Lek riluzol (Rilutek®), jedyny lek na receptę zatwierdzony przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków do leczenia ALS, przedłuża życie o 2-3 miesiące, ale nie łagodzi objawów. Lek ten zmniejsza naturalną produkcję neuroprzekaźnika glutaminianu, który przenosi sygnały do neuronów ruchowych. Naukowcy uważają, że zbyt duża ilość glutaminianu może uszkadzać neurony ruchowe i hamować sygnalizację nerwową.
Inne leki mogą pomóc w łagodzeniu objawów. Leki zwiotczające mięśnie, takie jak baklofen, tizanidyna i benzodiazepiny, mogą zmniejszyć spastyczność. Toksyna botulinowa może być stosowana w leczeniu skurczów szczęki lub ślinienia się. Nadmierne wydzielanie śliny można leczyć amitryptyliną, glikopiolanem i atropiną lub wstrzyknięciami botuliny do gruczołów ślinowych. Wykazano, że kombinacja dekstrometorfanu i chinidyny zmniejsza afekt pseudobulwarowy. Leki przeciwdrgawkowe i niesteroidowe leki przeciwzapalne mogą pomóc w łagodzeniu bólu, a leki przeciwdepresyjne mogą być pomocne w leczeniu depresji. Napady paniki mogą być leczone za pomocą benzodiazepin. Niektóre osoby mogą ostatecznie wymagać silniejszych leków, takich jak morfina, aby poradzić sobie z nieprawidłowościami mięśniowo-szkieletowymi lub bólem, a opiaty są stosowane w celu zapewnienia komfortu opieki w końcowych stadiach choroby.
Terapia fizyczna, terapia zajęciowa i rehabilitacja mogą pomóc w poprawie postawy, zapobiegać bezruchowi stawów i powolnemu osłabieniu i zanikowi mięśni. Ćwiczenia rozciągające i wzmacniające mogą pomóc zmniejszyć spastyczność, zwiększyć zakres ruchu i utrzymać krążenie. Niektóre osoby wymagają dodatkowej terapii w przypadku trudności z mową, żuciem i połykaniem. Przykładanie ciepła może złagodzić ból mięśni. Urządzenia wspomagające, takie jak podpórki lub szelki, wkładki ortopedyczne, syntezatory mowy i wózki inwalidzkie mogą pomóc niektórym osobom zachować niezależność.
Prawidłowe odżywianie i zrównoważona dieta są niezbędne do utrzymania wagi i siły. Osoby, które nie mogą żuć lub połykać mogą wymagać założenia rurki do karmienia. W ALS założenie przezskórnej rurki do żołądka (w celu ułatwienia karmienia) jest często wykonywane nawet zanim będzie to konieczne, gdy chory jest wystarczająco silny, aby poddać się temu drobnemu zabiegowi. Nieinwazyjna wentylacja w nocy może zapobiec bezdechom podczas snu, a niektóre osoby mogą również wymagać wspomaganej wentylacji z powodu osłabienia mięśni szyi, gardła i klatki piersiowej w ciągu dnia.
Jakie jest rokowanie?
Rokowanie różni się w zależności od rodzaju MND i wieku wystąpienia. Niektóre MND, takie jak PLS lub choroba Kennedy’ego, nie są śmiertelne i postępują powoli. Osoby z SMA mogą sprawiać wrażenie stabilnych przez długi czas, ale nie należy oczekiwać poprawy. Niektóre MND, takie jak ALS i niektóre postacie SMA, są śmiertelne.
Dodaj komentarz