Chapter Information
Robertson GL. Diabetul insipid: Diagnostic diferențial și management. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2016 Mar;30(2):205-18. doi: 10.1016/j.beem.2016.02.007. Epub 2016 Feb 18. Revizuire. PubMed PMID: 27156759.
Bockenhauer D, Bichet DG. Fiziopatologia, diagnosticul și managementul diabetului insipid nephrogenic. Nat Rev Nephrol. 2015 Oct;11(10):576-88. doi: 10.1038/nrneph.2015.89. Epub 2015 Jun 16. Revizuire. PubMed PMID: 26077742.
Emma F, Nesterova G, Langman C, et al. Nephropathic cystinosis: an international consensus document. Nephrol Dial Transplant. 2014 Sep;29 Suppl 4:iv87-94. doi: 10.1093/ndt/gfu090. PubMed PMID: 25165189; PubMed Central PMCID: PMC4158338.
Both T, Zietse R, Hoorn EJ, et al. Everything you need to know about distal renal tubular acidosis in autoimmune disease. Rheumatol Int. 2014 Aug;34(8):1037-45. doi: 10.1007/s00296-014-2993-3. Epub 2014 Mar 29. Revizuire. PubMed PMID: 24682397; PubMed Central PMCID: PMC4107275.
Haque SK, Ariceta G, Batlle D. Proximal renal tubular acidosis: a not so rare disorder of multiple etiologies. Nephrol Dial Transplant. 2012 Dec;27(12):4273-87. doi: 10.1093/ndt/gfs493. 2012 Dec;27(12):4273-87. doi: 10.1093/ndt/gfs493. Revizuire. PubMed PMID: 23235953; PubMed Central PMCID: PMC3616759.
Reddy P. Abordarea clinică a acidozei tubulare renale la pacienții adulți. Int J Clin Pract. 2011 Mar;65(3):350-60. doi: 10.1111/j.1742-1241.2009.02311.x. Revizuire. PubMed PMID: 21314872.
Landau D. Potassium-related inherited tubulopathies. Cell Mol Life Sci. 2006 Sep;63(17):1962-8. Revizuire. PubMed PMID: 16810456.
Rodríguez Soriano J. Renal tubular acidosis: the clinical entity. J Am Soc Nephrol. 2002 Aug;13(8):2160-70. Revizuire. PubMed PMID: 12138150.
Shaer AJ. Alcaloza hipokaliemică primară tubulară renală primară moștenită: o revizuire a sindroamelor Gitelman și Bartter. Am J Med Sci. 2001 Dec;322(6):316-32. Revizuire. PubMed PMID: 11780689.
Definiție, EtiologieTop
Acidoza tubulară renală (ATR) de tip 4 este denumită și ATR hiperkaliemică. Semnul distinctiv al acestei boli este hipoaldosteronismul manifestat prin hiperkaliemie și o acidoză metabolică hipercloremică foarte ușoară, care rezultă de obicei din deficitul de aldosteron sau din rezistența tubulară la aldosteron.
Etiologiile ATR de tip 4 pot fi împărțite în subproducție de aldosteron și rezistență la aldosteron. Etiologii selectate ale ATR de tip 4: Tabelul 9.8-3.
DiagnosticTop
Hiperkaliemia și o acidoză metabolică ușoară hipercloremică sunt manifestările majore ale ATR de tip 4. Diagnosticul de ATR de tip 4 trebuie luat în considerare la orice pacient cu aceste constatări prezente în mod persistent în absența altor etiologii ale hiperkaliemiei, cum ar fi boala renală cronică sau utilizarea de suplimente de potasiu.
Ar trebui să se efectueze o examinare atentă a istoricului medical și a listei de medicamente pentru a se asigura că pacientul nu ia niciun medicament sau nu are o afecțiune nediagnosticată cunoscută ca fiind cauza HTA de tip 4.
Teste de diagnosticare
Diverse etiologii pot fi diferențiate prin măsurarea activității reninei plasmatice (PRA) și a concentrațiilor serice de aldosteron și cortizol. Aceste teste trebuie efectuate după administrarea unui diuretic cu anse sau după asumarea poziției verticale timp de 3 ore, despre care se știe că măresc eliberarea de renină și aldosteron la persoanele sănătoase.
Evaluarea atentă a acestor valori trebuie efectuată pentru a elucida etiologia de bază. Concentrațiile de renină și aldosteron în funcție de etiologie: Tabelul 9.8-3.
Abordare generală a RTA pe baza rezultatelor studiilor urinare: Tabelul 9.8-4.
TratamentTop
Nu este necesară o terapie de substituție cu bicarbonat, spre deosebire de alte ATR, deoarece acidoza este doar ușoară.
Managementul ATR de tip 4 depinde de boala de bază, care trebuie tratată dacă este posibil. Hipoaldosteronismul hiporeninemic poate fi tratat cu fludrocortizon în doze semnificativ mai mari decât cele utilizate pentru insuficiența suprarenală. Cu toate acestea, majoritatea acestor pacienți au hipertensiune arterială și edeme, care pot fi exacerbate cu înlocuirea mineralocorticoidelor. În astfel de cazuri se poate utiliza o dietă săracă în potasiu combinată cu un diuretic cu ansa sau un diuretic de tip tiazidic pentru a controla hiperkaliemia. Pacienții cu insuficiență suprarenală primară trebuie să primească înlocuire cu glucocorticoizi și mineralocorticoizi.
TabeleTop
|
Deficiența de aldosteron |
|
|
Niveluri scăzute de renină |
– Afecțiuni sistemice: nefropatia diabetică,a HIV, CIN – Medicamente: AINS,a inhibitori de calcineurină |
|
Niveluri normale spre ridicate ale reninei |
– Tulburări sistemice: insuficiență suprarenală primară, boală critică severă – Medicamente: IECA, BRA, HNF, inhibitori direcți ai reninei, ketoconazol |
|
Rezistența la aldosteron |
|
|
– Tulburări sistemice: anemie seceră, LES, uropatie obstructivă – Medicamente: diuretice de economisire a potasiuluisa (antagoniști ai aldosteronului, inhibitori ENaC cum ar fi amilorida și triamterenul), antibiotice (trimetoprim, pentamidină, inhibitori ai calcineurinei) |
|
|
a Cele mai frecvente cauze. |
|
|
ACEI, inhibitor al enzimei de conversie a angiotensinei; ARB, blocant al receptorilor de angiotensină; CIN, nefrită interstițială cronică; ENaC, canal de sodiu epitelial; HIV, virusul imunodeficienței umane; LES, lupus eritematos sistemic; HNF, heparină nefracționată. |
|
|
Funcție |
pRTA (RTA de tip 2) |
dRTA (RTA de tip 1) |
RTA de tip 4 |
||
|
Gradul de acidoză |
Moderată |
Severă |
Severe |
Mare |
|
|
Ph-ul urinar minim (în timpul acidozei) |
<5.5 |
>5.5 |
<5.5 |
||
|
Excreția fracțională de HCO3- (FEHCO3-) cu HCO3- seric normal (după încărcare cu NaHCO3) |
>15% |
<3%-.5% |
<3%-15% |
||
|
Nefrocalcinoză |
Rar |
Deseori |
Frecvent |
Niciodată |
|
|
dRTA, acidoză tubulară renală distală; pRTA, acidoză tubulară renală proximală; RTA, acidoză tubulară renală. |
|||||
.
Lasă un răspuns