluat cu durere, loc de hipertermie, mobilitate dentară, parestezii în regiune, hipersalivație și pierderea poftei de mâncare.

Examinarea intraorală a evidențiat un volum crescut de consistență fermă care se extinde din regiunea 42 până la 35, implicând arcada, zona fornixului vestibular și planșeul bucal al regiunii. Pacientul a fost diagnosticat cu leziune ulcerată la nivelul dintelui în regiunea de deplasare dintre 32 și 33 (figura 1). O radiografie panoramică a evidențiat o zonă de aspect mixt cu margini neregulate și indefinite (Figura 2). La tomografia computerizată se poate observa o masă tumorală de aspect agresiv care implică partea alveolară, cu expansiune a corticalei osoase bucale și linguale, urmată de distrugere osoasă periferică și zone neregulate de densitate înaltă și joasă (Figura 3 și 4).

Figura 1. A: Fotografie extraorală frontală care arată severitatea osteosarcomului, B și C: fotografii intraorale care arată creșterea volumetrică în regiunea mandibulară cu bombare bicorticală și ulcerație

Figura 2. A: Imagine panoramică care arată o zonă de aspect mixt cu margini neregulate și nedefinite în regiunea anterioară mandibulară și B și C: reconstrucții 3D

Figura 3. Felii tomografice ale imaginilor care detaliază zonele afectate de leziuni

Figura 4. Microscopie histologică care arată celule mezenchimale fusiforme dezordonate, fără matrice osoasă minerală, eozinofilice, numite esteoide, zone bazofile datorită mineralizării matricei osteoide. S-au observat, de asemenea, zone cu matrice condroidă

Figura 5. Fig. 6. Scanare tomografică care arată rececția mandibulară parțială postoperatorie imediată cu reconstrucție imediată cu grefă de fibulă

Apoi s-a efectuat biopsia incizională, iar materialul recoltat a fost trimis spre analiză anatomopatologică. Din punct de vedere histologic, tumora a prezentat o producție difuză de țesut osteoid și condroid. Studiile imunohistochimice au relevat rezultate pozitive pentru proteinele S-100, AML și pentru Ki-67 și negative pentru CD 34, desmin și miogenină. Leziunea a fost apoi diagnosticată cu OS condroblastic și pacienta a fost trimisă la un oncolog (figura 6). În postoperator de manipulare chirurgicală, în regiunea manipulată a apărut o tumoră extinsă de creștere rapidă, de consistență fermă și de culoare roșiatică cu focare leucoplásice. S-a efectuat apoi rececția mandibulară pacială cu reconstrucție prin grefă de fibulă (Figura 7).

Discuție

Afectează capul și gâtul în aproximativ 10% din cazuri. Mandibula, ca în acest caz, și maxilarul sunt oslocii cel mai des afectați, urmați de sinus . Leziunile au de obicei același comportament raportat de pacient, manifestându-se ca o umflătură sau o masă a maxilarului sau a obrazului, cu sau fără parestezii și durere; simptomele dentare sunt mai puțin frecvente .

Emergența acestei leziuni vârsta de 20 de ani este contrară literaturii care prezintă o prevalență mai mare în a treia și a patra decadă a vieții . Cu toate acestea, au fost raportate și cazuri la pacienți mai tineri . Din acest motiv, creșterea osoasă rapidă este, de asemenea, atribuită ca un factor de risc pentru OS. Acest puseu de creștere apare în stadiul de tinerețe, iar centrele de creștere ale oaselor sunt zonele cele mai afectate, de aceea incidența mai mare a acestui tip de leziune în metafizele oaselor lungi .

Leziunea a fost considerată ca fiind primară, deoarece pacientul nu a prezentat factori predispozanți cunoscuți în literatura de specialitate, cum ar fi boala Paget, expunerea anterioară la radiații, displazia fibroasă . Și din punct de vedere clinic, s-a constatat că tumora era de tipul principal descris anterior . Agresivitatea leziunii indicată de istoricul său evolutiv de 3-4 luni este uimitoare atunci când se evaluează gradul de distrugere osoasă în imagistică, însă, este raportată de alți autori ca fiind caracteristică acestei patologii .

Radiografic, leziunea s-a prezentat mixtă cu standard osteogenic și osteolitic descrisă ca un model de radiație rezultantă de spiculețe osoase fine și neregulate de țesut osos nou, care se dezvoltă spre exteriorul leziunii, producând așa-numitul „aspect de raze de soare” . Din punct de vedere histologic, aceste fragmente de țesut osteoid, un precursor al țesutului osos, sunt date ca trăsături distinctive ale acestui tip de leziune.

Marja de siguranță a exciziei chirurgicale este principalul tratament pentru OS cu recidivă locală la aproximativ 60% dintre pacienți, de obicei în primul an după tratament. Ratele de supraviețuire la 5 ani sunt raportate în medie de 43% pentru OS gnatic .

Concluzie

Se concluzionează că OS este un cancer agresiv și rar în regiunea maxilo-facială, a cărui excizie chirurgicală este cel mai bun tratament, cu toate acestea, cu probabilitate mare de recidivă în primul an.

Conflicte de interese

Autorii declară că nu au conflicte de interese.

Recunoștințe

Lucrarea a fost susținută financiar de Unipos – Postuniversitar și Unorp – Centrul Universitar Nord Paulista – São José do Rio Preto – SP, Brazilia. De asemenea, mulțumim pacientului care a fost de acord să participe la interviuri și tuturor celor care au contribuit la elaborarea și publicarea rezultatelor.

  1. August M, Magennis P, Dewitt D (1997) Sarcomul osteogenic al maxilarelor: factori care influențează prognosticul. Int J Oral Maxillofac Surg 26: 198-204.
  2. Delgado R, Maafs E, Alfeiran A, Mohar A, Barrera JL, et al. (1994) Osteosarcomul maxilarului. Head Neck 16: 246-252.
  3. Bennett JH, Thomas G, Evans AW, Speight PM (2000) Osteosarcomul maxilarului: o revizuire retrospectivă de 30 de ani. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 90: 323-332.
  4. Ajura AJ, Lau SH (2010) Un studiu clinicopatologic retrospectiv a 59 de sarcoame osteogene ale osului maxilarului arhivate într-o unitate de stomatologie. Malays J Pathol 32: 27-34.
  5. Ong ST, Shim CK, Ng KH, Siar CH (2004) Osteosarcom care se prezintă ca o masă nodulară agresivă în regiunea mandibulei. J Oral Sci 46: 55-59.
  6. Kassir RR, Rassekh CH, Kinsella JB, Segas J, Carrau RL, et al. (1997) Osteosarcomul capului și gâtului: meta-analiză a studiilor non-randomizate. Laryngoscop 107: 56-61.
  7. Damron TA, Morganti C, Yang Y, Hojnowski L, Cherny R (2000) Metastaza osteosarcomului în țesuturile moi. Un raport de caz. J Bone Joint Surg Am 82-82A: 1634-8.
  8. Chen YK, Chen CH, Lin LM (2006) Metastaza țesutului moale a osteosarcomului în vestibulul submental. Int J Oral Maxillofac Surg 35: 1068-1071.
  9. Cohen IJ (1993) Progrese recente semnificative în tratamentul sarcomului osteogenic. Isr J Med Sci 29: 748-753.
  10. Fernandes R, Nikitakis NG, Pazoki A, Ord RA (2007) Osteogenic sarcoma of the jaw: a 10-year experience. J Oral Maxillofac Surg 65: 1286-1291.
  11. Clark JL, Unni KK, Dahlin DC, Devine KD (1983) Osteosarcomul maxilarului. Cancer 51: 2311-2316.
  12. Mardinger O, Givol N, Talmi YP, Taicher S (2001) Osteosarcomul maxilarului. Experiența Centrului Medical Chaim Sheba. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 91: 445-451.
  13. Mark RJ, Sercarz JA, Tran L, Dodd LG, Selch M, et al. (1991) Sarcomul osteogenic al capului și gâtului. Experiența UCLA. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 117: 761-766.
  14. Garrington GE, Scofield HH, Cornyn J, Hooker SP (1967) Osteosarcomul maxilarului. Analiza a 56 de cazuri. Cancer 20: 377-391.
  15. Brackenridge CJ (1979) Un studiu statistic al sarcomului care complică boala Paget a oaselor în trei țări. Br J Cancer 40: 194-200.
  16. Huvos AG, Woodard HQ, Cahan WG, Higinbotham NL, Stewart FW, et al. (1985) Sarcomul osteogenic postradiație al oaselor și țesuturilor moi. Un studiu clinicopatologic a 66 de pacienți. Cancer 55: 1244-1255.
  17. Frei C, Bornstein MM, Stauffer E, Iizuka T, Buser D (2004) Osteosarcomul maxilarului și al sinusului maxilar: un raport de caz. Quintessence Int 35: 228-233.
  18. Cutilli T, Scarsella S, Fabio DD, Oliva A, Cargini P (2011) Osteosarcom condroblastic și fibroblastic de grad înalt al maxilarului superior. Ann Maxillofac Surg 1: 176-180.
  19. Laskar S, Basu A, Muckaden MA, D’Cruz A, Pai S, et al. (2008) Osteosarcomul din regiunea capului și gâtului: lecții învățate din experiența unei singure instituții cu 50 de pacienți. Head Neck 30: 1020-1026.
  20. Ludhani PM, Anathakrishnan R, Chandrasekar P, Muralidharan S (2013) Caz neobișnuit de osteosarcom condroblastic al coastei la un adult. Asian Cardiovasc Thorac Ann 22: 745-747.
  21. Chaudhary M, Chaudhary SD (2012) Osteosarcom de maxilar. J Oral Maxillofac Pathol 16: 233-238.
  22. Lukschal LF, Lukschal Baêta RMB, Alvarenga RL, Rebello MCH (2013) Osteossarcoma em maxila: relato de caso. Rev Port Estomatol Med Estomatol Med Dent Cir Maxilofac 54: 48-52.
  23. Luna-Ortiz K, Villavicencio-Valencia V, Carmona-Luna T, Pasche P, Mosqueda-Taylor A (2010) Osteogenic sarcoma of the maxillary region in a Mexican mestizo population. J Craniofac Surg 21: 1709-1714.
  24. Bentz BG, Singh B, Woodruff J, Brennan M, Shah JP, et al. (2004) Head and neck soft tissue sarcomas: a multivariate analysis of outcomes. Ann Surg Oncol 11: 619-628.
  25. Rosenthal MA, Mougos S, Wiesenfeld D (2003) Osteosarcom maxilo-facial de grad înalt: strategii în evoluție pentru un cancer curabil. Oral Oncol 39: 402-404.
  26. Murphey MD, Jelinek JS, Temple HT, Flemming DJ, Gannon FH (2004) Imaging of periosteal osteosarcoma: radiologic-pathologic comparison. Radiologie 233: 129-138.